Hepatoblastom

Hepatoblastom - nejčastěji diagnostikován maligní nádor jater U dětí, které se nacházejí v raném věku 5, většinou - v prvním roce života. Nádor obvykle postihuje pravý laloku jater, se skládá z jednoho nebo více uzlů bělavé žluté barvy, aniž by kapsle volně klíčení do jaterní tkáně a které jsou schopné produkovat žluč. Na úseku hepatoblastomem je jasně vymezena, laločnaté strukturu s ložisky krvácení a nekrózu.

Hepatoblastom vzniká z embryonálních jaterních buněk a nezralé obsahuje hepatocyty v různých fázích vývoje a nemůže provést normální funkce. V Gastroenterology je izolovaný epitelu a smíšený (epiteliální-mezenchymální) morfologické typy hepatoblastom.

Epiteliální typ hepatoblastom charakterizována přítomností embryonálních, plodu, a malých buněk buněčných struktur nediferencovaných. Nádory embryonálních a fetálních buněk často obsahují ložiska extramedulární hematopoézy a vaskulární ‚jezera‘ (rozšířené cévy, včetně červených krvinek a buněk kostní dřeně). Nediferencovaná malá složka buňka limfotsitopodobnymi buňky s vysokou mitotické aktivity. Smíšené hepatoblastom kombinuje plodů a / nebo embrya z hepatocytů mezenchymálních složek (vláknité, chondroidní, osteoidními). Smíšené hepatoblastom teratomu struktura může zahrnovat: ostrůvky vrstevnatého dlaždicového epitelu nebo glandulární, příčně pruhovaného svalstva, melanin buňky.

Příčiny hepatoblastomem

Přesná příčina hepatoblastomem nejasné. Nádor je často detekována u dědičných abnormalit, které mají sklon k rozvoji malignit (rodina adenomaticheskom polypózy, hemihypertrophy, Bekuita-Wiedemann syndrom). Porušení vývoje plodu v důsledku mutací v genu nebo akce z onkogenu může vést k narušení diferenciace, nekontrolované proliferace nezralých buněk a embryonálního vývoje nádorů.

Hepatoblastom mohou být kombinovány s jinými nádory v dětství, například Wilmsův nádor (Nefroblastom). Zvýšené riziko hepatoblastomem u dětí, kteří podstoupili hepatitis B v novorozeneckém období, přičemž červ zamoření, polypóza tlustého střeva, poruchy látkové výměny - dědičná tyrozinemie, typ I glykogenu a další.

Existuje určitý vztah mezi výskytem hepatoblastomem a mateřské použití kombinovaných orálních kontraceptiv, fetální alkoholový syndrom. U dětí s hepatoblastomem téměř žádný rozvoj jaterní cirhózy.

Příznaky hepatoblastomem

Počáteční období vývoje hepatoblastomem dochází bez zjevných příznaků, nasazen klinika je charakteristická pro pokročilé, metastazující nádor. Když může být detekována hepatoblastom u dětí nárůst objemu břicha, její objem se určuje vybuhanie- těsnění ve syndromu pravém horním kvadrantu bolesti.

Progrese hepatoblastomem je doprovázena ztrátou chuti k jídlu, snížení přírůstku tělesné hmotnosti, nevolnost, malátnost. Dyspepsie jsou vzácné. Vzhled febrilní teploty, zvracení projevů žloutenky, ztráta hmotnosti označuje daleko neoplastickou procesu.

Zřídka předčasná puberta kvůli produkci gonadotropinu nádoru lidského choriového může dojít na hepatoblastomem.

Hepatoblastom je rychle rostoucí nádor. Existuje vysoká pravděpodobnost metastáz od hematogenního hepatoblastomem v plicích, mozku, kostí a břišní dutiny.

diagnóza hepatoblastom

Specifické diagnostické metody hepatoblastom neexistuje. Generální prohlídka a prohmatání břicha určit přítomnost vzdělání v pravém horním kvadrantu.

Ultrazvuk jater a břišní dutiny hepatoblastomem identifikuje umístění nádoru, stupeň proliferace, počet uzlů, poškození cév jater a dolní duté žíly. CT a MRI skeny a radioizotopové jaterní angiografie je užitečné při určování stádia onemocnění a plánování provozní objem.

Hepatoblastom může projevit anémie, leukocytóza, zvýšená sedimentace erytrocytů, trombocytózu a vysoké hladiny alfa-fetoproteinu - AFP (v důsledku intratumorální produkce), zvýšené jaterní enzymy (transamináz, laktát dehydrogenázy, alkalická fosfatáza), cholesterol.

Rentgen hrudníku a břicha metastázy možné stanovit další orgány v hepatoblastom, že přítomnost primárního nádoru kalcifikace, vyloučení jiných nádorů. jaterní biopsie provádí v případě pochybné diagnózy.

Diferenciální diagnostika hepatoblastomem se provádí Wilms nádoru, neuroblastomu nadledvin a jeho metastázy do jater, kistozopodobnym rozšíření žlučovodu, pankreatické pseudocysty.

léčba hepatoblastom

Léčba hepatoblastom - operace je odstranění nádoru parciální hepatektomii. V tomto často produkuje deleci jednoho nebo více laloky jater, nesoucí nádor - lobektomie nebo hemihepatektomii. Játra, který má vysokou regenerační potenciál, často schopny úplně vyléčit.

Ve vážnějších případech, používají předoperační chemoterapii snížit hepatoblastomu a úplnější odstranění nádoru, zmenšení velikosti objemu chirurgického zákroku. Obvykle děti chemoterapie je nutné nejen před, ale i po operaci zabít rakovinné buňky obnovit. Radiační léčba se používá pouze paliativní pro úlevu od bolesti a snížení žloutenky. V některých případech je možné provést transplantaci jater.

Klasifikace hepatoblastom prováděny ve fázích se zbytkovým objemem nádoru po resekci jater. I-tá fáze odpovídá úplnému odstranění nádoru a absence metastazov- II-nd krokem - mikroskopicky neúplné odstranění nádoru, nedostatek metastazov- III-s - makroskopicky neúplné odstranění nádoru nebo zapojení regionálních lymfatických uzlin, ne metastazov- IV-tá fáze - přítomnost vzdálených metastáz.

Prognóza hepatoblastomem

Predikce léčba hepatoblastom určena dědičnost, věk pacienta, stádiem nádoru, radikální chirurgie, stupeň citlivosti organismu na léčbu. Včasná diagnóza hepatoblastomem zvyšuje šanci na vyléčení nemoci.

Poté, co pacienti léčení hepatoblastomem jsou pod stálým lékařským dohledem onkologa, gastroenterologa, nebo hepatologem pravidelně testovány vyšetření včetně stanovení hladiny AFP, ultrazvuk, CT a MRI vyšetření, rentgen hrudníku.

Pooperační přežití 2,5 let na hepatoblastom stupně I je 90% nebo více, IV etapa - o 30% nižší.