Živořící pemphigus

živořící pemphigus - jeden z klinických forem pemphigus, vyznačující se tvorbou malých porostů (vegetace) v dolní části eroze po otevření měchýře. To se odkazuje na znaky chorobného procesu v místě kůže a záhybů v přirozených otvorů těla. Pemfigus vegetans je autoimunitní onemocnění, při kterém v důsledku poruch v imunitním systému produkovat protilátky se vyskytuje ve vlastních buněk epidermis.

Symptomy živořící pemphigus

Onemocnění začíná náhlého výskytu bublin v ústech s serosanguineous kapalinou. Současně s vyrážky v ústech, nebo krátce poté, co se tyto bubliny se objeví v kožní záhyby (mezi hýždě, v podpaží, v tříslech složí pod prsy, za ušima) v okolí pupku a přírodní otvory v místech přechodu sliznice do kůže ,

Bubliny na živořící pemphigus mají ochablé pleti a rychle otevřel se vznikem erozí. V dolní části erozí charakterizované tvorbou jasně červená papillomatoznyh výrůstky, které se objeví 4-7 dny po otevření močového měchýře. Eroze, zvýšení velikosti a mohou splynout, tvořící pařeniště velikosti 1015 cm v průměru. Jejich vybíjení je smrdutý hnilobný zápach. Eroze doprovázena bolestí a pocit pálení, závažná do té míry, že pacient nemůže aktivně pohybovat.

Další vývoj procesu pemfigu vegetans vede k těžkým pacientovi kachexie. Když nastane účinnost čištění zploštění vegetací, a sušení za vzniku eroze hojící stařecké skvrny.

Diagnóza živořící pemphigus

Diagnózu lze stanovit na základě klinických příznaků a typického lokalizačního procesu. Pemphigus specifické symptom Nikolsky (odtržení epidermis s mírným mechanickým působením na kůži), když živořit pemfigus se vyskytuje pouze v okolí léze. Teprve na generalizace v konečném stádiu nemoci v něm jako v pemphigus vulgaris, nahrané a zdravé oblasti kůže.

Mikroskopické vyšetření stěrů odebraných z povrchových erozí, zjišťuje přítomnost akantolytické buněk. Nicméně, oni nejsou zcela specifické pro pemphigus, stejně jak je uvedeno plané neštovice, opar a dalších nemocí.

Histologické vyšetření na živořit pemfigus detekuje přítomnost dutin v epidermis a horizontální praskliny. Imunologické studie histologického materiálu umožňují potvrdit autoimunitní povahy nemoci. Jedná se o reakci přímé imunofluorescence (RIF), který detekuje shluky IgG v prostorech mezi buňkami epidermis, a reakce nepřímé imunofluorescence, které odhalí vysoký titr autoprotilátky proti mezibuněčných spojů - desmosomů.

Léčba živořící pemphigus

Léčba kortikosteroidy se provádí :. prednisolon metipred, dexamethason, atd. Léčba polkortolon pemfigus vegetans začít s vysokými dávkami. Při výskytu účinku léčby může být dávka snížena, ale kompletní odmítnutí glukokortikoidů vede k obnovení onemocnění. Proto se léčba provádí i na pozadí vznikající z jejích komplikací.

Pokud vegetans Pemphigus je závažná Samozřejmě, že v jeho léčbě použitých cytotoxických léčiv: azathioprin, methotrexát nebo cyklofosfamid.

Předpověď živořící pemphigus

Predikce jako v jakékoliv formě pemfigu, nepříznivé. Pacienti umírá kachexie zevšeobecnění procesu a ze sekundární k rozvoji infekčních komplikací sepse. Dlouhodobá léčba kortikosteroidy zvyšuje pravděpodobnost infekce a vede k endokrinní poruchy, gastrointestinálních onemocnění, kardiovaskulárních a neurologických poruch.