Multicystická onemocnění ledvin

obsah:

• Příčiny a formy polycystické onemocnění ledvin
• Příznaky polycystické onemocnění ledvin
• Metody diagnostiky polycystických ledvin
• Léčba polycystické onemocnění ledvin

polycystické onemocnění ledvin (polycystické onemocnění ledvin, nebo PRP) - geneticky způsobené cystická degenerace parenchymu pochek- jednu možnou formu polycystických dysplazie ledvin. Toto onemocnění postihuje ve většině případů dvě ledviny, a často postihuje i jiné orgány (například játra, slinivka břišní, štítné žlázy, vaječníků, mozku plavidla, atd). Tato takzvaná extrarenální projevy nemoci.

Příčiny a formy polycystické onemocnění ledvin

Jak je uvedeno výše, polycystické onemocnění ledvin - dědičné onemocnění, které není spojeno s pohlavím: jeho frekvence je stejná v obou mužů a žen. Genetické abnormality a vedou k tvorbě ledvinových tkání ve více dutin nebo cysty naplněné tekutinou. cysta stěna tvoří pojivové tkáně, a kapalina má nízkou hustotu, žlutou nebo hnědou barvu a složení podobné složení moči. Cysty jsou komunikovány přes zbytky parenchymu ve stavu podvýživy. Šálky a renální pánvičky je podstatně zvýšena a deformované.

V závislosti na typu dědičnosti izolovaného 2 hlavní formy polycystické onemocnění ledvin:

1. Autozomálně recesivní PRP, charakteristické dětství. Je způsobena mutací PKHD1 genu kódujícího protein fibrotsistin. To vede k tvorbě cyst - lahvičky naplněné kapalinou, - a významné zvýšení velikosti ledvin. Cysty komprimovat ledvinové kanálky a porušují jejich primární funkce - filtru. Jako výsledek - tělo se rychle opotřebuje.
2. Autozomálně dominantní PBP, které se často projevuje po 30 letech. To je jeden z nejběžnějších genetické choroby: ovlivňuje 10-12 milionů lidí po celém světě: v 85% případů je spojené s mutací v PKD1 gen kódující protein Polycystina-1, a v 15% případů - s PKD2 mutací genu kódujícího protein Polycystina-2.

V některých případech, PRP mohou být způsobeny mutacemi v jiných genech.

Příznaky polycystické onemocnění ledvin

Během tohoto onemocnění je způsoben mnoha faktory: a krevní tlak, průvodních onemocnění (například pyelonefritida), Atd Příznaky syndromu polycystických onemocnění ledvin nejsou bezprostřední, ale vždy. Výjimkou mohou být případy, kdy člověk zemře před dosažením věku, ve kterém nemoc obvykle projevuje - v 45-65 letech. Případy polycystické onemocnění ledvin u dětí je také pozorován, i když mnohem méně často. Vývoj onemocnění o plodu etapy téměř vždy způsobí vyvolaný potrat nebo narození mrtvého plodu.

Projevy polycystické onemocnění ledvin jsou velmi různorodá

• Bilaterální významné zvýšení velikosti ledvin, která je detekovatelná přes břišní stěnu, což způsobuje bolesti u pacienta;
• bolest v boku a v bederní oblasti v důsledku natažení ledvinami četných cyst;
• polyurie - zvýšená tvorba moči (3-4 litry za den), přičemž v moči je bezbarvý, má relativně nízkou hustotu. Tento příznak se projevuje jako noční močení (zvýšená moči během noci) a izostenuriya (moči s konstantním specifickou hmotností).

V průběhu onemocnění se objeví na jeho různé komplikace:

• krev v moči, se určí vizuálně (hematurie) v důsledku krvácení do břišní struktur a může být sotva znatelné a velmi vážné a vyžaduje urgentní chirurgický zákrok (viz. také "Krev v moči mužů");
• tvorba ledvinových kamenů (nefrolitiáza) vyvolalo metabolickou poruchu v ledvinách tkáních a výskyt závažných překážek proudění moči ve formě cyst. Kameny, podle pořadí, může také vést k silné bolesti (ledvinová kolika) a hematurií;
• zvýšený krevní tlak ledvinné tkáně způsobené kompresí a poruchy prokrvení oblastí „odpovědné“ pro syntézu regulaci krevního tlaku a podpůrné látky. Výsledkem je uvolňování látek, které zvyšují krevní tlak - zhorší pacienta, jeho bolestem hlavy a bolest v srdci.
• Infekce močových cest je výsledkem porušení odtoku moči (urodynamické): vzestupné mikroby ovlivňují pyelocaliceal systém ledvin se cysty, které mohou způsobit i vzhled hnisavých procesů v ledvinách;
• chronické selhání ledvin - nejzávažnější komplikací polycystické onemocnění ledvin, které může vést až k smrti. Vzhledem dysfunkce výměnné přidělení výrobky z těla, zůstává nevyužit: dusíkaté látky se hromadí v tkáních a krvi, což vede k destrukci jednotlivých orgánů a celého organismu intoxikaci.

Metody diagnostiky polycystických ledvin

Prvořadý význam v diagnostice polycystické onemocnění ledvin je počáteční vyšetření pacienta (například, palpace identifikuje hustý hrudkovitého formaci v horním kvadrantu, způsobující bolest), stejně jako objasnění stížnosti ankety a dostupnost PRP z krevních příbuzných.

To potvrzuje předpokládanou diagnózu „polycystické onemocnění ledvin“ řadě studií:

• Laboratorní analýza moči a krve;
• ultrazvuk ledvin;
• intravenózní urografie nebo renální angiografie, tj. Rentgenová analýza s využitím kontrastní látky;
• počítačová tomografie;
• magnetická rezonance.

Musí potvrdit nárůst velikosti ledvin, jejich cystickou degeneraci a pokles funkce ledvin. Genetický výzkum se provádí v případě, že nadcházející dárce ledviny transplantaci pacientovi z jedné rodiny pacienta.

Léčba polycystické onemocnění ledvin

Bohužel, k dnešnímu dni, protože neexistuje žádný skutečně účinný lék od polycystické onemocnění ledvin, protože hovoříme o zastavení genetické změny. Vzhledem k tomu, terapie je symptomatická. Klade si za cíl

• Vyjmutí bolest ledvin - pomocí analgetik: nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), analgetika, atd.;
• normalizace krevního tlaku (v rozmezí 120/80 až 130/90), - pomocí dlouhodobě působících antihypertenziv; (enalaprilu, enap a kol.)
• Léčba pyelonefritidy - podáváním antibiotik a uroseptikov;
• zpomalení vývoje terminálního chronického selhání ledvin - při RRT:
• Hemodialýza a peritoneální dialýza - čištění extrarenální krev pomocí speciálních zařízení;
• propíchnutí - odstranění tekutiny z jednoho cysty;
• Operace klepnout na cystu a odstranit jejich obsahu - v případě jejich hnisající a překrývání kamenů močových cest;
• Odstranění jednoho z ledvin - vyjádřeno v jeho supurace;
• transplantace ledviny.

Průběh nemoci může být řádně opraveny organizovat svůj příjem potravy a tekutin. Polycystické onemocnění ledvin pacienta k tomuto účelu je nutné dodržovat následující pravidla:

1. Omezit příjem soli: může zvyšovat krevní tlak a vytvořit další nežádoucí zátěž ledvin.
2. Snížit příjem bílkovin a tučných jídel, zachování celkové úrovně kalorické a vitamínu obsah stravy.
3. Strava důrazem na výrobu výrobky bohaté rostlinné vlákniny (obilí, zelenina a ovoce, luštěniny a ořechy a semena).
4. Produkty vyloučené z menu, které obsahují kofein, což výrazně urychluje růst cyst: Čaj, káva, čokoláda, atd
5. Konzumovat kapaliny v požadovaném množství těla.
6. Přestat kouřit, hormonální léky, léky, které mají toxické účinky na ledviny.

Kromě toho, že pacient polycystické onemocnění ledvin by obecně sledovat své zdraví a všeobecné pohody. By se měly vyvarovat nadměrné fyzické námaze, na dlouhou cestu a dlouhé hrbolatá cesta chránit své tělo před mnoha infekcí včetně nachlazení, značná pozornost je věnována nosohltanu a zuby zdraví.

Způsoby léčení polycystické onemocnění ledvin, nyní předmětem četných vědeckých studií provedených v různých zemích, a jsou navrženy pro testování účinnosti různých léků, ale účinný prostředek, bohužel, nebyl nalezen.