Biliární cirhóza

Biliární cirhóza - závažné patologie jater, ve kterém je normální jaterní tkáň nahrazena vláknitý. Tato patologie se vyskytuje častěji u žen po čtyřicet let, a celková prevalence 40-50 případů na 1 milion obyvatel. Viděn v blízkosti asociace onemocnění s genetickými faktory - mezi příbuzné této patologie se vyskytuje 570 krát častěji. K dnešnímu dni, patogeneze primární biliární cirhóza To není zcela znám, tak neznámé a přesné důvody pro její vznik. Více než 95% případů onemocnění v krvi určí antimitochondriální protilátky. Avšak vědci stále nemůže přijít na to, proč má vliv pouze mitochondrií jaterní tkáně a dalších tkání ne. Intriky nemoci v jeho raných skrytých - často biochemickými příznaky onemocnění mohou být v průběhu zkoušky pro jiná onemocnění identifikován náhodou. Nemoc postupuje do pokročilých stádiích poškození jater ukazuje jeho transplantaci - jen v takovém případě je možné zachránit život nemocného člověka.

Příčiny biliární cirhózy

Moderní gastroenterologie spojuje vývoj primární biliární cirhóza s autoimunitními poruchami v těle. Tato nemoc je dědičná povaha: případy biliární cirhózy jsou velmi časté v rodinném kruhu. Na autoimunitní povahy onemocnění a říká, že jeho vztah s jinými onemocněními v této skupině: revmatoidní artritida, renální tubulární acidóza, Sjögrenův syndrom, autoimunitní tyreoiditida a další.

Přes detekci protilátek proti mitochondrií v prakticky všech pacientů s touto formou cirhóza, detekci připojení těchto protilátek s zničení jaterních buněk a se nezdařilo. Je známo, že nemoc začíná s aseptickým zánětem žlučových cest, závažné progresivní proliferace epitelu a fibrózy v potrubích. Postupně zánět odezní, ale fibróza dále šíří do jaterní tkáně, což způsobí, že se na nevratné destrukci.

Provokovat začátku procesu a dalších chorob: vrozené vady žlučových cest a získaných deformit žlučové kameny, intrahepatické nádory a zvětšené lymfatické uzliny v játrech, žlučovodu cysty, primární sklerózující nebo hnisavé cholangitis. Také vyvolat propuknutí onemocnění je infekce gram - enterobakterií, které mají na svém povrchu podobné mitochondriálních antigeny. Krev u tohoto onemocnění je určena nejen protilátkami proti mitochondrií a buňky hladkého svalstva, ale i jiných poruch imunitního systému: zvýšení hladiny imunoglobulinu M, poruchy produkce B- a T-lymfocytů. To vše hovoří ve prospěch autoimunitní patogeneze primární biliární cirhózy.

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí v nemoci, což vede ke stagnaci žluči extrahepatálních žlučových cest. patří mezi ně atrézie, kameny a striktury žlučových cest, Rakovina extrahepatální žlučových cest, choledochu cyst a cystická fibróza.

Klasifikace biliární cirhóza

Správné zařazení cirhózy je důležité rozvíjet další taktiku léčby. funkce jater hodnocena žlučové cirhózy Child-Pugh. Toto měřítko bere v úvahu dostupnost ascites, encefalopatie, bilirubin čísla, albumin a index protrombinu (míra systému krevní koagulace). V závislosti na množství přidělených bodů za těchto ukazatelů odlišit náhradu stadium cirhózy. Třída A se vyznačuje minimálním počtem bodů, délky života 20 let, míra přežití po břišních operacích pro více než 90%. Ve třídě Ve střední délky života je méně, a úmrtnost po břišních operacích pro více než 30%. Ve třídě S délkou života ne více než 3 roky a úmrtnost po břišních operacích je vyšší než 80%. Přiřazení pacienta třídy B nebo C, ukazuje, že je třeba pro transplantaci jater.

V ruském široce používán Metavir měřítku, při kterém se stupeň fibrózy se hodnotí na základě údajů z biopsie, úroveň gradace - od 0 do 4, 4 stupně indikuje přítomnost cirhózy.

Symptomy biliární cirhóza

V časných stadiích cirhózy nespecifickými příznaky a vymazal. Takže ve většině případů reklamace začíná svěděním. Více než polovina pacientů si stěžuje na opakující se svědění kůže a jeden z deseti se zabývají nesnesitelné svědění poškrábání pokožky. Často svědí na půl roku nebo i několik let před výskytem žloutenky, ale někdy mohou nastat tyto dva příznaky současně. Také charakteristické rysy počínající cirhózy jsou únava, ospalost, suché oči. Občas prvním příznakem onemocnění může být tíže a bolest v pravém horním kvadrantu. Vyšetření ukázalo, zvýšené hladiny gama-globulin, poruchy AST poměru ALT, tendence hypotenze.

S rozvojem dalších příznaků onemocnění objeví. Externě cirhóza jater objeví skupinu malých prvků: žilky kozhe- na zarudnutí obličeje, rukou a stále rostoucí slinné zhelez- kožní žloutnutí a veškeré slizistyh- flexe kontraktury rukou. A měnící se nehty pacienta - jsou široké a ploché (hřebík deformity podle typu "sledovat brýle") Objevují bělavý příčná polosy- nehtové falangy zhoustnout ("paličky"). Kolem kloubů a na obličej, oční víčka jsou tvořeny bělavé uzlíky - tuk.

Kromě vnějších projevů symptomů portální hypertenze: Zvýšením tlaku v portální žíle sleziny zvýšení velikosti, stagnace se vyskytuje v žilách dutiny břišní - je tvořen varikózní hemoroidy a jícnové žíly na přední stěny břišní rozšířené žilní síť tvořena typem "hlava medúzy", Žilní městnání způsobuje propotevanie tekutiny do peritoneální dutiny s vzniku ascitu, v těžkých případech - zánět pobřišnice.

Výraznější poškození jater, tím vyšší je pravděpodobnost, cirhózy komplikací. Vzhledem ke vstřebávání vitaminu D v asi třetině pacientů tam osteoporóza, projevují patologické fraktury. Malabsorpce tuků vede k deficitu vitaminů rozpustných v tucích (A, K, D, E), která vykazují znaky polyhypovitaminosis. Vzhledem k tomu, výkaly odvozený přebytečný tuk - steatorrhea. V pětina pacientů vyvinout společník hypotyreózy, vypracovat myelopatie a neuropatie. jícnových varixů a konečníku může vést k masivní krvácející S rozvojem hemoragického šoku. poškození jater vede k dysfunkci dalších orgánů a soustav rozvíjet hepatorenální, jater a plicní syndromu, gastroezofageální a kolopatiya. Vzhledem k tomu, že játra nevykonává funkci čištění tělo toxinů, které jsou volně cirkulovat v krvi a mají toxické účinky na mozek a způsobit jaterní encefalopatii. Velmi často se ve finále biliární cirhóza může vyvinout hepatocelulární karcinom (Zhoubný nádor), celkem neplodnost.

Diagnostika biliární cirhóza

V přítomnosti žlučových příznaků stázových posouzeny klinickou a biochemickou profil. Pro cirhózy, vyznačující se tím zvýšené hladiny alkalické fosfatázy a GGT, ALT a AST poměr posuvu, hladina bilirubinu se později zvýšena. Zjistit, imunitního stavu pacienta: zvýšení hladiny imunoglobulinu M protilátek proti mitochondrií, jako výrazné zvýšení hladiny revmatoidního faktoru, protilátky k vyhlazení svalových vláken, tkaniny štítné buněčných jader (antinukleární protilátky).

Známky fibrózy jater může být detekována v játrech ultrazvukem a CT scan hepatobiliárním systémem, ale konečná diagnóza může být provedeno pouze po jaterní biopsie. I v studium charakteristik bioptického žlučových změn cirhóza v játrech lze nalézt pouze v časných stádiích onemocnění, pak se morfologické vzor je stejný pro všechny typy cirhózy.

Identifikační nebo vyloučení onemocnění vedoucí k sekundární biliární cirhóza, případně prostřednictvím dalších studií: abdominální ultrazvuku, MR cholangiopankreatografii, ERCP.

Léčba biliární cirhóza

Při léčbě tohoto závažného onemocnění se aktivně účastní lékař, gastroenterolog, hepatologem a chirurga. Cíle léčby cirhózy je zastavit progresi cirhózy a odstranění jevů selhání jater. Pomalé procesy fibróza pomocí imunosupresiva (inhibovat autoimunitního procesu), choleretic činidla (odstranit cholestasia). Symptomatická léčba je prevence a léčba komplikací cirhózy: jaterní encefalopatie eliminován dietní terapie (snížení podílu proteinu, zvýšení rostlinného potravinového složky), disintoxication terapii, snížení portální hypertenze je dosaženo pomocí diuretika. Požadované jmenovaní multivitaminové přípravky, enzymy jsou jmenováni na zlepšení trávení. V cirhózou třídy A a B se doporučuje omezit fyzické a emocionální stres, zatímco třída C - úplný klid na lůžku.

Nejúčinnější způsob léčby biliární cirhóza transplantaci jater. Po transplantaci, více než 80% pacientů přežít v příštích pěti letech. Recidiva primární biliární cirhózy se vyskytuje u 15% pacientů, ale u většiny pacientů chirurgické výsledky léčby jsou vynikající.

Predikce a prevence biliární cirhóza

Aby nedošlo k objevení se tohoto onemocnění je téměř nemožné, ale významně snížit jeho pravděpodobnost je vyhýbat se alkoholu a kouření, pravidelná vyšetření gastroenterologist v přítomnosti případů biliární cirhózy v rodině, správné výživy a zdravého životního stylu.

Prognóza je špatná onemocnění. Vzhled prvních příznaků nemoci může být pouze deset let od začátku onemocnění, ale naděje dožití při cirhóze, která začala méně než 20 let. Nepříznivý prognostický je rychlá progrese symptomů a morfologické obrázku, vyšší věk spojené s cirhózou autoimunitních onemocnění. Nejnepříznivější z hlediska prognózy je zmizení svědění, snížení ksantomatoznyh plak, snižuje hladinu cholesterolu v krvi.