Polycystických jater

Polycystické onemocnění jater, je poměrně vzácné a vyskytuje se v jednom na 100 tisíc obyvatel. Ve většině případů se nemoc poprvé diagnostikována u žen po čtyřiceti letech. S přibývajícím věkem se počet cyst v játrech se zvyšuje u mužů i žen, přestože počet žen původně mnohem větší. Téměř každý druhý pacient cystické změny v játrech v kombinaci s polycystické onemocnění ledvin, ve vzácných případech, mohou být kombinovány s rozšířením aneuryzmatického cerebrální vaskulární patologie drapák srdeční chlopně. Klinický obraz několika jaterních cyst se často objevují v průběhu vývoje komplikací cystické formace prasknutí, krvácení do dutiny cysty, infekce s jeho obsahem.

Příčiny polycystických jater

Polycystická jater - dědičné patologie předávají v autosomálně dominantním způsobem. V polovině případů je tvorba více cyst výsledků jaterních v mutace RKCSH nebo SEC63 genů zodpovědných za růst a normální tvorbu intrahepatální žlučovodů. Vzhledem k tomu dochází, mutace sloučenina tvořící kanálky, a tvoří dutinu jaterního parenchymu, epitelu a lemované hustou kapsle. Vzhledem k tomu, tato mutace je zjištěno, že u všech pacientů, v oblasti gastroenterologie výzkumu se zaměřuje na identifikaci dalších genových mutací zodpovědných za vývoj polycystických jater. U některých pacientů polycystických jater dochází sporadicky - rodinná historie těchto pacientů není žádná indikace v této patologie.

Tvořící cysty mohou být uspořádány rovnoměrně v jaterní tkáni, nebo lokalizovaná na jedné části (obvykle levé). Jejich velikost se značně liší - od semen prosa na litr objemu. Předpokládá se, že největší cysty vznikají v důsledku mezery mezi oddíly menší dutiny. V závislosti na celkovém počtu cyst a může zvýšit velikost a rozměry jater.

Polycystická játra dutiny, když není spojen s žlučovodu, takže jejich obsah je obvykle lehké, mohou se přizpůsobit hemolyzované krve (krvácení v důsledku cysty), hnis (při infekci). Struktura se syndromem polycystických jaterního parenchymu se nemění, a hepatocyty plátky mají normální strukturu. Histologické změny ve tkáních formace portální hypertenze, selhání jater může dojít v pozdějších fázích zabolevaniya- obvykle způsobené účinkem stlačení, když je množství příliš velké cystické dutiny, velké plochy poškození jater.

Příznaky polycystických jater

Polycystická jater se dělí na nekomplikované a komplikované (krvácení, hnisání, cysty ruptury) - izolované (se pouze postižená játra) a časté (postižených ledvin, slinivky, vaječníků atd). Rozlišovat velikosti štětce: malý - až do 10 mm, průměr - až do 30 mm, velký - až do 100 mm a obr - více než 100-250 mm.

V devíti případech z deseti polycystické jater je náhodná zjištění, zjistitelné v době zjišťování o jiných patologií nebo posmrtně. Zbývajících 10% pacientů klinické projevy polycystických jater nejprve se objeví v dospělosti (40-50 let), a jsou obvykle způsobeny syndromem přihrádky jaterní tkáně a okolních tkání obrovských cyst nebo komplikací.

Klinický obraz polycystických jater zahrnuje zvýšení velikosti žaludku, pocit nepohody v břiše, tupou bolest v břiše (více v pravém horním kvadrantu) a dolní části zad, refluxní choroba, pocit nasycení a plnosti v břiše, dušnost, nadýmání. Na pohmat játra je pevná, jeho okraje a nerovné povrchy. Vzhledem k tomu, polycystických jaterních cyst, když jsou umístěny více povrchově aktivních látek, které jsou někdy dokonce lze cítit skrz břišní stěnu.

Polycystických játra vnutrikistoznym může být komplikován krvácením, cysty prasknutí (projevující kliniku náhlé příhody břišní- vysoká pravděpodobnost lomu při průměru dutiny 80 mm) nebo infekce, stlačení velkých cév (portál obstrukce žíly může vést ke tvorbě cyst jícnových varixů) Nebo žlučových cest (klinicky projevuje ascites, obstrukční žloutenka). Je zřídka celková polycystických jater může vést k extrémní vyčerpání a smrt pacienta.

Během těhotenství a léčbu léky ženských hormonů průběh polycystické jater urychluje jak estrogenu vede ke zvýšené proliferaci epiteliálních cyst a nadprodukci hlenu v cysty dutiny.

Diagnostikování polycystických játra

gastroenterolog konzultace odhaluje diagnostická kritéria pro syndrom polycystických jater: u pacientů mladších čtyřiceti let s přítomností chorobou mají v rodinné anamnéze polycystických diagnózy jaterní stanovené v identifikaci cystu, po čtyřiceti letech - existují tři cysty. Pokud rodinná anamnéza žádný náznak na polycystických játra, tato diagnóza byla ověřena přítomnost nejméně 20 cyst v játrech.

Nejvíce informativní diagnostické metody polycystických jater jsou moderní zobrazovací techniky: ultrazvuk jater a žlučníku, magnetická rezonance (MRI jater) a CT žlučových cest. Tyto vysoce přesné studie lze detekovat i nejmenší dutiny v parenchymu jater a stanovení léčebné strategie. Při zkoumání několika dutin obvykle nacházejí v jaterní tkáni, játra na řezu někdy podobá plástve. V biochemických testech (Vzorky jater) může být označena zvýšení GTP a ALP, bilirubinu a hladina se nezmění.

Diferenciální diagnostika polycystické jater provedena s jednoduchou neparazitického cysty, Echinokokóza, Caroli choroba (cysty žlučových cest) nádory jater.

Léčba polycystických játra

Hospitalizace pacientů se syndromem polycystických jater je vyžadován pouze na vyšetření nebo chirurgického zákroku. V počátečních stadiích onemocnění je třeba zrušit hormony bázi estrogenu - předpokládá se, že tyto hormony vedou ke zvýšení velikosti a počtu cyst. K dnešnímu dni studii účinku syntetických somatostatinových analogů stavu jater se syndromem polycystických - podle posledních studií, jmenování oktreotidu je nejúčinnější a nejbezpečnější způsob, jak zastavit progresi polycystických jater.

S rozvojem komplikací výše uvedených, jakož i s rychlou progresí onemocnění může vyžadovat chirurgické řešení - perkutánní drenáž jaterní cysty, prosvětlovací, vyříznutí jater cyst. Některé kliniky jsou široce používány úvod do cysty alkohol dutiny (skleróza), ale četné studie ukazují, větší bezpečnosti a účinnosti srovnatelné s konvenční punkce cyst (aby se snížila jejich velikost), v rámci přípravy na operaci. V některých situacích můžete potřebovat resekci jater (částečné hepatektomii klínu resekce jater, úsekový resekce jater, lobektomie, hemihepatektomii) a dokonce transplantaci jater (u syndromu nezvladatelné bolesti, anorexie, portální hypertenze).

Indikace pro minimálně invazivní chirurgie se dělí na absolutní (prasknutí a infekce cyst, krvácení v jeho dutině), konvenčně absolutní (cysta lokalizace v bráně jater, obstrukce žlučovodů průměr tvoření cyst větší než 10 cm, nezvladatelné bolesti, vyjádřený vyhublost) a relativní (malé cysty velikost, poškození jater více než tři segmenty, cysty recidivy po defektu).

Pokud je syndrom polycystických jater doporučeno, aby s výhradou určité stravy. Eliminovat potraviny, které vyvolávají růst cysty - na přípravu čaje a kávy, sóji, lněného oleje, čokoláda, rybí olej, líh, droždí. Doporučila začlenění strava s vysokým obsahem ovoce a zeleniny, pít dostatečné množství vody.

Symptomatická léčba polycystických jater zahrnuje podávání léků, které snižují nevolnost a stimulují peristaltiku (metoklopramid) - obezbolivanii- použití aktivního uhlí a znamená eliminaci meteorizm- vitaminové komplexy se používají v případě potřeby.

Predikce a prevence polycystických jater

Prognóza polycystické jater zpravidla příznivá. Úmrtnost na toto onemocnění ve většině případů vzhledem k komorbidit (polycystické ledviny). Například, ve Spojených státech po dobu 8 let bylo pouze 135 případů polycystických jater jako primární příčinu smrti.

Vzhledem k povaze dědičné polycystických jater, prevence tohoto onemocnění neexistuje. Zpomalit progresi nemoci může být jmenování analogy somatostatinu. V je třeba se vyhnout u pacientů se syndromem polycystických jater látky pro chemické čištění spotřební chemie veschey- s amoniakem, by otbelivateley- omezit alkohol a kvasinkové produkty, sladkosti.