Smíšené onemocnění pojivové tkáně

Sharpe syndrom nevolnosti převážně ženy. Rozhodujícími faktory pro Sharp syndrom může být považován za interakce genetické predispozice, endokrinní poruchy způsobující okolní činidla (virová infekce, stres, trauma, hypotermie, atd.).

Zpráva imunitní homeostázy se syndromem Sharpe vyjádřený nerovnováhu funkce imunoregulační T-buněk, velmi vysoké titry protilátky na ribonukleproteinu (RNP), cirkulujících imunokomplexů a další rozvoj systémového zánětu.

Klinika Sharp syndrom

Pro klinický syndrom se vyznačuje kombinací Sharpe středně výrazný známky Raynaudův syndrom, polymyozitidy, polyartritida, kožní a viscerální léze.

V 85% pacientů časné fázi onemocnění doprovázené Raynaudovým jevem vyskytujícím se silným otoky rukou, ale bez těžkých ischemických a nekrotických změn distálních článků prstů a rozvojové acroscleroderma.

Kloubní projevy v podobě relabující roztroušenou artritida a bolesti kloubů syndromu Sharp jedna třetina pacientů způsobí erozivní změny kostí. Pozorována tvorba revmatoidních uzlíků a detekce revmatoidního faktoru. polymyozitidy Sharpe se syndromem, vyznačující se tím, bolesti svalů astenie proximální končetin, těsnění a svaly dobře reagují na kortikosteroidy terapii.

Viscerální symptomy nastane s dysfagií způsobené jícnu hypotonií a plicní hypertenze. V souvislosti s progresí plicní hypertenze upozorňuje na výskyt dušnost v klidu a jeho povznesení s minimálním neproduktivní nagruzke- paroxyzmální kašel, torakalgiya.

Kožní projevy Sharp syndromu patří sklerodermopodobnye změní erytematózní skvrny, teleangiektázie, alopecie, diskoidní lupus, periorbitální pigmentace.

V některých případech je syndrom Sharpe rozvoj onemocnění ledvin (difuzní glomerulonefritis), Neurologické syndromy (aseptické meningitida, prosoponeuralgia), Anémie, lymfadenopatie, splenomegalie a mírné hepatotoxicity.

Komplikace Sharp syndrom

Zatížen pro Sharp syndrom může být spojeno se závažnými progresivní viscerální lézí a jejich komplikací: jícnu, jícnové ostré kritiky, infarkt myokardu, renální insuficience, mrtvice, perforace tlustého střeva.

Diagnóza Sharp syndrom

Diagnostikování syndromu Sharpe založené na sérologické a klinických příznaků.

Spolehlivé sérologickým markerem Sharp syndrom je poskytnout pozitivní reakci s antiribonukleoproteinovoy gemaglyutinatsionnym titrem 1: 600 a vyšší. Biochemické vlastnosti jsou nespecifické zvýšení globulin (a 2), fibrin, CK, AST, seromucoid, aldolázy sialových kyselin DRR.

Objektivní klinické příznaky zahrnují otok rukou, myositis, synovitida, acrosclerosis, Raynaudův syndrom,

Pro diagnostické nepochybnou Sharp syndrom vyžaduje tři sérologických markerů a klinické příznaky. Tato vláda tři vlastnosti sklerodermie pacientů (Raynaudův syndrom, otok rukou a acrosclerosis) je diagnóza potvrzena přítomností synovitidy nebo myositidy.

Sharpe léčba syndromu

Chcete-li vybrat léčebná strategie se syndromem Sharpe by se měl poradit s revmatolog. V závislosti na povaze vnitřních orgánů lézí může navíc potřebovat poradit se kardiolog, neurolog, nebo gastroenterologa. palindromic polyartritida a zánět pohrudnice syndrom Sharpe určení vyžaduje NSAID, antimalarika, prednison kurs nízké dávky, a někdy - methotrexát.

Zánět polymyozitidy zakotvila používání prednisolon, nejméně - methotrexát a azathioprin.

Když pacienti syndrom dominance Raynaudovým by pozor srážecí činidla (zmrazení, vibrace, inhalace cigaretového kouře). S léčebné účely se používají vasodilatátory skupina antagonisté Ca (nifedipin).

Léčba jícnových poruch u syndromu Sharpe je jmenování antacida a stravy.

na myokarditida a první známky plicní hypertenze je léčba kortikosteroidy a cytotoxickými léky (cyklofosfamid). Progresivní průběh plicní hypertenze vyžadují podávání prostacyklinu, inhibitorů ACE cíl a antagonisty vápníku.

Predikce a prevence Sharp syndrom

Obvykle se při syndromu Sharpe podmíněně příznivé. Závažným onemocněním plic a selhání ledvin, což vede ke smrti, jsou vzácné. Prevence syndromu nebyla vyvinuta.