Kaposiho sarkom

Kaposiho sarkom získal své jméno z maďarského dermatologa, který jako první popsal onemocnění v roce 1872. Prevalence Kaposiho sarkom není tak velký, ale mezi pacienty HIV dosahuje 40-60%. U těchto pacientů je Kaposiho sarkom je nejčastější zhoubný nádor. Podle údajů obsažených v dermatologii klinických studiích u mužů je Kaposiho sarkom diagnostikována u asi 8 krát častěji než ženy.

Mezi rizikové skupiny, v nichž vývoj Kaposiho sarkom je s největší pravděpodobností patří HIV-pozitivních mužů, muži Středomoří původu starších lidí ve střední Africe, příjemců transplantovaných orgánů nebo u pacientů užívajících dlouhodobě imunosupresivní léčbu.

Příčiny Kaposiho sarkom

Medicína není dosud známo přesné důvody pro rozvoj Kaposiho sarkom a jeho patogenezi. Toto onemocnění se často vyskytuje na pozadí jiných malignit: mycosis fungoides, Hodgkinova nemoc, lymfosarkom, myelom. Nedávné studie potvrzují spojení mezi onemocnění s přítomností specifických protilátek v těle tvořené virové infekce opar 8 typu. Infekce může dojít pohlavním stykem, krví nebo slinami.

K dnešnímu dni, vědci se podařilo izolovat cytokiny, které mají stimulační účinek na buněčné struktury Kaposiho sarkom. Mezi ně patří: 3FGF - fibroblastový růstový faktor, IL-6 - interleukin 6, TGFp - transformující růstový faktor. Při výskytu nádorů u pacientů s AIDS, důležitých onkostatin staženy.

Kaposiho sarkom není zcela obvyklý zhoubný nádor EU. Slabá mitotická aktivita, závislost procesu na imunitním stavu pacienta, multicentrické vývoje, schopnost zvrátit vývoj nádoru ohnisek, absence buněčné atypiemi a histologických identifikačními znaky zánětu podporují předpoklad, že začátek jeho výskytu Kaposiho sarkomu pravděpodobně představuje reaktivní proces, spíše než skutečný sarkom.

Příznaky Kaposiho sarkom

Nejčastěji se nemoc začíná s výskytem kožních purpurově modré skvrny, které jsou infiltrovány tvorbu zaoblených disků nebo uzlů. V některých případech, Kaposiho sarkom začíná s výskytem pupínků na kůži, která má podobnosti s vyrážkou planus. Uzly postupně roste, dosahuje hodnoty lesů nebo ořech. Mají pevně elastické konzistence, šupinatá povrch, často prostoupeny žilky. Uzly způsobit bolest pacienta, zvyšuje se tlak na ně. V průběhu doby, v sarkom možnou spontánní resorpci Kaposiho uzlů k vytvoření jizva depresivní hyperpigmentace.

Přidělit 4 Klinická variantám Kaposiho sarkom: klasická, epidemie, endemický a imunosupresivní.

Klasického Kaposiho sarkom distribuován v Rusku, na Ukrajině, v Bělorusku a v zemích střední Evropy. Jeho typická lokalizace - boční kůže povrch spodní části nohou, nohou a rukou. Vyznačující se tím, že jasně definované a symetrii nádoru ohnisek, absence subjektivních symptomů (jen v některých případech, u pacientů hlášeny pálení nebo svědění). Tato forma sarkom velmi zřídka objevuje u slizničních lézí. V rámci neoklasické Kaposiho sarkom přidělit 3 klinické fáze: skvrnité a papulární nádor.

Spatřen etapa - začátek nemoci. To představovalo modročervená, nebo červené, hnědé skvrny nerovnoměrné tvar, jehož velikost nepřesahuje 0,5 cm. Tyto skvrny mají hladký povrch.

Papulární krok Kaposiho sarkomu má podobu několika prvků, vyčnívajících nad kůží ve formě kuliček nebo polokoulí. Tyto husté, elastické, průměr se pohybuje v rozmezí od 0,2 do 1 cm. Sloučení sebe, prvky mohou tvořit polokulovité nebo zploštělé desky s drsným nebo hladkým povrchem. Ale většina z jednotlivých prvků Kaposiho sarkom této fázi zůstávají izolované.

stádium nádoru je charakterizována tvorbou nádorových uzlíků o průměru 1 až 5 cm. Jednotky, jako puntíkovaný fáze prvky jsou modročervená nebo červeno-hnědé zabarvení. Splynou navzájem i ulcerovat.

Epidemie Kaposiho sarkom spojená s AIDS, je to jeden z charakteristických symptomů tohoto onemocnění. Je typické pro mladé věkem počátku (před dosažením věku 37), jas vysypnyh prvky a neobvyklé umístění nádoru: sliznice, špička nosu, horních končetin a tvrdého patra. V této formě Kaposiho sarkom je rychlý proces, který zahrnuje do lymfatických uzlin a vnitřních orgánů.

Endemický Kaposiho sarkom Schází se zpravidla ve střední Africe. Nemoc se vyvíjí v dětství, často v prvním roce života. Charakterizované lézemi vnitřních orgánů a mízních uzlin, kožní změny jsou minimální a vzácný.

Imunosupresivní Kaposiho sarkom probíhá chronicky a nejvíce benigní, obvykle bez zapojení vnitřních orgánů. To se vyskytuje na pozadí léčby immunnosupressivnogo u pacientů podstupujících transplantace orgánů. Při zrušení imunosupresivní léky často dochází k ústupu příznaků.

Během Kaposiho sarkom může být akutní, subakutní nebo chronická. Při akutním rozvojem onemocnění je rychlý zobecnění zlomyslnost vývojové toxicity a kachexie. Pacienti umírají v období od 2 měsíců do 2 let od nástupu. Subakutní forma bez provedení ošetření může trvat po dobu 2-3 let. Pomalý rozvoj nádorového procesu v chronické formy Kaposiho sarkom vede k jeho delšího trvání (8-10 let a více).

Komplikace zahrnují Kaposiho sarkom deformaci a omezení pohybu v postižených končetin, krvácení z rozpadající nádorů lymphostasis S rozvojem lymfedém Při kompresi lymfatických cév nádoru a další. Ulcerace nádoru uzliny infekce nebezpečné možnost, že pozadí imunodeficitu vede k rychlému rozvoji sepse a může způsobit smrt.

Diagnóza Kaposiho sarkom

Diagnostika založená na Kaposiho sarkom její typický klinický obraz a datové struktury biopsie. Histologické vyšetření odhaluje dermis více nově vytvořených cév a proliferace buněk vřetena - mladých fibroblastů. Přítomnost hemosiderinu a extravasates (hemoragické eksudátů) k odlišení od Kaposiho sarkom fibrosarkom.

Pacienti tráví imunologické studie krve a testování HIV. Pro detekci viscerální léze Kaposiho sarkom platí břišní ultrasonografie a srdce, gastroskopie, radiografie plicích, kosterním scintigrafie, CT, ledviny, nadledviny a MRI m. P.

Vyžadují diferenciální diagnostiku Kaposiho sarkom s lichen planus, sarkoidóza, hemosideróza, mycosis fungoides, velmi rozdílná angiosarkom, hemangiom mikrovenulyarnoy et al.

Léčba Kaposiho sarkom

Důležitým aspektem při léčbě Kaposiho sarkomu je terapie pro základnímu onemocnění zlepšení imunitního stavu. Systemické léčení Kaposiho sarkomu je obvykle předepisován pacientům s příznivým imunologického původu onemocnění u asymptomatických. Je to intenzivní chemoterapie. Riziko této terapie u pacientů s imunodeficitem spojenou s toxickými účinky léků na kostní dřeně, a to zejména v kombinaci s léky k léčbě HIV infekce. V kroku 1 a 2, Kaposiho sarkom považovány za optimální monoterapie prospidina, který se liší nedostatek inhibiční účinek na imunitní systém a krvetvorbu. Při léčbě klasické a epidemiologických forem Kaposiho sarkom úspěšně používané interferony: -2a, -2b a. Zabraňují proliferaci fibroblastů a je schopen iniciovat apoptózu v nádorových buňkách.

Lokální léčba Kaposiho sarkom zahrnují kryoterapii, a vstřikování chemoterapeutických činidel v nádorových interferon, masti a nášivky dinitrochlorbenzenu prospidina, AL. Metody. V přítomnosti onemocnění a velké léze, jakož i pro lepší kosmetický efekt koná místní ozařování.

Predikce Kaposiho sarkom

Prognóza Kaposiho sarkom, závisí na charakteru jeho toku a je úzce souvisí se stavem imunitní systém pacienta. Při vyšších rychlostech imunity projevů nemoci lze nosit reverzibilní, systémová léčba dává dobrý účinek, a může dosáhnout remise u 50-70% pacientů. Proto u pacientů s indikátorem počtu lymfocytů CD4 Kaposiho sarkom větší než 400 l-1 míra odezvy na pozadí imunitní terapie je vyšší než 45%, ale pouze 7% pacientů s CD4 řídí menší než 200 l-1, aby se dosáhlo remise.