Pemphigus

pravda pemphigus - chronické autoimunitní onemocnění, které je charakterizováno výskytem bublin na klinicky zdravou kůži a sliznice.

Příčiny pemphigus

Nejpravděpodobnější příčinou pemfigu k porušování autoimunitních procesů, což vede v buňkách lidského těla jsou imunitní systém protilátky. Porušení antigenní struktury epidermálních buněk dochází pod vlivem vnějších faktorů, zejména retrovirů dopadu a korozních podmínkách.

Škodlivé účinky na epidermálních buněk a vytváření specifických antigenů vede k přerušení komunikace mezi buňkami a jsou vytvořeny výsledné bubliny. Rizikové faktory pro pemphigu nejsou stanoveny, ale u jedinců s dědičnou predispozici sazeb nemocnosti vyšší.

Klinické projevy pemphigus

Pemphigus má dlouhý zvlněný průběh, a nedostatečná léčba vede k narušení celkového stavu pacienta.

na vulgární forma pemfigus puchýře se nacházejí v celém těle, jsou různých velikostí a naplněna serózní obsahem, víko bublin tenké a ochablé.

debuty pemphigus vulgaris Obvykle do úst a nosu, ale proto, že pacienti jsou dlouhé a neúspěšně připraveny terapie zubaři a ORL. V této fázi, pemfigus pacienti si stěžují na bolesti při jídle a mluvení, hypersalivace a specifický zápach z úst. Toto období tří měsíců do jednoho roku, po kterém pemphigus obdrží rozšířené v přírodě a zánětlivého procesu spočívá v kůži.

Někdy pacienti nevnímají přítomnost bublin díky svým malým rozměrům a tenké pneumatiky, bubliny jsou otevřeny rychle, a protože hlavním problémem pacientů s pemfigus, který bude zobrazen - je to bolestivé eroze. Měl za to, dlouhou a neúspěšnou léčbu stomatitida, Před diagnózou pemphigus. Bubliny, které jsou umístěny na kůži, mají tendenci k samovolnému pitvě vystavením erodované plochu, a se zbytky pneumatiky, který se zmenšuje v kůře.

Eroze na pemphigus jasně růžové, s hladkým lesklým povrchem, odlišný od erozí jiných onemocnění náchylných k periferní růstu a zevšeobecnit ke vzniku velkých lézí. Pokud pemfigus se takový průtok, celkový stav pacienta zhoršuje, vyvíjí intoxikace, se připojí k sekundární infekce a bez vhodné léčby, tito pacienti umírají.

Když Nikolsky syndrom pemphigus vulgaris v lézi pozitivní a někdy i na zdravé pokožky - s malým mechanickým působením dochází k epitelu oddělení horní vrstvy.

pemphigus erythematosus liší od vulgární tím, že na začátku postiženou kůži pokrovy- erytematózní léze na hrudi, krku, obličeje a vlasové pokožky jsou seborrheic charakter, mají jasné hranice, povrch nažloutlé nebo nahnědlé krusty různých tlouštěk. V případě, že kůra oddělit, vystavovat erodované povrch.

na pemphigus erythematosus bubliny mohou být malé, jejich pneumatik volná a ochablá, rychle otevřel spontánně, protože diagnostikovat pemfigus je velmi obtížné. Příznak Nikolsky, jako v pemphigus erythematosus, několik let mohou být lokalizovány v přírodě, a pak se získá funkce vulgárního s procesem generalizace.

Erytematózní pemphigus by měly být odlišeny od lupus erythematodes a seboroická dermatitida.

foliaceous pemphigus klinicky erytém-skvamózní erupce, tenkostěnné puchýřky tendenci se objeví na dříve postižených oblastí, po otevření bublina vystavena jasně červené rozrušený povrch, sušení, který tvoří krycí deska. Tento formulář bubliny vznikají pemfigus a krusty, postižená kůže je někdy pokrytý vrstvami pevné kůře průběžné oddělování exsudát. list pemphigus postihuje kůži, ale ve velmi vzácných případech, tam jsou léze sliznice, se rychle šíří přes kůži zdravou a zároveň existují bubliny na kůži, krusty a eroze, které přecházejí mezi sebou tvoří rozsáhlý povrch rány. Nikolsky znamení pozitivní i na zdravé kozhe- přistoupení patogenní mikroflóry se vyvíjí sepse, z toho, co se obvykle vyskytuje smrt pacienta.

živořící pemphigus benigní, někdy i po mnoho let, pacienti jsou v uspokojivém stavu. Bubliny jsou lokalizovány kolem otvorů a v kožní záhyby. Na otvor, bubliny odhalit eroze v dolní části, které jsou vytvořené měkké vegetace špatné zapahom- vegetace na horní pokryté serózní nebo hnisavou serózní-květu. Na periferii útvary jsou puchýřky, ale proto, živořící pemphigus Je třeba odlišit od chronické živoření pyoderma. Syndrom Nikolsky pozitivní pouze v blízkosti na postiženou kůži, ale v terminálním stádiu pemphigus vegetans podobný vulgární ve svých klinických projevů.

Diagnostika všech typů pemphigus

Klinické projevy, zejména v počátečních stádiích onemocnění málo informací o, a proto průzkum pacienta, aby se zabránilo chybné diagnostice. Laboratorní studie může být podezření na pemfigus, jako v nátěrech cytologie zjištěna akantolytické buňky. Histologické vyšetření odhalilo intraepidermální polohy bubliny.

Principy léčby pemfigu

Hypoalergenní dietu a vyloučení ze stravy hrubého potravin, konzerv, jednoduché sacharidy, slaných potravin a dalších extraktů indikována u pacientů se všemi formami pemfigu. Pokud však ovlivnil ústa, je nutno zařadit do jídelníčku polévky a kaše slizkých, aby se zabránilo úplné odmítání jídla, potraviny bohaté na bílkoviny zahrnuty ve stravě, urychlují regeneraci buněk a epitelizaci otevřených erozí.

Všichni pacienti s pacienty pemfigus musí být pod lékařským dohledem dermatologa doporučil šetřící operaci, nedostatek fyzické aktivity a vyhýbání se pobytu na slunci. Častá výměna spodního prádla a ložního prádla zabrání připojení sekundární infekce.

To ukazuje přiřazení glukokortikosteroidy ihned ve vysokých dávkách, jinak terapeutického účinku nelze dosáhnout, po zmírnění akutních projevů pemfigus dávkování hormonů se postupně snižuje na minimální účinná. Při léčbě pemfigu mimotělním technik hemocorrection: hemosorpce, krioaferez a membrány plazmaferézou.

Jako lokální léčbě pemfigu použití anilinu barviva, a nekorozívní antiseptické řešení.

Prognóza pemphigus vždy nepříznivé, jako v případě nedostatku přiměřené léčby, úmrtí pacientů přichází poměrně rychle přidal komplikacemi. Dlouhodobá hormonální terapie ve vysokých dávkách zvyšuje riziko vedlejších účinků, ale selhání glukokortikoidů Pemphigus začne vracet.

pemfigus novorozenci

pemfigus novorozenci - akutní, vysoce nakažlivé infekční onemocnění kůže, klinicky projevuje ve formě puchýřky, které se rychle šíří po povrchu kůže.

Na rozdíl od opravdových pemfigus, pemfigus novorozenec má bakteriální charakter a jeho původce je Staphylococcus aureus.

V patogenezi pemfigu novorozenců zaujímá důležité místo v pleti reaktivity nově narozených dětí, která je umocněna porodní poranění, předčasnost a nesprávný životní styl těhotná. V reakci na bakteriální faktorů na kůži vytvoří bubliny a diagnostikovat Pemphigus novorozenců.

Epidemiologie novorozenecké pemphigu je porušením hygieny v nemocnicích, přítomnost pracovníků ložisek chronické infekce může autoinfitsirovanie pemfigus, v případě, že novorozenec pupek rozvíjet hnisající onemocnění.

novorozenecká pemfigus se vyskytuje v prvních dnech života, ale nemoc je možné a 1-2 týdny později. Klinicky zdravá nebo lehce zarudlá pokožka objeví malé napětí, tenkostěnné puchýře s serózní obsah. Po několika hodinách zevšeobecnění procesu, bubliny růst ve velikosti a otevřena. Na místě bublin jsou bolestivé eroze se zbytky epidermis kolem okrajů, eroze vztahuje serózní-hnisavé krusty. Když jsou pemphigus novorozenců pozorovány příznaky intoxikace, horečka, mnoho z nich odmítají jíst.

Při absenci adekvátní léčby pemphigus novorozence vyvolává záněty vnitřních orgánů: pneumonie, ušní zánět, celulitida. Slabé a hluboce předčasně narozeným dětem septická možná forma pemfigus, Smrtnost, při které je dostatečně vysoké.

Pemfigus novorozenci diagnostikována na vizuální kontrole, že je třeba rozlišovat s syfilitickou pemphigus, což je projevem vrozená syfilis, ve kterém jsou bublinky umístěny na dlaních.

Antibitotikoterapiya umožněno výrazně snížit úmrtnost novorozenců pemphigu, zatímco předtím, více než polovina pacientů umírajících dětí, prognóza pemphigu novorozenců příznivé včasné a adekvátní terapie. Použito místně anilinové barvy, a antiseptika agresivní.

Preventivní opatření zahrnují výměnu ložního prádla a spodní prádlo, pozastavení pracovníků s pustulární vyrážka, prenatální péči a včasné lokální terapie u matek pustulózní vyrážka.