Systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes (SLE), - onemocnění, při kterém v důsledku narušení imunitního systému vyvinout zánětlivé reakce v různých orgánech a tkáních.

Onemocnění se vyskytuje s obdobími zhoršení a remise, jejichž výskyt je obtížné předvídat. Na konci systémového onemocnění lupus erythematodes vede ke vzniku orgánu nebo více orgánů.

Ženy trpí systémový lupus erythematodes 10 krát častěji než muži. Tato choroba je nejběžnější ve věku 15-25 let mezi nimi. Nejčastěji se nemoc projevuje v pubertě, během těhotenství a šestinedělí.

Příčiny systémového lupus erythematodes

Příčinou lupus není známa. Pojednává o nepřímý vliv faktorů vnějšího a vnitřního prostředí, jako jsou například dědičnosti, virových a bakteriálních infekcí, hormonálních změn, faktory životního prostředí.

• na výskyt onemocnění je úloha genetické predispozice. Je prokázáno, že v případě, je detekován jeden z dvojčat erythematodes, je riziko, že druhý může být nemocný, se zvýšil o 2 krát. Odpůrci této teorie poukazují na skutečnost, že dosud nebyl nalezen gen zodpovědný za vývoj onemocnění. Kromě toho, děti, které mají jeden z rodičů, který je nemocný se systémovým lupus erythematodes, pouze 5% generované onemocnění.

• ve prospěch virových a bakteriálních teorie říká, že častým nálezem u pacientů se systémovým lupus erythematodes Epstein-Barrové. Navíc je prokázáno, že DNA některých bakterií jsou schopné stimulovat syntézu antinukleárních autoprotilátek.

• ženy s SLE v krvi je často dána nárůstem hormonů, jako je estrogen a prolaktin. Často se nemoc projevuje v průběhu těhotenství nebo po porodu. To vše hovoří ve prospěch hormonální vývoj teorie nemoci.

• Vím, že ultrafialové paprsky z řady citlivých jedinců jsou schopni zahájit výrobu kožních buněk protilátek, které mohou vyvolat nebo zhoršit existující onemocnění.

Bohužel, žádná z teorií nebyly významně vysvětlit příčinu onemocnění. Proto se v současné době systémový lupus erythematodes je považován polyetiology onemocnění.

Symptomy systémového lupus erythematodes

Působením jednoho nebo více z výše uvedených faktorů poruchy imunitního systému je „stripping“ DNA různých buněk. Takové buňky vnímána jako cizí tělesa (antigeny) a na ochranu proti specifické proteiny produkované protilátky specifické na tyto buňky. V interakci antigenů a protilátek, tvoří imunitní komplexy, které jsou upevněny v různých orgánech. Tyto komplexy vést k rozvoji zánětu a poškození imunitních buněk. Velmi často postihuje buňky pojivové tkáně. Vzhledem k široké rozložení pojivové tkáně v těle, v systémový lupus erythematodes v patologického procesu účastní téměř všechny orgány a tkáně v těle. Imunitní komplexy je upevněn na cévní stěny, může vyvolat trombózu. Cirkulujících protilátek kvůli jejich toxického působení olova k rozvoji anémie a trombocytopenie.

Systémový lupus erythematodes týká chronických onemocnění vyskytujících se období relapsu a remise. V závislosti na počátečním displeji jsou následující varianty tohoto onemocnění:

• přeje si, aby SLE - projevující se horečkou, slabost, únava, bolesti v kloubech. Velmi často pacienti označují den nemoci. Během 1-2 měsíců, tvořil plnohodnotný poranění životně důležitých orgánů. Když rychle progresivní průběh 1-2 let, pacienti obvykle umírají.
• subakutní SLE - První příznaky nejsou tak výrazné. Od demonstrace poškození orgánů přechází v průměru 1-1,5 let.
• chronický průběh SLE - Po mnoho let, tam je jeden nebo více příznaků. V chronickém průběhu exacerbací období jsou vzácné, a to bez narušení životně důležitých orgánů. Často se pro léčbu onemocnění vyžaduje minimální dávky léků.

Typicky, počáteční projevy nespecifických onemocnění, když dostávali protizánětlivé léky nebo spontánně opustí žádné stopy. Často prvním příznakem choroby je výskyt zarudnutí v obličeji ve tvaru motýlích křídel, který také zmizí s časem. Doba remise v závislosti na typu toku může být dostatečně dlouhé. Potom, za působení predisponující faktor (prodloužené expozici slunečnímu, těhotenství) dochází k zhoršení onemocnění, což je také dodatečně vyměnit remise fáze. Postupem času, nespecifické projevy spojování příznaky poškození orgánů. Pro rozvinuté klinický obraz je charakterizován poškození následujících orgánů.

1. Kůži, nehty a vlasy. kožní léze - jeden z nejčastějších příznaků nemoci. Často se objeví příznaky nebo jsou horší po delším pobytu na slunci, chladu, s psycho-emocionální šok. SLE je charakteristickým rysem vzhledu tváře a nos zarudnutí jako motýlí křídla.

Erytém butterfly styl

Takže, zpravidla na exponované kůže (obličej, horních končetin, oblast „štěpení“), existují různé tvary a velikosti zarudnutí náchylné k periferní růstu odstředivé erytém Biett. Diskoidní lupus erythematodes je charakteristický vzhled zarudnutí na kůži, který je pak následuje zánětlivého otoku, pak se kůže v této oblasti je uzavřena, a konečné úseky jsou tvořeny atrofii s zjizvení.

Diskoidní lupus erythematodes

Kapsy diskoidní lupus může nastat v různých oblastech, v tomto případě mluvíme o procesu rozšiřování. Další živý projevem kožních lézí je kapilárně zarudnutí a otok a četné melkotochechnye krvácení na špičkách prstů, dlaní, chodidel. porážka vlasů při systémovém lupus erythematosus objeví plešatost. Mění strukturu nehtů, dokud nedojde k okolonogtevogo válec atrofii během exacerbace.

2. sliznice. Typicky ovlivněna sliznice úst a nosu. Patologický proces charakterizovaný vzhledu zarudnutí, tvorbě slizničních erozí (enantém) a menších orálních vředů (vřed vředy).

drozd

Pokud trhliny, eroze a vředy na hranici rumělkové diagnostikován lupus cheilitis.

3. pohybového aparátu. Kloubní onemocnění se vyskytuje u 90% pacientů se SLE.

Artritida kloub II prst SLE

V patologického procesu zapojeny malé klouby, obvykle prsty. Porážka je symetrické, pacienti obávají bolesti a ztuhlosti. Deformace kloubů je vzácná. Aseptická (nezánětlivé složka) nekróza kosti jsou běžné. Postižená hlavice stehenní kosti a kolenního kloubu. Klinika dominují příznaky funkční nedostatečnosti dolních končetin. Díky zapojení do patologického procesu vazivového aparátu rozvíjet non-trvalé kontraktura, v závažných případech dislokace a subluxace.

4. dýchací systém. Mezi nejčastější onemocnění plic. Pleuritida (hromadění tekutiny v pleurální dutině), je obvykle bilaterální, doprovázené bolestí na hrudi a dušnost. Akutní lupus pneumonie a plicní krvácení je život ohrožující stavy a bez léčby vést k rozvoji syndromu dechové tísně.

5. oběhový systém. Nejběžnější je endokarditida Libman pytlů s častým léze mitrální chlopně. Pokud k tomu dojde v důsledku zánětu a fúze chlopně srdeční choroby tvorbě typu stenózy. Perikarditida pericardial letáky jsou zahuštěný, a kapalina se může objevit mezi nimi. Myokarditida se projevuje bolestí na hrudi, zvětšené srdce. V SLE běžně ovlivňuje krevní cévy v malých a středních ráží, včetně koronárních tepen a arterií mozku. Z tohoto důvodu, mrtvice, ischemická choroba srdeční je hlavní příčinou úmrtí u pacientů s SLE.

6. ledviny. SLE pacientů lupus nefritis, je vytvořena na vysoké aktivity procesů.

7. nervový systém. V závislosti na postiženou oblast, je zjištěno u pacientů se SLE s širokým spektrem neurologickými příznaky, od bolesti hlavy typu migrény a ukončení přechodných ischemických záchvatů a mrtvice. V období vysoké účinnosti procesu může dojít k záchvaty, chorea, cerebrální ataxie. Periferní neuropatie se vyskytuje u 20% případů. Nejdramatičtější projevem toho je považován za oční neuritidy se ztrátou zraku.

Diagnostika systémového lupus erythematodes

Diagnóza SLE je považovat za prokázané v přítomnosti 4 nebo více z 11 kritérií (Americká asociace Rheumatology, 1982.).

Imunologické testy hrají důležitou roli v diagnostice SLE. Nepřítomnosti séra protijaderné faktoru činí diagnózu SLE zpochybňována. na laboratorních základě údajů je dána stupněm aktivity onemocnění.

S rostoucí úrovní aktivity zvyšuje riziko vzniku nových orgánů a systémů, stejně jako zhoršení stávající nemoci.

Klasifikace stupně aktivity SLE.

Léčba systémového lupus erythematodes

Léčba by měla být vhodná pro konkrétního pacienta. Hospitalizace je nutná v následujících případech:

• Je-li přetrvávající horečka bez zjevného prichiny-
• v případě život ohrožujících podmínek: rychle progredující selhání ledvin, akutní zánět plic nebo plicní krvácení.
• výskyt neurologických komplikací.
• s významným snížením počtu krevních destiček, červených krvinek nebo krevních lymfocytů.
• když zhoršení SLE nemůže být ošetřeno ambulantně.

K léčbě systémového lupus erythematodes exacerbaci široce používají hormonální léky (prednisolon) a cytostatika (cyklofosfamid), v určitém vzoru. nesteroidní protizánětlivé léky (diclofenac) přiřazena při léze subjektům pro pohybové ústrojí, stejně jako s rostoucí teplotou.

Za adekvátní léčbu onemocnění orgánu potřebovat poradit od odborníků v této oblasti.

Prognóza pro život u pacientů se SLE s včasné a správné léčbě je příznivá. Pětileté přežití těchto pacientů je asi 90%. Ale přesto, úmrtnost pacientů s SLE více než trojnásobek celkové populace. Špatnou prognózou faktory v úvahu již nástup onemocnění, mužské pohlaví, rozvoj lupus nephritis, vysokou aktivitou procesu, vstupu infekce.