Systémový lupus erythematodes (SLE)

Systémový lupus erythematodes - chronické systémové onemocnění, s nejtěžšími projevy na kozhe- etiologie SLE je neznámý, ale její patogeneze se vztahuje k porušení autoimunitních procesů, což vede k tvorbě protilátek na zdravé buňky v těle. Onemocnění jsou náchylnější k ženy středního věku. Výskyt SLE není velká - 2-3 případů na tisíc obyvatel.

Vývoj a podezření příčiny systémového lupus erythematodes

Přesná etiologie SLE není stanovena, ale většina pacientů mělo protilátky virus Epstein-Barrové, potvrzení možné virové povahy nemoci. Charakteristiky organismu, v důsledku z toho vyrobené autoprotilátky jsou pozorovány téměř u všech pacientů.

Hormonální povaha lupus není potvrzeno, ale hormonální poruchy zhoršují onemocnění, i když srážecí událost nemůže. Ženy s diagnózou lupus se nedoporučuje příjem orální antikoncepce. U lidí s genetickou predispozicí, a identických dvojčat lupus erythematodes onemocnění je vyšší než u ostatních skupin.

Patogeneze systémový lupus erythematodes je porušením imunoregulaci, které působí jako autoantigeny proteinové složky buněk, především DNA, a v důsledku toho se přilnavost stává i ty cílové buňky, které byly původně bez imunitních komplexů.

Klinický obraz systémového lupus erythematodes

Pokud lupus ovlivněn pojivové tkáně, kůži a epitel. Důležitým diagnostickým znakem je symetrický léze velkých kloubů, a v případě, že je deformace kloubů, pak v důsledku zapojení vazy a šlachy, a to vzhledem k povaze erozivních lézí. Pozorované bolesti svalů, zánět pohrudnice, pneumonitida.

Ale nejvýraznější příznaky lupus jsou vyznačeny na kůži, a to je pro tyto projevy na prvním místě a je diagnostikována.

V počátečních stadiích lupus onemocnění se vyznačuje kontinuálním průběhu s periodickými remisí, ale téměř vždy jde do systémové formy. často říká, friente na tváři druhu motýla - zarudnutí na tváře, lícní kosti, a ujistěte se, že nos. Tam je přecitlivělost na sluneční světlo - fotodermatóza obecně zaoblené, jsou rozmanité. V lupus erythematodes funkce fotodermatóza je přítomnost hyperemické koruny, ve střední části atrofie a depigmentace postižené oblasti. Pityriasis váhy, které pokrývají povrch zarudnutí, pevně kondenzovaný s pokožkou, a pokusy oddělit, jsou velmi bolestivé. V kroku ovlivněn atrofie kůže je pozorován vznik hladkého bílého měkkého alabastrové povrchu, který postupně vytlačuje erytematózní oblastí, počínaje od středu a pohybuje se směrem k obvodu.

U některých pacientů s lupus erythematodes léze šíří na pokožku hlavy, což způsobuje úplné nebo částečné alopecie. Pokud léze ovlivnit červené ohraničení rtů a ústní sliznici, léze jsou modročervená husté plaky, někdy šupinaté vločky na vrcholu, jejich obrysy jsou jasné hranice, plakety náchylné k vředy a bolesti při jídle.

Systémový lupus erythematodes je sezónní průběhu a stavu podzim-letní období kůže zhoršuje kvůli intenzivnější působení slunečního záření.

Když pozorována subakutní lupus erythematodes lupénka podobné léze po celém těle, vyslovuje teleangiektázie, na kůži dolních končetin objeví livedo (stromová pattern). Generalizované nebo alopecia areata, kopřivka a svědění jsou pozorovány u všech pacientů se systémovým lupus erythematosus.

Ve všech orgánech, kde je pojivové tkáně, patologické změny začnou s časem. Když lupus ovlivňuje všechny vrstvy srdce, pánevní ledvin, zažívacího traktu a centrálního nervového systému.

Pokud sužován periodickým přidáváním kožních projevů u pacientů bolesti hlavy, Bolest kloubů bez souvislosti s úrazy a povětrnostních podmínek, jsou poruchy srdce a ledvin, je již na základě průzkumu lze předpokládat, hlubší a systémové porušování a zkoumat pacienta na přítomnost lupus. Změny nálad od euforie stavu do stavu agrese je také typickým projevem SLE.

U pacientů s lupus erythematodes kožních projevů pokročilého věku, renální a artralgichesky syndromy jsou méně výrazné, ale je běžnější Sjogrenův syndrom - autoimunitní onemocnění pojivové tkáně projevuje hyposekrece slinné žlázy, suché a ostrou bolest v očích, fotofobie.

Děti s neonatální lupus formě, narozené od nemocné matky, již v kojeneckém věku mají erytematózní vyrážka a anémii, takže diferenciální diagnostika by měly být zakončeny atopická dermatitida.

Diagnostika systémového lupus erythematodes

Máte-li podezření, že pacient systémový lupus erythematodes je poslán pro konzultace revmatolog a dermatologa. Diagnostikována přítomnost lupus projevů symptomatických v každé skupině. Kritéria pro diagnózu kůži: erytém motýla tvaru fotodermatit, diskoidní syp- společným symetrické onemocnění kloubů, bolesti kloubů, syndromu „perla náramky“ na zápěstí v důsledku deformace apparata- vazů vnitřních orgánů: serozity jinou lokalizaci v analýzy moči perzistentních proteinurie a tsilindruriya- na centrální nervový systém: křeče, nervový neduh, psychózy a změnit nastroeniya- funkcí krvetvorby lupus projevuje leukopenii, trombocytopenie, lymfopenie.

Wasserman může být falešně pozitivní, stejně jako další sérologické testy, což někdy vede k jmenování nedostatečné léčby.

S rozvojem pneumonie plicní rentgen, podezření na zánět pohrudnice - pleury vpichu. Pro diagnostiku srdečního - EKG a echokardiografie.

Léčba systémového lupus erythematodes

Typicky je počáteční léčení lupus erythematodes je nedostatečná, protože chybné diagnózy fotodermatóza řečeno, ekzém, mazotok a syfilis. A pouze v případě nepřítomnosti účinnosti předepsané léčby prováděné dodatečné kontroly, při které obě diagnostikovanou lupus erythematodes. Úplné vyléčení nemoci nemůže být dosaženo, ale včas a správně zvolena léčba může dosáhnout lepší kvalitu života a zabránit postižení.

U pacientů s lupusem by se měli vyhnout přímému slunečnímu záření, nosit oblečení, které pokrývají celé tělo, a rypadla lokality použít krém s vysokým ochranným filtrem proti UV záření. Na postiženou kůži aplikuje kortikosteroidy mast, protože použití non-hormonálních léků nepřináší efekt. Léčba by měla být provedena přerušovaně, aby se nevytvořila gormonoobuslovlenny dermatitidy.

V jednoduchých forem lupus erythematodes k odstranění bolestí svalů a kloubů jsou přiřazeny nesteroidní protizánětlivé léky, ale je třeba opatrnosti při aspirin, protože zpomaluje proces srážení krve. Požadovaný příjem kortikosteroidy jsou léky dávky jsou vybrány tak, aby se minimalizovaly vedlejší účinky a zároveň chrání vnitřní orgány lézí.

Způsob, kde pacienta kmenové buňky, a pak provést imunosupresivní terapii, a k obnovení imunitního systému nově injikovaných kmenové buňky jsou účinné i v drsných a špatné formy lupus erythematodes. S taková terapie autoimunitní agrese ve většině případů přerušit a zlepší se pacient s SLE.

Zdravý životní styl, vzdát se alkoholu a kouření, přiměřené cvičení, vyváženou stravu a psychickou útěchu, aby pacienti s lupus erythematodes kontrolovat jejich stav a zabránit postižení.