Granulosarcoid

Mycosis fungoides - poměrně vzácný T buněk lymfom kůže, onemocnění pozorováno 1 případ na 345.000 obyvatel. Ve většině případů (70-80%), nemocné lidi od 40 do 60 let. U mužů toto onemocnění vyskytuje o něco častěji než ženy. V mycosis fungoides založené na reprodukci a maligní transformaci T-lymfocyty. Přesné příčiny, které vedou tento mechanismus je ještě třeba určit. Předpokládá se, že úloha genetických faktorů a chronická antigenní stimulaci v trvalou virovou infekcí (herpes infekce, HPV a kol.)

Symptomy mycosis fungoides

Klasická forma mycosis fungoides aliber-pánve se vyznačuje 3 stadiích onemocnění: erytematózní plak a nádorů. Jeviště erytematózní na kůži objeví mnohem svědivé skvrny červené a modravé, červené nebo žluté, růžové barvy. Pocházejí od několika milimetrů v průměru až o 15-20 cm. Tyto skvrny jsou peeling nebo pláč povrchu. Často uvedeno uspořádání prvků na trupu a extensor povrchy horních a dolních končetin, ale vyrážka mycosis fungoides jsou jakékoliv lokalizace. Svědění je někdy předchází výskytu skvrn. Ve většině případů, to je charakteristickým znakem mycosis fungoides, ale nemusí být přítomen.

vyrážka obraz v houbové mykóza je totožný obrázek parapsoriaza, dermatitis herpetiformis Duhring, ekzém nebo planus. Z tohoto důvodu, někteří autoři se domnívají, že zarudlá etapa - to je dermatóza, která je pak přeměněn mycosis fungoides.

Přechod klasické erytematózní stupeň mycosis fungoides v vyskytuje deska v různých časových obdobích, od několika měsíců až deset let. V kroku skvrnité skvrny mycosis fungoides infiltrována stát husté a jsou zvednuty nad povrchem kůže, transformuje do plaků. Plocha plaku začne růst, barva se stává fialová nebo cihlově červený odstín, povrch se stává hummocky. Charakteristicky zvýšená svědění. Postupem času, deska může podrobit reverzní vývoj, který začíná v polovině z nich. V tomto případě je deska pokračuje v růstu po obvodu, tvoří kruh. Splývající spolu s plaku regrese v centru tvořit kůži ve formě náladový tvary oblouků a girlandami.

V nádorových stupeň mycosis fungoides kožní prvky přecházejí do neoplastické léze, které mohou dosáhnout velikosti a mají oranžovo-červeno modré nebo červenavě žluté barvy. Spolu s takovými tvorba nádoru na kůži a prvky jsou pozorovány plaku jeviště. O několik týdnů později nádor rozkládají za vzniku hlubokých vředů potažený purulentní krvavé vypouštění a mas nekrotickou tkáň. Pacient je pozorován nevolnost, ztráta chuti k jídlu, úbytek tělesné hmotnosti. Stadium tumoru pokračuje s viscerální, ve kterém formování jeví jako kůže.

Všechny kroky mycosis fungoides vyskytují se zvětšenými lymfatickými uzlinami, především tříselné a femorální. Tělesná teplota může být zvýšena a noční pocení. vyskytují téměř 70% pacientů s mycosis fungoides trofické poruchy: degenerativní změny vlasů a nehtů, kůže hyperpigmentace, Porušení pocení a další. Porážka sliznic je vzácný. Prvky v takových případech se obvykle objeví pevné nebo měkké patro. Rychle se přemění rozsáhlých vředů.

Formulář Vidal-Brock (bezhlavý mycosis fungoides) se odkazuje na retikulosarkomatoze kůže. To se vyznačuje nedostatkem erytematózní plaku a fází a vzhled na kůži tvorby kufr, obličeje a končetin okamžitě nádoru.

Eritrodermicheskoy tvoří cval-Besnier jiný výskyt zarudnutí kolem kůže, otok, těžkou infiltraci a olupování kůže. Nemoc doprovázen vysokou teplotou reakce, obecně porušení zdraví.

Diagnóza mycosis fungoides

Na začátku mycosis fungoides v krvi, jako pravidlo, dochází ke zvýšení počtu bílých krvinek, lymfocytů a eosinofilů. Ve fázi nádoru a eritrodermicheskoy formě snížení počtu leukocytů a lymfocytů, zvýšení ESR. Pro potvrzení mycosis fungoides provést imunologické studie.

Studium kožní mykóza fungoides prvků předtím provádí ultrazvukem a dermatoskopie kožních nádorů. Histologické vyšetření oblasti kůže odebrané z patologického nidus biopsií, se v prvním stupni v mycosis fungoides odhaluje edém spinosum vrstvy a epidermální akantózou (ztráta spojení mezi buňkami), hromadění lymfocyty, fibroblasty, žírné buňky a eosinofily. Etapa deska výrazný akantóza, zjištěné gnezdovidnye nahromadění histiocyty a lymfocyty. V nádoru infiltrace krok zahrnuje nejen všechny vrstvy dermis, ale také v podkoží, někdy zachycovat základní tkáně.

Krok rozpoznat nádorové léze vnitřnosti provedeno ultrazvukové vyšetření břicha a hrudníku radiografii.

Odlište se mycosis fungoides Sezaryho syndrom a jiné lymfomy, systémová vaskulitida, chronický dermatitida, svrab a kol.

Léčba mycosis fungoides

Při léčbě mycosis fungoides se používají kortikosteroidy (dexamethason, prednison, atd.), Protinádorová antibiotika a cytostatika (methotrexat, fosfazin, cyklofosfamid, prospidin, DIPINu). Je vhodné použít kombinovanou terapii s těmito skupinami. Možná fototerapie, radioterapie, mimotělní fotochemoterapie. Topicky na snížení svědění používané kortikosteroidní mast.

Prognóza mycosis fungoides

Prognóza je špatná. V závislosti na typu a závažnosti onemocnění může trvat od 2 do 12 let. V mnoha případech, včasná diagnostika a zahájení léčby se v prvních dvou fázích mycosis fungoides může dosáhnout dlouhodobé remise a prodloužit životnost pacientů.