Cholestasia

Cholestáza - zpomalení nebo zastavení uvolňování žluči, způsobenou porušením jeho syntézy jaterních buněk, nebo přerušení žlučových transportu žlučových cest. Prevalence syndromu je průměr - asi 10 případů na 100.000 obyvatel ročně. Tato patologie je častěji diagnostikován u mužů po 40 letech. Samostatný tvar syndrom - cholestáza těhotných, jehož frekvence z celkového počtu hlášených případů je přibližně 2%. Problémy Naléhavost způsobené obtíží diagnostikování patologický syndrom, identifikovat primární odkaz patogeneze a dále racionální selekční režim. Konzervativní léčba cholestáza syndromu gastroenterologů se zabývají, a když je třeba, aby chirurgie - chirurgové.

Příčiny a klasifikace cholestázou

Etiologie a patogeneze cholestázy určuje mnoho faktorů. V závislosti na důvodech lze identifikovat dvě hlavní formy: Mimojaterní a intrahepatální cholestázu. Extrahepatální cholestáza je tvořen mechanických obstrukce kanály, z nichž nejčastější příčinnou faktorem vyčnívají kameny žlučových cest. Intrahepatální cholestáza se vyvíjí v onemocnění hepatocelulární systému, což vede k poškození nebo intrahepatické potrubí spojuje oba odkazy. V této podobě žádná překážka a mechanickému poškození žlučových cest. V důsledku toho intrahepatální tvar dále rozděleny do následujících podtypů: hepatocelulární cholestáza, ve kterém je ztráta gepatotsitov- kanálkový tekoucí léze ekstralobulyarny membrána dopravních systémů spojených s poruchou epitelové struktury protokov- smíšené cholestázy.

V zobrazení na bázi cholestáza syndromu je jeden nebo více mechanismů: žluč dodání složky do krevního oběhu v přebytku množství, pokles nebo nedostatek to ve střevech, je účinek na žlučových kanálků buňkách a jaterních buněk. V důsledku toho, žluč vstupuje do krevního oběhu, což způsobuje výskyt symptomů a poškození jiných orgánů a systémů.

V závislosti na charakteru a závažnosti cholestázou se dělí na akutní a chronické. Také tento syndrom může nastat v icterickými a anicteric formě. Dále identifikovat několik typů: částečný cholestáza - doprovázen poklesem žlučové sekrece dissotsianny cholestázy - se vyznačuje tím, zpoždění jednotlivých složek žluči, celková cholestázy - toky s poruchou žlučové vstupu do dvanáctníku.

Podle moderní gastroenterologii, což vede k výskytu cholestáza jaterní poškození významu virového, toxického, alkoholických a léčivý povahy. Také při tvorbě patologickými změnami významnou roli hrát selhání srdce, metabolické poruchy (cholestáza těhotných, cystická fibróza a další) a poškození interlobulární intrahepatického žlučovodu (primární biliární cirhóza a primární sklerotizující cholangitis).

příznaky cholestázy

S tímto patologického syndromu projevu a patologické změny jsou způsobeny přebytkem žluči v hepatocytech a trubiček. Stupeň příznaků závisí na důvodu, který způsobil cholestázu, závažnost jaterní toxicita tubulárních buněk, a v důsledku porušení žluči dopravy.

Pro jakákoli forma cholestázy je charakterizována řadou běžných příznaků: zvětšení jater, bolesti a nepohodlí v pravém podžebří oblasti, svědění, aholichny (změněnou barvu) stolice, tmavá moč, poruchy trávicího procesu. Charakteristickým rysem je zesílení svědění v noci, nebo po kontaktu s teplou vodou. Tento příznak ovlivňuje psychický komfort pacientů, což způsobuje podrážděnost a nespavost. Se zvyšující se závažnost patologického procesu a úrovně obstrukce ráži ztrácí barvu do plného bělení. Židle, zatímco zrychluje, stává kapalina a páchnoucí.

Deficit v střeva žlučových kyselin, které se používají k absorpci vitamínů rozpustných v tucích (A, E, K, D), ve výkalech zvýšené hladiny mastných kyselin a neutrálního tuku. Vzhledem k malabsorpcí vitaminu K při zpomalený průběhu onemocnění u pacientů zvýšené srážlivosti, která se projevuje krvácivých poruch. Nedostatek vitaminu D vyvolává snížení hustoty kostí, což vede k narušené pacientů bolesti v končetinách, páteře, spontánní zlomeniny. Prodloužené absorpce vitaminu A je nedostatečná snižuje ostrost vidění, a tam je day-slepota, Projevený zhoršení oko, aby se přizpůsobily tmě.

V chronickém průběhu procesu se jedná o porušení výměny mědi, který se hromadí ve žluči. To může vyvolat tvorbu vazivové tkáně v orgánech, včetně jater. Zvýšením hladiny lipidů a začíná tvorbu xanthomů xanthelasma, způsobena ukládáním cholesterolu pod kůži. Xantom mají charakteristický místo na kůži víček, pod prsy, krk a záda, na palmární ploše kartáčů. Tyto útvary vznikají v trvalé zvýšení hladiny cholesterolu po dobu tří měsíců nebo déle, zatímco normalizaci jeho hladiny možné self-vyhynutí.

V některých případech jsou tyto příznaky mírné, takže je obtížné diagnostikovat Cholestáza syndrom a přispívá k dlouhé době trvání patologického stavu - od několika měsíců do několika let. Určitý podíl pacientů, kteří vyhledávají léčbu svědění dermatolog, ignoruje zbytek příznaků.

Cholestáza může způsobit vážné komplikace. Když doba žloutenka více než tři roky ve většině případů tvořeny selhání jater. Díky dlouhodobé a nevykompenzovaného proudu dochází jaterní encefalopatie. Malý počet pacientů v případě neexistence včasné racionální léčby se může vyvinout sepse.

diagnóza cholestázy

gastroenterolog konzultace odhalí charakteristické znaky cholestázy. Vezme-li se o historii, je důležité definovat omezení symptomů, stejně jako stupeň jejich závažnosti a vztahu k jiným faktorům. Na vyšetření, pacient je určena přítomností žloutenky kůže, sliznic a skléry různé závažnosti. Posuzuje stav pokožky - přítomnost poškrábání, Xantenu a xanthelasma. Prostřednictvím pohmat a bicí odborník často ukazuje, zvětšená játra velikosti, jeho měkkost.

Výsledky obecného analýzu krve mohou být označeny anémie, leukocytóza, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů. V biochemické analýze krve odhalila hyperbilirubinémie, hyperlipidemie, přesahující úroveň aktivity enzymů (ALT, AST a alkalické fosfatázy). Analýza moči umožňuje vyhodnotit přítomnost v ní žlučových barviv. Důležitým bodem je určit povahu autoimunitního onemocnění detekcí jaterních lézí autoimunitních markerů: mitochondriální, antinukleární protilátky a protilátky, na buňky hladkého svalstva.

Instrumentální metody mají za cíl objasnit stav a velikost jater, potrubí žlučníku a vizualizaci určení jejich velikosti, detekce obstrukce nebo zúžení. Ultrazvukové vyšetření jater umožňuje potvrdit zvýšení jeho velikosti, restrukturalizaci žlučníku a kanálky porážky. Endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie účinná pro detekci kameny a primární sklerotizující cholangitis. Perkutánní transhepatální cholangiografie pomocí nemožnost plnění kontrast žlučových cest retrogradno- těchto metod dále umožní pro odtokové potrubí pod okluzí.

Vysoká citlivost (96%) a specificitu (94%) má magnetické rezonance (cholangiopankreatografie MRPHG) - to je neinvazivní moderní náhrada ERCP. V obtížných situacích k diagnostickému použití pozitronovou emisní tomografií. Při smíšené výsledky možné biopsie jater, ale histologický metoda nemusí vždy poskytnout možnost odlišit extra- a intrahepatální cholestázu.

Diferenciální diagnostika třeba mít na paměti, že cholestáza Onemocnění se může objevit v žádné patologické změny v játrech. Ty zahrnují virové a procesy hepatitida indukovaná léky, choledocholitiáza, cholangitis a periangiocholitis. Měli bychom také zdůraznit cholangiokarcinom a pankreas, intrahepatální nádor a metastáza. Menší potřeba vzniká diferenciální diagnostiku parazitárních nemocí, žlučových atrézie, primární sklerozující cholangitida.

léčba cholestázy

Konzervativní léčba začíná s dietou s omezením neutrálních tuků v potravě a přidávání rostlinných tuků. Důvodem je, že vstřebávání tuků probíhá bez použití žlučových kyselin. Medikamentózní léčba zahrnuje podávání UDCA přípravků (ursosan, ursofalk), jater (geptrala), cytostatika (methotrexát). Kromě toho, symptomatická léčba se používá: antihistaminika, vitamínové antioxidanty.

Jako etiotrop ošetření ve většině případů se používají chirurgické metody. Patří mezi operací a překrýt holetsistodigestivnyh holedohodigestivnyh anastomózy, vnější drenáž žlučových cest, Galle pitvu močového měchýře a cholecystektomii. Samostatnou kategorii tvoří operativních zásahů za určitých omezení a žlučových kamenů, které jsou zaměřené na odstranění konkrementů. Období rehabilitační aplikovat fyzioterapie a léčebný tělocvik, masáže a další metody stimulovat přirozené obranné mechanismy těla.

Včasná diagnóza, vhodná léčebná opatření a podpůrná léčba může dosáhnout ve většině zotavení pacientů nebo stabilní remisi. Na dodržování preventivních opatření příznivou prognózou. Prevence je dieta, která vylučuje jíst kořeněné, smažené potraviny, živočišné tuky, alkohol, stejně jako včasnou léčbu nemocí, což způsobuje stagnaci žluči a jaterního poškození.