Multicystická onemocnění ledvin

Polycystické onemocnění (polycystické ledviny) - vice embryonální vývoj renálních tubulech, vyznačující se tvorbou několika malých cyst v parenchymu ledvin. Polycystické onemocnění ledvin je vždy oboustranná. Cysty může být velikost zápas hlavy až k velké třešně a další, obsahují světlo nebo čokoládové barvě želé v tajnosti. Zvýšení cysty nakonec vede ke snížení objemu funkčního parenchymu a rozvoj selhání ledvin.

Typicky, polycystický neomezuje porazit pochek- extrarenální formulářů polycystických se týká tvorby cyst pankreas, slezina, játra, semenné váčky, plíce a další. těles.

Forma polycystické onemocnění ledvin

V urologii rozlišovat polycystické onemocnění ledvin u autozomálně recesivní způsob dědičnosti, který se nachází u novorozenců a polycystické onemocnění ledvin, přenášené autozomálně dominantní vzor, ​​který se nachází u starších dětí a dospělých.

V polycystických ledvin cysty může dojít k uzavřené a otevřené. Uzavřené cysty - uzavřen, a v důsledku toho nemají žádnou komunikaci s lumen kanálků a neposkytují vylučovací funkci. Tyto cysty se vyskytuje v polycystické onemocnění ledvin u kojenců a mají špatnou prognózu.

Cysty předložen otevřený rozšíření divertikuloobraznymi trubkový které mají souvislost s poháry a umyvadlem. V tomto typu cysty renální exkreční funkce pro dlouhou dobu zůstává relativně beze změny. Tato forma polycystické ledviny po latentní době toku je detekován u dospělých a dětí časných a starší věkové skupině.

Dospělý polycystické onemocnění ledvin se vyskytuje 10krát častěji než polycystických novorozenců.

Příčiny polycystické onemocnění ledvin

Polycystické onemocnění ledvin ve většině případů patologie dědí autosomálně dominantním způsobem. Vývoj autozomálně dominantní polycystické choroby ledvin může dojít, je-li přítomen podobný stav, jeden z roditeley- této formy dědictví určuje 85-90% polycystické onemocnění ledvin. Příznaky onemocnění v tomto případě je pravděpodobné, že k rozvoji 30-40 let, přinejmenším u dětí.

Pro vývoj autosomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin, je třeba přenést mutantního genu, což způsobuje vadu z obou rodičů. To je méně obyčejná forma nemoci, která se vyvíjí u kojenců.

Při absenci rodinnou anamnézou dědičnosti polycystických onemocnění ledvin se předpokládá vznik nové mutace v zárodečných buňkách rodiče.

V patogenezi polycystické onemocnění ledvin vedoucí úlohy patří k porušení sloučení sekrečních a vylučovacích struktur nefronu ve fázi vývoje sekundárních pupenů. To komplikuje výběr primární moči, zvyšuje tlak v renálních tubulech, což vede k deformaci lumen a vzniku cystických dutin prodloužit. Při polycystických vykazovaly významné zvýšení velikosti a hmotnosti ledvin, které jsou hrbolatá makroskopicky drsný povrch v důsledku více reproduktorů cysty.

Cysty zastoupené pojivové tkáně, dutina je lemována s plochým nebo cuboidal epitelu, uvnitř tekutina obsažená nebo žlutavě hnědé barvy, který se nachází v blízkosti složením moči. Mezi jednotlivými cysty jsou grafy parenchymu, které vzhledem k tlaku může být vystaven cysty dystrofický změny, atrofie nebo ischemii. Šálky a polycystické ledvinové pánvičky, kdy výrazně deformované a ve zvětšeném měřítku.

Příznaky polycystických ledvin

polycystické onemocnění ledvin u novorozenců probíhá zpravidla velmi nepříznivé a velmi brzy končí smrtí dítěte od uremia.

U dospělých polycystické onemocnění ledvin se vyvíjí pomalu, procházející kompenzovat subcompensated a dekompenzovaným fáze.

V kroku vyrovnání projevy polycystických ledvin dlouho chybí. V průběhu doby tam je pocit tlaku v dolní části zad, bolesti břicha nejasného, ​​dysurie způsobené ledvin protahování. Výrazný únava, bolest hlavy, Někdy - hematuria neznámého původu. Funkce ledvin v kroku polycystických kompenzované není narušena.

V kroku subcompensation rostoucí příznaky selhání ledvin, projevující se nevolností, sucho v ústech, žízeň, záchvaty migrény, odolné a vysoce vysoký tlak. Funkce ledvin v této fázi je charakteristická polyurie se syndromem polycystických izostenuriey, eritrotsiturii, tsilinruriey po pyelonefritida - leukocyturia. V případě hnisající cyst připojí horečka, intoxikace, kdy oznoby- ledvinové kameny vyvinout záchvaty ledvinové koliky.

V dekompenzovaným onemocněním etapa polycystických ledvin vyvinout chronické urémie. Progrese polycystické onemocnění ledvin může přispět k hypertenzi, trauma, operace, těhotenství, krvácení. Přistoupení sekundární infekce (chřipka, SARS, pneumonie a kol.), může dojít k dramatickému zhoršení patsienta- až do smrti s hnisající cysty často vyvíjí urosepsi.

Trvalé zvýšení krevního tlaku s polycystické onemocnění ledvin v průběhu času může být komplikováno hypertrofie levé komory, prolaps mitrální chlopně a selhání srdce, aneurysma a mozkové cévy hemoragické mrtvice.

polycystické onemocnění ledvin může způsobit vývoj pozdě gestóza - preeklampsie a eklampsie. Obzvláště vysoké riziko - ženy s hypertenzí před těhotenstvím. U pacientů se syndromem polycystických ledvin zvýšila pravděpodobnost jaterních cyst, divertikulární nemoc tlustého střeva.

Diagnostikování Polycystická ledvina

Historie údajů v některých případech odhalit rodinnou historii polycystické onemocnění ledvin u příbuzných jednom řádku. Nahmatat zvětšené a cystické ledviny, není vždy možné, a proto je velmi důležité v diagnostice přiřazené instrumentální techniky (US renální vylučovací urografie, nefrostsintigrafii MRI a CT ledvin, selektivní angiografie, atd).

Po intravenózní urografie zjištěno významné zvýšení renální bilaterální, deformace pyelocaliceal komplexů. Prostřednictvím ultrazvuku v zvětšených ledvin definovaných více cysty. V nejasných případech se uchylují k retrográdní urografie, renální angiografie, také může odhalit cystickou degeneraci ledvin.

Pro určení stupně renální funkce se provádí studie kompenzace moči (obecná analýza vzorku Zimnitsky a REHBERG), biochemické krev. S rozvojem pyelonefritida moči prochází bakteriologickou setí. Pomocí znázorněného genetické studie zavést familiární formy polycystické onemocnění ledvin.

polycystické onemocnění ledvin je třeba odlišit od chronické glomerulonefritis a chronická pyelonefritida, nádory ledvin.

Pro podezření na mozek aneurysma provádí cerebrovaskulární angiografii, Dopplerův ultrazvuk, magnetická rezonance angiografie.

Léčba polycystické ledviny

Když polycystické ledviny jsou symptomatickou terapii. se vztahuje k nadměrnému a dlouhodobému vyloučení zatížení, prevence chronických infekcí obecnými pravidly (zubní kaz, SARS, angína, zánět dutin a kol.), soulad s vysokým obsahem kalorií, vitamin strava bohatá omezení bílkovin a soli.

S rozvojem pyelonefritidy jmenován chodech léčbu antibiotiky a uroantiseptikami. V případě hrubého hematurie provádí hemostatickou terapiya- zároveň snižuje diuréza příjem diuretikov- znázorněné na hypertenzi - antihypertenziva.

Kompenzovaná stádiu onemocnění polycystické ledviny lze provádět otevírání a vyprazdňování velké cysty. To vede ke snížení renální velikosti, zlepšení krevního oběhu a funkce. V terminálním stádiu, kdy selhání ledvin vyvolává otázku chronické hemodialýzy a transplantace ledvin.

Prognóza polycystické ledviny

Když pacient polycystické onemocnění ledvin vyžaduje nepřetržité sledování urologa (nefrologovi). Včasná korekce hypertenze a infekce močových cest dýchacích odstranění umožní zpomalit progresi polycystické onemocnění ledvin. Nicméně, většina pacientů se syndromem polycystických ledvin v různých dobách detekci onemocnění, selhání ledvin.

Když familiární formy polycystické onemocnění ledvin by se měli poradit s lékařem-genetik určit rizika, která má dítě s takovým ledvin anomálie.