Angiosarkom jater

Angiosarkom jater (hemangioendoteliom, endotelioblastoma, Kaposiho angioblasticheskaya) má velmi agresivní v průběhu, která se projevuje v rychlém invazivní růst, zničení jaterní parenchymu, žlučovodů a těla kapsle, klíčení ve větvích hepatické a portální žíly, sklon k metastázování. V gastroenterologie a hepatologie angiosarkom je 1,8% primárního nádory jater- diagnostikována hlavně v mužské populace ve věku 60-70 let. angiosarkom jater se vyskytuje v 30 krát menší než hepatocelulární karcinom (Primární rakovina jater).

Příčiny a vlastnosti jater angiosarkom

Vývoj jater angiosarkom karcinogenních váže na určité chemické sloučeniny a toxických látek, vinylchlorid, Thorotrast, steroidy, radia, arsen a sloučeniny mědi. Osoby, kteří měli kontakt s Thorotrast (thorium uhličitého) - radioaktivní léčiva až do poloviny minulého století, které se používají v radiologii, angiosarkom tvoří asi 23% všech nádorů jater. Thorotrast může také způsobit cirhóza. Mezi akčními hepatotoxických látek a rozvoj jaterního angiosarkom může trvat mnoho let.

V některých případech, zde angiosarkom jater, assotsiirovannnye s dědičných onemocnění - neurofibromatóza (Recklinghausen nemoc), a idiopatická hemochromatóza.

Angiosarkom játra se vyvíjí z endoteliálních sinusoid - kapilár uspořádaných v jaterních laloků. Makroskopicky se angiosarkom jater je ve zvětšeném měřítku, s fuzzy granitsami- obsahuje množství uzlů, připomínající kavernózní hemangiom, s oblastmi krvácení.

V 80% případů jaterního angiosarkom se šíří do sleziny, 60% - v plicích.

Příznaky jaterní angiosarkom

Projevy játra angiosarkom není specifický. Vývoj nádoru je doprovázeno bolesti břicha, nevolnost a tíhy v nadbřišku či pravém horním kvadrantu, hubnutí, slabost, nechutenství, horečka, dušnost. rychle progredující hepatomegalie, žloutenka, diarrhemia, uvedením cholestázu a selhání jater.

Pozorované změny v biochemických vzorcích jater, trombocytopenie. Charakteristické pro jaterní angiosarkom DIC vlivem nádoru na srážecích faktorů. Čtvrtina pacientů s angiosarkom jater vyvinula masivní krvácení do břišní dutiny.

Do jednoho roku po diagnóze Angiosarkom jater rozvíjet dlouhodobé metastáza ve slezině, plicích, nadledvinek, kosti.

Diagnóza jaterní angiosarkom

Včasné odhalení jater angiosarkom je velmi obtížné. Objektivní vyšetření odhalilo žloutnutí barvy kůže, zvětšení jater, někdy - hmatatelnou léze, zvuky jsou slyšet na poslechem projekce v játrech.

Podle jater ultrasonografie angiosarkom reprezentované jedné nebo více hyperechogenní útvarů. Přehled Když radiographing břišní CT (MSCT), MRI určí Thorotrast vklady v játrech a slezině. Když angiosarkom játra látka se nachází na obvodu tvorby nádorů. V nepřítomnosti usazenin na Thorotrast tomografické jater angiosarkom je definována jako nízkou hustotou tkaniny s vysokou hustotou (inkluze ohniscích krvácení). Charakteristicky vysoké postavení bránice kopule.

angiosarkom diagnóza je potvrzena biopsií jater nebo diagnostické laparoskopie s imunohistochemického vyšetření vzorku nádoru, který je určen diferenciace endoteliálních markerů CD31. V morfologické studii biopsie nebo chirurgických vzorků ukazuje, kavernózní dutin jsou lemovány endotelu maligním anaplastického - giperhromaticheskimi vřetenovitých buněk s jádry.

Léčba jater angiosarkom

Když ovladatelné angiosarkom musí provést resekci jater. Pro snížení velikosti angiosarkom před resekcí nebo zpomalení růstu nádoru neresekovatelného jaterní arteriální chemoembolizace použita.

Primární hemangioendoteliom má citlivost na radioterapii, avšak s inoperabilními nádory aplikovat radioterapii. S recidivující jaterní angiosarkom a vzdálených metastáz je cytostatické chemoterapie.

Prognóza Angiosarkom jater je zklamáním: většina pacientů umírá během prvního roku po diagnóze nádoru.