Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris - je nejběžnější forma klinické pemphigus. Výskyt to ve světě 0,1-0,5 na 100.000 obyvatel. Typicky, nemocní lidé ve věku 30-60 let. Stejně jako jiné formy pemfigus, pemphigus vulgaris označuje bulózní dermatóza, jako hlavní prvek - to je bublina. Přibližně 2/3 onemocnění začíná s výskytem bublin na ústní sliznici, a pouze několik měsíců později v tomto procesu zahrnuje kůži.

Příčiny pemphigus vulgaris

Vývoj pemphigus vulgaris je spojena s dysfunkcí imunitního systému, které vedou k produkci IgG protilátek psát jeho vlastní buňky trnových vrstvu epidermis. Působením autoprotilátek desmozom dochází k rozkladu, vazba epidermálních buněk dohromady. Ztráta vazby mezi buňkami (akantolýza), vede k tomu, že prostor mezi nimi je vyplněn kapalinou za vzniku intersticiální charakteristické pemphigus vulgaris akantolytické bubliny.

Příznaky pemphigus vulgaris

Nejčastěji pemphigus vulgaris začíná v ústech av krku. Vzhledem k mechanickému poškození potravin bubliny jsou otevřeny tak rychle, že téměř nikdy vidět na vlastní oči. V ústech, na pozadí neměnného hlenu vyrábí jasně červené bolestivé eroze. Kousky bublina praskla, pokrývající erozi, vytvořit obraz bělavý plaku na to, ale oni jsou odstraněny bez obtíží špachtlí. Postupně se množství zvyšuje erozi. Bez zvláštního ošetření, nemají vyléčit, ale rostou a sloučit. pacient nemůže jíst ani mluvit kvůli těžkým syndromem bolesti. Tam smrdutý dech.

Vzhled bublin na kůži s pemfigus vulgaris může nastat několik měsíců po svém vystoupení v ústech, ale může také nastat na počátku onemocnění. Bubliny vytvořené v navenek neporušenou kůži, které jsou naplněné čirou tekutinou a je často doprovázena žádným svědění nebo bolesti. V některých případech, kolem bubliny pozorováno zčervenání kůže v tenké ráfku. Pro pemphigus vulgaris léze charakterizované skvrnitý vzhled v různých oblastech těla. Nejčastěji postihuje hrudník, záda, podpaží a třísla záhyby. V průběhu času, je vznik nových bublin v procesu zapojit dříve zdravou kůži.

Několik dní po jeho zavedení otevřela bubliny. Tvořil v této eroze má růžovou barvu. Postupně se zvyšuje v průměru, splynou a zabírají obrovské plochy kůže. Nedošlo k porušení obecně stav pemphigus vulgaris prvního pacienta zhorší, je low-grade horečka a slabost a. Prohlásil bolest v rozporu s aktivním pohybem. Když vstoupíte infekce vyvíjí pyoderma: Kapalina v bublinách zakaluje, eroze pokryta hnisavý výtok, a stav pacienta zhoršuje. Zvyšování kachexie nebo sepse (Přístupové infekce), může vést ke smrti pacienta.

Diagnóza pemphigus vulgaris

Klinická diagnóza Pemphigus vulgaris mechanických Příznaky vypovídací hodnotou akantolýza. Patří mezi ně příznaků Nikolsky - kůra epidermis s lehkým třením zdravě vypadající pokožku. Nikolsky hrana symptom kontrolovat popíjení šrotu prasknutí stěnou močového měchýře. Je-li pozitivní, kůra epidermis dochází v poměrně velké vzdálenosti od erozí. Asboe-Hansen znamení - stiskem prstu na bubliny v pemphigus vulgaris vede k delaminaci epidermis po obvodu bubliny a zvýšit jeho plochy.

Pro potvrzení diagnózy pemphigus vulgaris stráví na metodě Ttsanka cytologie. Mikroskopie šmouhy získané z dolní části eroze, odhaluje charakteristických akantolytické buňky spinosum vrstvu epidermis. Pro histologii v biopsiích odebraných během kůži obsahující čerstvou močový měchýř. Studie najde nachází v epidermis a dutina definuje mechanismus jeho výskytu.

Dále v diagnostice Pemphigus vulgaris jsou imunologické metody pro potvrzení nebo vyvrácení autoimunitního charakteru onemocnění. Přímé imunofluorescence (RIF) identifikuje chumáče IgG v mezibuněčného prostoru a membrány buněk epidermis. Nepřímé RIF provádí se sérem pacienta a určuje přítomnost v ní protilátek na epidermální buňky desmosomů.

Léčba pemphigus vulgaris

Jediný způsob, jak zachránit pacienta pemphigus vulgaris je jmenování vysokých dávek kortikosteroidů: dexamethasonu, prednisolonu a triamcinolon. Počáteční dávka závisí na závažnosti stavu pacienta. Snížené dávky začít až po epitelizace erozí a ukončení čerstvých erupcí. Postupně se zvednout udržovací dávku - minimální denní množství léku na recepci, který není pozorován vznik nových lézí. Tato dávka musí být pacient brát nepřetržitě.

Ve spojení s léčbou kortikosteroidy používá cytotoxická činidla: methotrexát, Sandimmune, azathioprin. To umožňuje pro léčbu pemphigus vulgaris s nižšími dávkami kortikosteroidů a dosažení remise rychleji.

Aplikace mimotělní korekce krve (plazmaferézu, hemosorpce a m. P.) Umožňuje čištění krve z oběhu v ní imunitní komplexy a protilátky. To přispívá k remisi Pemphigus vulgaris, a platí zejména, když slabá účinnost léčby kortikosteroidy.

Při léčbě Pemphigus vulgaris použití léků draslík, anabolické steroidy, přístupové infekce - antibiotika. Pro prevenci komplikací léčby kortikosteroidy je předepsané léky k ochraně žaludeční stěny (Vikair, Almagel atd), a jiné léky.

Předpověď pemphigus vulgaris

Včasné zahájení léčby kortikosteroidy pemphigus vulgaris, zpravidla, aby nedošlo k smrti. Nicméně, dlouhodobý příjem těchto látek nevyhnutelně vede k vážným komplikacím ve vnitřních orgánů a systémů, což může způsobit smrt pacienta.