Multicystická onemocnění ledvin

onemocnění polycystické ledviny (autosomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin dospělých) - onemocnění ledvin charakterizované tvorbou a postupné zvyšování cyst vyplněných tekutinou obou tkáně ledvin, které může skončit v terminální renální insuficience. Výskyt: 1: 500 až 1: 1000

Na obrázku je zdravé ledviny a vlevo ohromený polycystických vpravo.

Možné příčiny polycystické onemocnění ledvin.

Nemoc je způsobena genetické, tedy se dědí, přičemž dominantní dědičnost (tedy v případě, že nemoc je u jednoho z rodičů, je pravděpodobné, že se projeví u všech dětí v páru).

Důvodem pro tuto mutaci genu. Existují odchylky genových mutací polycystické onemocnění ledvin: mutace v krátkém raménku chromozomu 16 mutace na chromozomu 4. poruchy Lokalizace genu ovlivnit přirozený průběh polycystických dospělých: 1. typ vidět rychlý rozvoj selhání ledvin, zatímco na 2. Během polycystických příznivý a rozvoj terminálním selháním ledvin dochází po 70 let.

Když takový útvar mutace cysta začíná v děloze a pokračuje po celý život. Jak to v současné době není plně definován dospělých polycystické onemocnění ledvin a mechanismus kistoobrazovanie.

Příznaky polycystických ledvin

Po dlouhou dobu se nemoc neprojevuje, a cysty se mohou stát náhodný nález na ultrazvuku, bez stížností lidem do určité doby nebude zobrazovat. Obvykle první příznaky syndromu polycystických onemocnění ledvin Zdá se, že 40-50 let, ve výjimečných případech až 60-70. Hlavními příznaky jsou nespecifické, může být doprovázeno mnoha dalšími nemocemi, ale klinický obraz jako celek spolu s výsledky laboratorních a instrumentálních metod výzkumu umožňuje lékaři rychle diagnostikovat.

příznaky:

1. Pain. Lokalizovaná bolest v bederní oblasti na obou stranách, a na břiše. Povaha bolestí bolesti, tahání. Ty jsou způsobeny významným zvýšením bolest ledvin, v důsledku roztahování kapsli ledvin a komprese okolních orgánů.
2. hematurie (krev v moči). Symptom volitelný, může být přechodné.
Když krev v moči, okamžitě lékařskou pomoc (urologie, nefrologie) jako příčiny krvácení se může lišit, a léčba by měla být zvolena podle vyvolávající faktor.
3. Zvýšení celkovou slabost, ztráta chuti k jídlu, únavu.
4. nadměrné močení často více než 2-3 litry za den, v moči obvykle jasný, „zředěný“
5. Svědění
6. Zvýšený krevní tlak. renální onemocnění obecně charakterizován související hypertenze, a v této nemoci často i zvýšenému tlaku, pacient necítí náhodně odhaleno měření krevního tlaku.
7. Ztráta hmotnosti, snížení chuti k jídlu.
8. Nevolnost, stolička porušení (průjem, zácpa).

Je také možné komplikace polycystické onemocnění ledvin, u kterých musíte okamžitě vyhledat lékařskou pomoc:
- Zánět cysty nebo pyelonefritida - tzn infekci. Vzhledem k tomu, cysta je uzavřený prostor, je pravděpodobné, že hnisající infikovaných cysty, takže zvýšení bolesti v bederní oblasti a tělesná teplota stoupá potřeba v průběhu dne, aby za specialistou (urolog, nefrolog) pro výběr léčby - anti-bakteriální a v pokročilých případech - nefrektomie (odstranění ledviny).
- Poruchy srdečního rytmu - nebo zpomalení výskytu předčasných tepů. To je vzhledem k porušení elektrolytu složení krve, zejména k porušení vylučování draslíku. Aby se tomu zabránilo, je třeba pravidelně a společně testovány s lékařem upravit léčbu.
- cysta prasknutí. To způsobuje bolest a krvácení. Je také nutné navštívit lékaře, nefrologovi nebo urologa, který se bude jmenovat příslušnou léčbu a klid na lůžku.

Diagnostika podezření polycystických.

Takže lidé se obrátil k lékaři s výše uvedenými stížnostmi nebo v souvislosti s genetickou predispozicí k onemocnění. Jaký druh výzkumu bude nutné projít?

- Klinická analýza krve. Podle výsledků bude možné určit, zda pacient má anémii (často doprovází polycystické onemocnění ledvin), a zda je zánět v těle.
- Biochemická analýza krve (zejména dbát na úrovni urea, kreatinin, celkové proteiny, draslík, sodík, železo)
- Analýza moči (je nějaké zánětlivé změny, přítomnost krve)
- kultivace moči
- ultrazvukové vyšetření ledvin (Standard pro diagnostiku polycystické onemocnění ledvin, k určení přítomnosti nemoci, velikost ledvin)
-Ultrazvuk jater a pánev (někteří pacienti renální cysty doprovázena polycystických vaječníků a jater)
- EKG (opatření srdce, přítomnosti nebo nepřítomnosti arytmií)

Léčba polycystické ledviny

Před nástupem onemocnění v dětství a dospívání, není tam žádná specifická doporučení, 1 každé 1-2 roky dělat ultrazvuk ledvin, testování, a snaží se vyhnout nachlazení.

Pokud se stížnosti a změny v analýze pacientů se doporučuje začít sledovat nefrologovi v nefrologii Center. Chcete-li maximalizovat dlouhodobé zachování funkce ledvin pacient musí jít na pravidelnou schůzku s nefrolog a projít řadou testů pro včasnou nápravu případných přestupků.

Primárně je vysvětleno pacient faktory životního stylu nejpříznivější pro jeho ledviny a celého organismu. Za prvé, určitá dieta: když známky zvýšené hladiny draslíku v biochemické analýze potravin krve omezen obsahem draslíku (ořechy, banány, brambory, špenát, bramborové lupínky, sušené ovoce), - omezit používání společného soliton mezní konzumaci masa. Za druhé, nijak neomezují nápoj s tou podmínkou, že žádný otok, ani pít by měl být bohatý - 2-3 l / den. Za třetí, přísná kontrola krevní tlak - cílová úroveň nižší než 130/80 mm Hg Za čtvrté, vyvarovat kontaktních sportů, intenzivní jogging, vzpírání. A za páté, aby se zabránilo chronické ohniska nákazy v těle (kazivého zuby, zánět mandlí, zánět vedlejších nosních dutin) a podchlazení.

Ve skutečnosti samotná léčba je zaměřena na prevenci a léčbu komplikací:

Antihypertenzní terapie (beta-blokátory, blokátory vápníkových kanálů, inhibitory ACE, diuretika alespoň -) - v různých kombinacích v závislosti na komorbidit určených kardiologem a nefrologie. Znamená normalizaci krevního tlaku je velmi důležitá, protože při vyšších tlakových nádob hypertrofii ledvin a postupně vytváří sklerózou, což vede k narušení krevního zásobení a výživy, a tak není úplně zdravé ledviny. To vše vede k poměrně rychlému ztrátě funkce ledvin, což je důvod, proč kontrola krevního tlaku je tak důležité.

Antibiotická léčba v přítomnosti infekce (cefalosporiny, fluorochinolony) -dozirovka upravených podle funkce ledvin. Při pokusu léčit zánět lidových způsoby infekce se mohou šířit nebo cysta může hnisat, v závažných případech vede k odstranění ledviny. Proto Antibiotika ihned, pokud lze nějak upravit příznaky zánětu ve tkáni ledvin po podání medikace kultivace moči, další průběh nejméně 10-14 dnů, může být až do 1 měsíce, a pak je již možné uchýlit se k přijímacím fitosborov: ledviny čaj, brusinka list, atd., ale jako doplněk k základní léčbě, ale ne v jejich místo.

Léčba podvýživy - pokud je to nutné, jmenovat nebo Ketosterilu Supro, přípravky amino kyselin, které se mohou alespoň částečně vyplní nedostatek proteinu, omezení na použití živočišných bílkovin (maso) zůstává v platnosti.
Léčba anémie - v závislosti na úrovni hemoglobinu a železa v séru předepisující železa a erythropoietinový přípravek, je nutné průběžné monitorování hladin hemoglobinu, protože jeho nadměrnému zvýšení rovněž škodlivé.

Léčba poruchy fosforu a vápníku: v závislosti na hladiny vápníku, fosforu a parathormonu v sérového vápníku předepsat léky nebo alfa kaltsidola.
Výsledkem této nemoci je v konečném stadiu selhání ledvin - to znamená, je stav, kdy ledviny již nejsou schopny filtrovat krev škodlivých látek, a zachránit život pacienta by měla být zahájena náhrady funkce ledvin. Úkolem nefrologovi určit, kdy je třeba začít hemodialýzu. Tato je dána úrovní výpočtu glomerulární filtrace na základě vzorce založeného na laboratorních dat. Hemodialýza - stálá ambulantní zákrok, obvykle provádí 3 krát týdně po dobu 4-5 hodin, je očistit krev přebytečné vody a výměny produktů. Je pravidlem, že předem vytvořený na rameni píštěle pro pohodlnější a bez bolesti postupu. Při pohledu na hemodialýze a postupy by měly být konstantní. Když ESRD projít dvě nebo tři postupy mohou být dokončena za smrt pacienta. Hemodialýza je určitý stupeň se stává trvalou (3x týdně) a nezcizitelné.

Pacient při hemodialýze.

Pravidelné návštěvy na hemodialýze postupů, dodržování všech doporučení ošetřujícího lékaře, pečlivá kontrola krevního tlaku z průměrné délky života těchto pacientů ve srovnání s obecnou naděje dožití v populaci.

Také možné další léčba je transplantace ledvin s konstantním příjmu imunosupresivní terapie.

Profylaxe není nemoc. V současné době, vědci vyvinuli léky, které inhibují růst cyst na počátku, ale studie ještě jen v experimentálním stádiu, lék se ukázal být úspěšným myší.