Primární biliární cirhóza

primární biliární cirhóza Vyvíjí se hlavně u žen (poměr infikovaných žen a mužů, 10: 6), průměrný věk pacientů byl 40-60 let. na rozdíl od sekundární biliární cirhóza, vyznačující se tím, že je obstrukce extrahepatálních žlučovodů, primární biliární cirhóza dochází k postupné destrukci intrahepatální septa a interlobulární žlučových cest. To je doprovázeno zpoždění porušení a biliární vylučování toxických látek v játrech, což vede k postupnému snižování funkční rezervy orgánové fibrózy, cirhóza a selhání jater.

Příčiny primární biliární cirhóza

Příčiny primární biliární cirhózy nejasný. Choroba často běží v rodinách. Pozorovaný vztah mezi vývojem primární biliární cirhóza a histokompatibilních antigenů (DR2DR3, DR4, B8), které jsou charakteristické pro patologii autoimunitní povahy. Tyto faktory ukazují na imunogenetická složku onemocnění, které je spojeno s genetickou predispozicí.

Primární biliární cirhóza vyskytuje se systémovými léze endokrinní a exokrinní žlázy, ledvin, krevních cév, často v kombinaci s cukrovka, glomerulonefritis, vaskulitida, Sjögrenův syndrom, sklerodermie, Hashimotova thyroiditis, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, dermatomyozitida, celiakie, myasthenia, sarkoidóza. Proto primární biliární cirhóza je středem pozornosti nejen gastroenterologie, ale revmatologii.

Při vývoji primární biliární cirhózy není vyloučeno odpalovacích roli bakteriálních agens a hormonálních faktorů, které vyvolávají imunitní odpověď.

Krok primární biliární cirhóza

V souladu s histologickými změnami vyskytující izolovaných stupně 4 primární biliární cirhózy: duktální (krok chronická nehnisavá destruktivní cholangitis) Duktullyarnuyu (stupeň proliferace intrahepatálních potrubí a periductal fibrózy), fibróza stupeň stromatu a fázi cirhózy.

Duktální krok perevichnogo biliární cirhózy dochází u zánětlivých jevů a destrukce septa a interlobulární žlučovodů. Mikroskopický obraz se vyznačuje expanzí portálových traktu, jejich infiltraci lymfocytů, makrofágů, eozinofilů. Porážka portálu traktu je omezená a nevztahuje se na znamení parenhimu- cholestáza no.

V duktullyarnoy kroku odpovídajícím cholangioles proliferace a periductal fibrózy, označený šíří lymfoplasmacytická infiltraci do okolního parenchymu, snížení počtu fungování intrahepatálních potrubí.

V kroku stromální fibrózy na pozadí zánětu a infiltraci jaterního parenchymu poznamenat vzhled pojivových kordů, které spojují portálu plochy, žlučové postupné snižování, amplifikace cholestázu. Chystáte nekrózu hepatocytů, fibróza rostoucí fenomén v portálových traktu.

Ve čtvrté fázi se vyvíjí nasazen morfologický obraz jaterní cirhózy.

Symptomy primární biliární cirhózy

Při primární biliární cirhóza, může být asymptomatické, pomalu a rychle progresivní.

U asymptomatických onemocnění je detekována na základě změny v laboratorních parametrů - zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, zvýšené hladiny cholesterolu, identifikační AMA.

Nejběžnějším klinickým projevem primární biliární cirhózy je svědění, které předchází vzhled ikterická očního bělma a skvrn na kůži. Svědění může být znepokojeni po celé měsíce nebo roky, a tak často u pacientů po celou dobu neúspěšně léčen dermatologa. Obtěžující svědění vede k násobku poškrábání pokožky zpět, ruce a nohy. Žloutenka se obvykle vyskytuje po 6 měsíců až 1,5 let po nástupu svědění kůže. U pacientů s primární biliární cirhózou označený bolest v pravém horním kvadrantu, hepatomegalie (Spleen nejsou často zvyšuje).

Hypercholesterolemie poměrně brzy vede ke vzhledu kůže a xanthomů xanthelasma. Tím, kožních projevů primární biliární cirhózy místy žilky, „Játra“ palmu, palmární erytém. Někdy vyvíjet keratokonjunktivitidu, bolesti kloubů, myalgie, parestézie končetin, periferní polyneuropatie, změnou tvaru prstů v „paliček.“

V objeví pokročilé stadium subfebrilitet primární biliární cirhóza, žloutenka zvyšuje, zdravotní poškození, vyčerpání. Progresivní způsobuje cholestázou dyspepsie - průjem, steatorrhea. Komplikace primární biliární cirhóza, může být žlučové kameny, vřed 12 duodenální vřed, cholangiokarcinom.

V pozdním stádiu vývoje osteoporóza, osteomalacie, patologické zlomeniny, hemoragický syndrom, jícnových varixů. Smrt pacientů pochází z hepatocelulární insuficience, které mohou být vyvolané portální hypertenze, krvácení do zažívacího traktu, asitstom.

Diagnóza primární biliární cirhózy

Brzy Diagnostická kritéria primární biliární cirhózy, jsou změny krevních biochemických parametrů. Při studiu jaterní vzorky výrazný nárůst aktivity alkalické fosfatázy, bilirubinu, transamináz, zvýšené koncentrace žlučových kyselin. Vyznačuje zvýšenou mědi a snížení hladiny železa v krevním séru. Již v raných fázích určena hyperlipidemie - zvýšení hladiny cholesterolu, fosfolipidů, B-lipoproteinů. Určení význam je identifikace antimitochondriální titr protilátek vyšší než 1:40, zvýšení IgM a IgG.

Podle jater ultrasonografie a MRI jater extrahepatic žlučových cest nezmění. Pro potvrzení primární biopsii biliární cirhóza jater znázorněné drží morfologickou studii biopsie.

Primární biliární cirhóza odlišit od onemocnění spojených s obstrukcí gepetobiliarnogo traktu a cholestáza: striktur, nádory jater, kaménky sklerotizující cholangitis, autoimunitní hepatitida, intrahepatic duktální karcinom, chronická hepatitidy C et al., V některých případech je diferenciální diagnostika se uchylovat k vedení ultrazvuku žlučových cest, hepatobiliární scintigrafie, perkutánní transhepatální cholangiografie retrográdní cholangiografie.

Léčba primární biliární cirhózy

Léčba primární biliární cirhózy zahrnuje podávání imunosupresivní, protizánětlivé, antifibrotické drogy, žlučové kyseliny. Dieta v primární biliární cirhózy vyžaduje dostatek použití bílkovin, udržení požadované kalorický příjem, omezení tuků.

Pro léčiva patogenní terapie zahrnují kortikosteroidy (budesonidu), cytostatika (metotrexát), kolchicin, cyklosporin A, ursodiol (UDCA). Dlouhý a složitý podávání léků může zlepšit krevní biochemie, zpomalit progresi morfologických změn, rozvoj portální hypertenze a cirhóza.

Symptomatická léčba primární biliární cirhózy zahrnuje opatření zaměřená na snížení svědění (UFO, sedativa), ztráta kostní hmoty (cca vitamínu D, přípravky vápníku) a další.

Při refrakterní na základních forem terapie může být primární biliární cirhóza zobrazeny jako dříve transplantaci jater.

Predikce primární biliární cirhózy

Asymptomatickou primární biliární cirhóza střední délky života je 15-20 let nebo více. Prognóza pro pacienty s klinickými příznaky výrazně horší - úmrtí na selhání jater To se vyskytuje v asi 7-8 roky. Výrazně zhoršuje primární biliární vývoj cirhóza ascites, jícnových varixů, osteomalacia, hemoragický syndrom.

Po transplantaci jater, pravděpodobnost opakovaného výskytu primární biliární cirhózy dosahuje 15-30%.