Meduloblastom

Meduloblastom (granuloblastoma, embryonální neuroglioma, gliom sarkomatózní) - vysoce maligní patologie zadní jámy. Nádor je obvykle umístěn ve výběžku malého mozku a děti starší šesti let mohou být lokalizovány v těle hemisfér. Meduloblastom obvykle rychle šíří na louh způsoby, odlišný od jiných mozkových nádorů.

V meduloblastomem představuje 7-8% z celkového objemu Neurologie známých útvarů, včetně pediatrických nádorů mozku - 30%. Meduloblastom je na druhém místě v četnosti mezi mozkových nádorů u dětí. Prevalence tohoto typu nádorů - 1,5-2 případů na sto tisíc. Častější u chlapců než u dívek (poměr 65/35).

Typický věk, kdy zjistí meduloblastomových, pět až deset let. Ale to není jen „dětský“ patologie, jeho odhalení v každém věku. Děti představují z celkového počtu pacientů s meduloblastomem. U dospělých se tento nádor se vyskytuje nejčastěji ve věku 21 až 40 let mezi nimi.

Příčiny meduloblastomem

Typicky případy meduloblastomem - sporadické. Nicméně, tam jsou dědičné choroby spojené s vysokým rizikem této rakoviny. Mezi ně patří: Rubinstein-Teybi syndrom, Gorlinův syndrom, syndrom Turkic a modré névy.

Proč rozvíjet meduloblastomových, zůstává nejasné, k dnešnímu dni. Známý pouze na toto onemocnění rizikové faktory, mezi ně patří: věk do 10 let, ionizující záření, vliv potravin karcinogeny, laků, nátěrových hmot, virových infekcí domácnost himii- (cytomegalovirus, HPV, líbání nemoc, herpetické infekce) Poškození genu kletok- rodinnou anamnézu. Meduloblastom - primitivní neuroektodermální tumor (PNET). Obvykle to je subtentorial, tedy pod pasti mozečku rychle roste ve svém šneku a zaplňuje čtvrté komory mozku. To vede k blokování likvoroottoka byly zvýšení velikosti nádoru překrývá dráhu oběhu mozkomíšního moku. Nitrolební tlak u pacientů dramaticky zvýšila, což se projevuje těžkou syndrom intrakraniální hypertenze. Porážka bulbární oddělení dochází v pozdějších stádiích onemocnění vzhledem ke klíčení nádoru v mozkovém kmeni.

Histologie meduloblastom představuje koncentraci malých, kulaté, nediferencovaný, proliferující embryonálních buněk s velmi tenkou cytoplazmou a hyperchromatická jádra.

Klasifikace meduloblastomem

Tento maligní tumor v 80% případů se vyskytuje ve výběžku malého mozku a 20% - ve svých dvou polokoulí. Histologickým struktury rozlišit následující typy nádorů:

• Medullomioblastoma obsahující část svalových vláken
• Melanotický meduloblastom, která se skládá z neuroepiteliálních buněk, které se skládají z melaninu
• Lipomatózní meduloblastom, který má tukových buněk (nejvíce benigní varianta nádor).

To pomáhá určit klinickou prognózu pro každého pacienta meduloblastomových klasifikace navržené Chang v roce 1969. Je založena na zásadách TNM a brát v úvahu velikost nádorů, metastáz, a stupeň infiltrace.

příznaky meduloblastomem

Klinické projevy meduloblastomy mohou být různé. Jsou závislé na lokalizaci nádoru, závažnost mozkové syndromu, který se přímo vztahuje ke zvýšení intrakraniálního tlaku, a umístění metastáz.

Vzhledem k tomu, meduloblastom obvykle umístěn v mozečku se u pacienta rozvine cerebelární ataxie. Tvořil „mozečku chůze“: pacient chodí, dolní končetiny od sebe a vyvažování nahoru, aby nedošlo ke ztrátě rovnováhy a nikoli upast- to „valí“ ze strany na stranu. Vzhledem k nedostatku koordinace pohybů, pacient často padá, a to zejména při jízdě v zatáčkách. V případě, že nádor roste v mozkovém kmeni, stav se zhoršuje, jakmile od vstupu poruchy dýchání a hemodynamiky. V neurologického stavu ukázalo: inhibice gag reflexu, pohled paréza, spontánní nystagmus, poruchy konvergence. pokud se účastní šňůra, objeví ochrnutí končetin, poruchy vnímání.

Pro projevy mozkové meduloblastomem vyznačující se změnou vědomí ve formě neklid, podrážděnost, poruchy orientace v čase, místě, já. Často se stává, že pacient pozorován záchvaty. Pacient si stěžoval na ranní bolesti hlavy, nevolnost konstantní, opakované zvracení, které jsou součástí syndromu nitrolební hypertenze. Včasná diagnóza meduloblastomem u malých dětí bránit strukturální rysy svých lebek. Syndrom nitrolební hypertenze je dlouhá doba neobjeví, protože velikost lebky u dětí zvýšila, mozek je plast a nádoby jsou velmi pružné. Často diagnostikována pozdě, když se červ se meduloblastomových, cerebelární polokoule a čtvrté komory mozga- klíčky v bulbární struktuře.

metastázy výrazně zhoršit stav pacienta. Klinický obraz závisí na jejich umístění a velikosti. Meduloblastom - nádor neobvyklé, na rozdíl od primárních mozkových nádorů (astrocytom, gliom), Která nejsou metastazovat mimo centrální nervový systém, tento nádor je metastazující do jater, plic a kostí (asi 5% případů).

Mezi nejčastější komplikace meduloblastomem - rozvoj hydrocefalus (Otok mozku). To je v důsledku překrytí odlivu rostoucí nádor CSF, nebo v mozkové vodovodu nebo otvory Lyushka a Magendie. Pro hydrocefalus je charakterizována: nepřetržitě přetrvávající bolesti hlavy, nevolnost, časté hodil hlavu dozadu a posunul bulvy dolů a nystagmus šilhání- děti - ve zvýšeném objemu lebky.

diagnóza meduloblastomem

Pro diagnostické účely Neurolog také celkové skóre dat neurologické, oční, liquorologic výzkumu, stejně jako výsledky CT nebo MRI mozku. Komplexního průzkumu a dodávky meduloblastomových diagnózy může být vyžadováno z následujících typů studií: kompletní krevní obraz, rozbor moči, biochemie krovi- vyšetření oftalmologem, který během oftalmoskopie odhaluje stagnaci zrakového nervu, svědčí nitrolební gipertenzii- neurosonography u dětí s otevřeným Fontanelle, poskytuje nejčasnější diagnózu nádoru, počítačová tomografie (CT), díky němuž je možno určit přesnou polohu a velikost nádor, stupeň infiltrace okolní mozkové tkáně, magnetické rezonance (MRI), který umožňuje určit nejmenší změny ve struktuře části hlavy mozga- pozitronové emisní tomografie (PET) odhadující proces metastazirovaniya- definici nádorových markerů v krovi- biopsii (tkáň histopatologická analýza) pro vydáním finální klinický diagnoza- konzultace neurochirurga.

léčba meduloblastom

Meduloblastom radikální léčba je chirurgické odstranění. Pokud se pacientův stav dovolí, je lepší úplně odstranit rakovinu. Během chirurgického zákroku se používají mikrochirurgické techniky, intraoperative MRI navigace.

Radioterapie hraje důležitou roli v léčbě této patologie. Pokud meduloblastom úplně odstraněna a po operaci radioterapii metastázy přiřazeny v nízkých dávkách pro minimalizaci vedlejších účinků. Pokud metastázy nebo nádor není zcela odstraněna, radiační terapie se používá ve velkých dávkách. Při ukládání velikost meduloblastom radioterapie je zobrazen před odstraněním nádoru, aby se snížila jeho velikost na resekce. Děti do tří let od radioterapie se neprovádí.

Chemoterapie v léčbě tohoto nádoru je součástí komplexní reakce a používá se po chirurgické a radiační terapii. Nejúčinnější použití těchto chemoterapeutik: vinkristin, nitrosomočovinové a prokarbazin.

Američtí vědci nedávno nabídla v komplexní léčbě virových meduloblastomem použití spalničky, předběžně podrobení s genetickou modifikací. Experimenty na myších potvrdily, že modifikovaný virus spalniček zabíjí rakovinné buňky meduloblastom za pouhých 72 hodin.

Režim a dieta - další část systémové léčby nádorů. Je potřeba v malých dávkách, ale často. by neměla nutit pacienta k jídlu. Doporučuje se jíst více citrusů. Při vaření je třeba vzít v úvahu přání pacienta, protože jeho chuťové preference v průběhu léčby může měnit, a dokonce se zdá podivné.

Rehabilitační - nedílná součást léčby meduloblastomem. Je vyvinuta pro každého pacienta zvlášť.

Predikce a prevence meduloblastomem

K dnešnímu dni, úmrtnost a postižení s meduloblastomem zůstává velmi vysoká. Důležité při snižování nepříznivé následky incidence nádorů jsou: časné detekce nemoci, úplnost a zkoušky výběru optimálního způsobu chirurgické léčby nádorů.

Pooperační mortalita byla o 5%, a po pěti letech přežít pouze 20-30% pacientů s meduloblastomem. Míra přežití déle než pět let, u chlapců je asi 24%, a dívky jen 10%. Čím mladší věk nemocného dítěte, na zhoubné novotvary, a tím rychlejší je patologický proces zahrnuje mozkový kmen odpovědný za životně důležitých funkcí. Nejhorší prognózy jsou pacienti s opakovanými nádoru po jeho odstranění.

V současné době neexistuje specifické metody předcházení meduloblastomem. K dispozici je studie amerických lékařů, kteří uvádějí, že užívání vitaminových doplňků během těhotenství snižuje riziko vzniku tohoto nádoru.