Foliaceous pemphigus

Název listových pemfigu přijatých vzhledem k charakteristickým vrstvené krusty potahu vytvořena na místě eroze bublin. Ve struktuře listových pemfigu dermatóz incidence nepřesahuje 1,5%. Foliaceous pemphigus je nejběžnější forma pemphigus u dětí. U dospělých je dominantou živořící pemphigus. Podobně jako jiné typy pemfigus, pemfigus listová má autoimunitní mechanismus s tvorbou autoprotilátek do epidermálních buněk. Bez adekvátní léčby, pacienti mohou umírá na vstupu do sekundární infekce, kachexie.

Symptomy listů pemphigus

Leaf-Pemphigus začíná s výskytem zarudlé kůže oblastech nacházejících se na nich ochablý zploštělé bubliny. V některých případech je nástup onemocnění dochází podle druhu pemphigus vulgaris, dermatitida Duhring nebo připomíná erytematózní změny na úrovni ekzém, toksikodermii, seboroická dermatitida. Někdy bubliny nejsou exprimovány, a epidermální exfoliace je definován jako část s nerovným povrchem.

Bubliny mají tenkou pneumatiku a přetrhne. Tvořil jasně červená eroze s dostatečným výtok, který zasychá za vytvoření krusty. Nové části oddělené vytvoření nové vrstvy nánosu. V důsledku toho se vytvoří jsou typické listové pemfigus prvky potažené vrstvou kůry a připomínající z listového těsta.

Hlavním rozlišovacím znakem pemfigu listu ve tvaru je oslabení zrnitých a nadržených vrstev pokožky, což je patrné i ve zdánlivě zdravých oblastech kůže. To vede k prudkému pozitivní znamení Nikolsky - exfoliaci epidermis na značné vzdálenosti při rozjíždění na zbytcích pneumatiky praskly močového měchýře. Z tohoto důvodu, i drobná poškození nemodifikovanému povrchu kůže vede k delaminaci epidermis se vzniku bublin.

Eroze hojí pomalu. Často pod tvorby kůry nových bublin a tento proces může pokračovat po celou dobu, což je také klinickým rysem pemphigus foliaceous. S progresí onemocnění se nachází v blízkosti některé bubliny mají tendenci shlukovat se tvoří velké léze místa.

Celkový stav pacientů s pemphigus list-na počátku onemocnění může být normální. Jak si zvýšit oblast postiženou kůži se zhoršuje. Dokonce i malé pohyby začínají způsobit bolest pro pacienta, což je důvod, proč tam je utrpení a psychika poruchy spánku. Pozorované oteplení, pacienti ztratí jejich chuť k jídlu a zhubnout, rozvíjet kachexii. S šíření skalpu dochází vypadávání vlasů. Nails glazura, zahustit a mohou vypadnout. Porážka ústní dutiny je velmi vzácná.

Diagnostika pemphigus foliaceous

Často je diagnóza pemphigus foliaceous může být na základě výše uvedených klinických příznaků onemocnění. V nátěrech z povrchové eroze zjištěné charakteristiky všech typech Pemphigus akantolytické buňkám, tj, buněk s abnormálními buňkami kontakty. Histologické vyšetření odhaluje přítomnost trhlin nebo bublin mezi zrohovatělé a zrnité vrstvy epidermis, k oddělení mezi buňkami (akantolýza). Ve starých centrech bankovek a parakeratózou hyperkeratóza, degenerace buněk granulární vrstvy kůže.

Z dalších diagnostických metod použít imunologické studie potvrzující autoimunitní mechanismus vývoje onemocnění. Nicméně reakce přímého a nepřímého immunofluoristsentsii (RIF) není přesně odlišit od listového-pemphigus vulgární.

Foliaceous pemphigus odlišit od jiných forem pemphigus, stejně jako dermatitida Duhring, erytrodermie, toxická epidermální nekrolýza a dalších nemocí.

Léčba a prognóza pemphigus foliaceous

Léčba se provádí pod dohledem dermatologa zejména glukokortikosteroidy :. dexamethason, prednisolon, metipred, triamcinolon, atd. V těžkých případech, imunosupresivní léčba komplementu (azathioprin, methotrexat). Výrazný pozitivní efekt s kombinací kortikosteroidů se syntetickými antimalarik (plakvinil, delagil et al.). Místně doporučuje lázně s protizánětlivou, adstringentní nebo dezinfekčními přísad (např., Vývar dubové kůry).

Prognóza je špatná. Při léčbě onemocnění může dojít dlouhou dobu. Ale nakonec pacient umírá kachexie, připojil infikace nebo komplikace probíhající glukokortikoidy.