Mastocytóza

Jak mastocytóza je spojena s proliferaci žírných buněk, dostal druhý název - žírných buněk leukózy. Onemocnění je vzácné dost, její příčiny nejsou dosud známy. Podle statistických studií, asi 75% případů mastocytózy jsou děti mladší dvou let. Kromě toho, každý druhý takový případ nezávisle onemocnění je dovoleno v pubertě.

klasifikace mastocytózy

V současné době dermatologie přiděluje 4 klinických forem mastocytózy:

Kožní mastocytóza dětství často se vyvíjí v prvních letech života. Jeho charakteristickým rysem je kompletní absence vnitřní poškození orgánů. Typicky, v pubertě a kožních projevů onemocnění zmizí povolení. Pouze v několika případech, mastocytóza dítě se vyvíjí dále s přechodem na systémové formy.

Kožní mastocytóza u dospělých a adolescentů je charakterizována infiltrací mastocytů nejen kůže, ale i vnitřní orgány: játra, srdce, sleziny, sliznici gastrointestinálního traktu a ledvin. Avšak na rozdíl od systémové formou onemocnění, změny, které se vyskytují ve vnitřních orgánech, mastocytóza není pokrok pro danou formu. V některých případech, kožní mastocytózy může jít do systému.

Systémová mastocytóza je rozvíjena hlavně u dospělých. Jedná se o progresivní ztráta vnitřních orgánů s kůží nebo bez nich změní. Systémová mastocytóza se vyskytuje u 10% případů kožní mastocytózy. V tomto případě se obvykle vyvíjí po kožních projevů.

Maligní onemocnění žírných buněk je způsobeno degenerací maligních žírných buněk od toho, co se nazývá žírných buněk leukémie. Změněné žírné buňky infiltrují orgány a tkáně, což způsobuje rychlou fatální onemocnění. Kožní projevy v této formy nemoci jsou obvykle chybí.

příznaky mastototsiza

Přibližně 50% pacientů s reklamací mastocytózy se týkají pouze změn na kůži. Když mastocytózu viscerální pacienti stěžují přerušované pokles krevního tlaku, paroxysmální tachykardie, zvýšené tělesné teploty a doprovázena paroxysmální svědění zčervenání.

Specifické infiltrace onemocnění žírných buněk může akumulovat v různých vrstev kůže, což vede k různým kožních projevů. V této souvislosti existuje pět klinické varianty kožních změn s mastocytózou.

makulopapulózní volba mastocytóza charakterizovány výskytem na kůži více hyperpigmentovaných skvrny nebo papule malým průměrem. Jednotlivé kožní léze mít jasný přehled. Výrazný jevy Darrieus-Unna - mechanickým působením (např., Tření) na místě, jsou transformovány na menší bubliny Podobné kožní změny v průběhu kopřivka. Vzhledem k této funkci, tato možnost Mastocytóza některé autory nalezené volal kopřivku pigmentosa.

uzel volby mastocytóza projevuje ve vzhledu kůže více těsnění nebo noduly polokulovitý tvar 1 cm v průměru. Barevné uzliny mohou být růžové, žluté nebo červené. Tyto uzliny mohou splynout do plaků, jehož povrch je hladký, nebo typu pomerančové kůry. velké desky obvykle mají nerovný povrch. V tvárné variantě, zejména u dospělých jev Darya-Unna slabě exprimován.

osamělý volba mastocytóza projevuje formulář mastocytom - velikost uzel 2-5cm gumovou konzistenci, pomačkané nebo hladký povrch. Nejčastěji jeden uzel, ale existují klinické formy s tvorbou 3-4 uzlů. V některých případech, mastocytom v kombinaci s vyrážkou makulopappuleznogo charakteru. Solitary možnost vyvinuty výhradně v kožní mastocytózy dětství. Jeho charakteristika lokalizace - kůže na předloktí, trupu a krku. Objeví-li se trauma mastocytom povrchové bubliny na něm nebo puchýřky (Pozitivním jevem Darya-Unna), a dítě si může stěžovat na mravenčení v tomto místě. Regrese osamělých buněk dochází náhle, tak uvolnění mastocytom a vyhlazená s povrchem kůže.

erytrodermní varianta mastocytóza diagnostikována v případech, kde je kůže vytvoří jasně vymezené žlutohnědého léze s nepravidelnými hranami a hustou texturou. Charakterizován těžkým svěděním. Na povrchu erythrodermií lézí eventuálně trhlin, poškrábání a důlkové korozi. Nejčastější lokalizace - to záhyby mezi hýždě a podpaží. Velmi pozitivní symptom Darya-Unna. I nepatrný poranění léze vede k tvorbě bublin a zvýšení svědění. Když vidíte velké množství bublin mluví o kliniky bulózní mastocytózy. Erytrodermní provedení zřídka probíhá v systémovém formy onemocnění, progrese vředů, ale její části mohou vést k erytrodermií.

možnost Teleangiektatichesky mastocytóza se vyznačuje kožními lézemi, červenohnědé barvy, vytvořených z nachází na hyperpigmentovaných pozadí teleangiektázie. Nejvíce typicky, kůže postižené končetiny a hrudník. Teleangiektatichesky varianta se vyskytuje hlavně u dospělých a převážně u žen.

diagnóza mastototsiza

Charakteristické symptomy a stanovení Darya-Unna jevu často umožňují dermatolog podezření mastocytózy. Pro potvrzení diagnózy vyžaduje biopsii kožních buněk. Histologické vyšetření odhaluje infiltráty, je akumulace tukových buněk. Když makulopapulární teleangiektaticheskom provedením a žírné buňky infiltrují horní vrstvy dermis. Pokud uzel mastocytózy žírné buňky tvoří denzní infiltráty vzrušující téměř všechny vrstvy dermis. Pro osamělých jednotky nebo žírných buněk infiltrace se vyznačuje tím, šíření nejen skrz dermis, ale také v podkožní tkáni. Erytrodermní provedení se odlišuje tvořit páskovitých infiltráty žírných buněk v horní dermis.

Klinická analýza krve je určeno zvýšením počtu bazofilů a neutrofilů k náhlému posunu leukocytů vlevo. Při podezření na mastocytózou také řídil stanovení moči histaminu. Nicméně koncentrace histaminu v zvyšuje moči nejen s mastocytózou, ale i v alergických nebo zánětlivých onemocnění.

Systémová mastocytóza je diagnostikována stanovením kyseliny 1-methyl-4-imidazoloctová - metabolitu histaminu, jejichž obsah se zvyšuje dramaticky v případě systémové mastocytózy a zůstává v normálním rozmezí v kožní mastocytózy.

U lézí mastocytózy vnitřností ultrazvuku břicha odhalil zvětšená játra a slezinu. Přibližně 25 až 30% pacientů s mastocytózou s X-ray a CT kostí určené poruchy kosti: osteoskleróza nebo osteoporóza.

Mastocytóza nutné rozlišovat pihy, pigment névy, xantomy. Nodulární Rozlišovat s dermatofibrom, mastocytóza a dětství - s pemphigus novorozenec, kongenitální poykilodermii Rotmunda-Thomson. Kromě toho, mastocytóza, musí být odlišeny od jiných onemocnění charakterizovaných zvýšením vzorcích žírných buněk pro histologické vyšetření. Taková onemocnění zahrnují lymfom, hemangiom, limfogranulomatoz, dermatofibrom a kol.

léčba mastototsiza

Léčba mastocytózy použitého periaktin (cyproheptadin hydrochlorid), inhibitory zpětného, ​​protizánětlivá léčiva (Tavegilum, zirtek, telfast), protizánětlivé (diclofenac, ibuprofen), PUVA terapie. Pokud systémová mastocytóza je předepsáno cytostatika, pokud bulózní projevy - kortikosteroidy.

Samostatné mastocytom mohou být odstraněny chirurgicky.

Bohužel i přes nejnovější pokrok v lékařství a farmakologie, současné metody léčby mastocytózy často nejsou dostatečně účinné.