Systémová sklerodermie

Systémová sklerodermie - nemoc, která postihuje různé orgány, který je založen na změně pojivové tkáně s převahou fibrózy a ztráty krevních cév podle druhu vymazání endarteritida.

Výskyt systémové sklerózy je přibližně 12 případů na 1 milion obyvatel. Ženy trpí sedmkrát častěji než muži. Tato choroba je nejběžnější ve věkové skupině 30-50 let.

Příčiny systémové sklerózy

Choroba často předchází takovými faktory, jako jsou infekce, hypotermie, stres, extrakce zubů, mandlí, hormonální změny u žen (těhotenství, potrat, menopauza), působení toxických látek, očkování.

Přesná příčina onemocnění nebyla stanovena. V současné době jedním z hlavních teorie je genetická predispozice. Se sídlem v rodinné anamnéze onemocnění. Kromě toho, nemocní příbuzní odhalila vyšší výskyt jiných revmatických onemocnění (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes), ve srovnání s běžnou populací. Ve prospěch teorie virové expozice přičemž uvedené identifikační imunitní změny spojené s aktivitou virů (zejména retroviry a herpesviry). Ale konkrétní razítko viru, který způsobuje systémovou sklerózu, není dosud nalezen.

Symptomy systémové sklerózy

Hlavním příznakem tohoto onemocnění je posílení funkce fibroblastů. Fibroblasty - to jsou základní pojivové tkáně buněk, které syntetizují kolagen a elastin, tedy pojivové tkáně se vyznačuje vysokou pevností a zároveň pružnosti. Se zvýšením fibroblastů začnou fungovat ve velkém množství k výrobě kolagenu, zvyšuje fibroobrazovanie. Ve finále v různých orgánech a tkáních skleróza ložisek vytvořených. Kromě toho, fibrotické změny vliv na cévní stěny a která se zahušťuje. To vytváří překážky pro proudění krve, a v důsledku toho se tvoří krevní sraženiny. Tyto změny vedou k narušení cévách normálního prokrvení tkání a vývoj ischemických procesů.

Pojivová tkáň je široce zastoupen v těle, tak v systémová skleróza postihuje téměř všechny orgány a tkáně. Proto příznaky jsou velmi různorodé.
Při akutní provedení rychle postupující onemocnění charakterizované rozvojem sklerotických změn na kůži a fibróza vnitřních orgánů pro jedno - dvou let od nástupu nemoci. V rámci této možnosti, rychle se zdá, stále vysokou tělesnou teplotu, tělo hubnutí. Úmrtnost pacientů s akutní rychle postupující provedení je vysoká.

Pro chronické průběh systémové sklerózy jsou charakterizovány počátečními příznaky onemocnění ve formě Raynaudova syndromu, kožní léze nebo kloubů. Tyto projevy mohou být izolovány po mnoho let. Následně se klinické příznaky postižení vnitřních orgánů.

kožní léze To je nejvíce charakteristické systémové sklerózy a vyskytuje se u většiny pacientů. Zpočátku postiženou kůži na obličeji a rukou. V typických případech se změny sklerodermie kůže jsou krok utěsnění vzhledem k edému, indurace pak dochází (ztluštění kůže v důsledku fibrózy), a dílčí atrofie tkáně. V tomto případě, kůže na obličeji se stane těsná a nehybná vzhledem ke svým tahem generované kisetoobraznye vrásek kolem úst, tváří se stane podobná masce.

Jako maska ​​tvář v systémové sklerózy

Sklerodaktylie je také charakteristická onemocnění. To vytváří těsnění s pokožkou vývoji kartáč deformačních prstů ( „sosiskoobraznye‚prstů).

acroscleroderma

Spolu s těsněním kůže rovněž zjištěny trofických poruch ve formě ulcerace, hnisání, deformací nehtové ploténky a výskytem ohnisek plešatosti.

vaskulární poruchy Jsou nejčastější počáteční příznakem nemoci. Nejběžnější jsou krize vazospastické (Raynaudův fenomén). Tak pod vlivem chladu, míchání nebo v nepřítomnosti vnějších příčin zužování malých krevních cév dochází obvykle ruce. To je doprovázeno znecitlivění, blednutí nebo dokonce namodralé prsty. S progresí onemocnění v důsledku ischémie tkání na dosah ruky Vytvořená nehojících vředů ( „krysí kousnutí“). V závažných případech, rozvíjet nekróza poslední falangy.

Koncové články prstů nekrózy jako komplikace Raynaudova syndromu

kloubní onemocnění projevuje bolestmi v nich, ranní ztuhlost, které mají sklon k flexi deformací způsobených kompresí a atrofii tkání kolem kloubu. Když pocit postižených kloubů nad nimi může určit šum šlach tření. Pro systémové sklerózy se vyznačuje svalovou těsněním, stejně jako atrofie. Kostní onemocnění se projevuje osteolýzy (zničení) kosti s prstem falangy tuku.

Osteolýza distálních článků prstů

Nejzranitelnější orgány trávicí soustavy, pokud je systém sklerodemii jícnu a střeva. V jícnu, vzhledem k jeho těsnicí stěně vytvořen sklerotické deformace s narušením normální průchod potravy. Pacienti si stěžují na pocit knedlík v hrudníku, nevolnost, pálení žáhy, dávení. Pokud podstatná deformace může vyžadovat chirurgický zákrok pro rozšíření jícnu lumen. Střevo je ovlivněn méně často, ale příznaky jeho nemoci výrazně snižuje kvalitu života pacientů. Klinický obraz dominuje bolest, průjem, ztráta hmotnosti. U lézí tlustého střeva, vyznačující se tím, zácpa.

plíce Nyní přichází do popředí jednou z příčin úmrtnosti u pacientů se systémovou sklerózou. Vyznačující se dvěma typy plicních lézí: intersticiální onemocnění -fibroziruyuschy rozptýlených alveolitidy a plicní fibróza a plicní hypertenze. Příznaky intersticiální lézí jsou nespecifické a zahrnují dušnost, suchý kašel, celková slabost, únava. Plicní hypertenze se projevuje postupným dušnost, tvorby plicní kongesce a srdeční selhání. Často se stává, plicní cévní trombózy a akutní selhání pravé komory příčinami úmrtí pacientů.

Pro sklerodermie je charakterizována ztrátou všech vrstev srdce. Při fibróza myokardu srdce zvětšuje, je vytvořen stagnaci krve v dutinách s rozvojem srdečního selhání. Velmi často se stává, v důsledku porušení inervace srdce zvýšena u pacientů s arytmie. Arytmie jsou hlavní příčinou náhlého úmrtí u pacientů s sklerodermie. Pokud jsou vady skleróza srdeční chlopně vytvořené na zúžený typu. Perikardiální fibrózy vyvíjí adhezivní perikarditidy.

V srdci poškození ledvin Je skleróza malých krevních cév s vývojem renální ischemie a smrti buněk. S postupným varianty sklerodermie často vyvinout renální krize, která se vyznačuje tím, náhlý nástup, rychlého rozvoje selhání ledvin a maligní hypertenze. U chronické variantu sklerodermie tendenci středně závažné, změny v ledvinách, což je již dlouho zůstal bez příznaků.

Diagnóza systémové sklerózy

Diagnóza systémové sklerodermie je platná, pokud je „velký“ nebo dva „malé“ kritéria (American College of Rheumatology).

• «Big“ kritérium:
- Proximální sklerodermie: symetrické ztluštění kůže v roztaženými prsty proximálně od metakarpofalangeálních a metatarzofalangeální kloubů. kožní změny mohou nastat na obličej, krk, hrudník a břicho.
• «Malé» kritéria:
- Acroscleroderma: výše uvedené kožní změny omezeny na prsty.
- Digitální jizvy, skvrny na kůži depresí na distální prstů, nebo ztráta látek ruky.
- bilaterální bazální pnevmofibroz- mesh nebo lineární, nodální odstín, nejvýraznější ve spodních částech plic se standardním rentgenového obsledovanii- mohou být projevy typu „voštinové“ plic.

V Rusku, po označení systémové sklerodermie byly navrženy.

Diagnostické vlastnosti systémové sklerózy (N.G.Guseva, 1975)

Léčba systémové sklerózy

Pacientům se doporučuje dodržovat režim definitivní sklerodermie: vyhnout se psycho-emoční poruchy, dlouhodobému působení chladu a vibracím. Nosit oděv, který udržuje teplo, pro snížení výskytu a vážnosti napadení ataky angiospasmu. Doporučuje se přestat kouřit, aby se vzdal kofeinové nápoje, stejně jako léky, které způsobují vasokonstrikci: sympatomimetika (efedrin), beta-blokátory (metoprolol).

Hlavní léčebné oblasti v scleroderma jsou:

• cévní terapie pro léčení Raynaudova syndromu se známkami tkáňové ischémie, plicní hypertenze a renální hypertenzí. Použité inhibitory ACE (enalapril), blokátory vápníkového kanálu (verapamil), a prostaglandin E. Kromě toho, činidla proti destičkám použity pro prevenci tvorby trombů (Curantylum).

• protizánětlivé léky vhodné jmenovat v počátečních stadiích onemocnění. Doporučené nesteroidní protizánětlivé léky (ibuprofen), hormonální léky (prednisolon) a cytostatika (cyklofosfamid) v určitém vzoru.

• V zájmu potlačení nadměrné fibroobrazovaniya platí penicilamin.

Chirurgická léčba systémové sklerodermie je odstranit vady kůže pomocí plastické chirurgie, stejně jako odstranění jícnu zúžení části amputace mrtvé prsty.

Komplikace a prognóza systémové sklerózy

Na rychle postupující formu sklerodermie špatnou prognózou, nemoc je fatální během 1-2 let po demonstracích, a to i při včasné zahájení léčby. V chronické formy s včasné a komplexní léčbě míra přežití pěti let je 70%.