Nádor z epifýzy

Epifýzy nebo epifýza glandulární formace je do 12 mm a šířce 8 mm. Nachází se mezi mozkových hemisfér bezprostředně za komoře na zadní části středního mozku III v bezprostřední blízkosti vodovodu o Sylvius - kanál, spojující dutinu III a IV komory. Tajemství se nazývá šišinka melatonin. Obsahuje skupinu látek, které vedou k inhibičnímu účinku šišinky k různým endokrinních žláz: pohlavních žláz, štítné žlázy, sekreci růstového gonado- a hormonů hypofýzy. Studie ukázaly, že sekreční činnost epifýzy se mění v závislosti na stupni osvětlení. V tomto ohledu se předpokládá, že hlavní funkcí epifýzy je synchronizace endokrinního aparátu resp denní rytmy jsou úzce spojeny se změnami v osvětlení.

Nádor z epifýzy - vzácný nádor. To představuje pouze 1% všech nádory centrálního nervového systému u dospělých. U dětí, šišinka mozková nádory jsou častější a tvoří různých dat až o 8% intrakraniálních nádorů. Peak diagnóza šišinkou nádorů ve věku od 10 do 18 let mezi. Nicméně, to může dojít také u starších pacientů.

Klasifikace šišinka nádory

Všechny nádory epifýzy jsou rozděleny do 3 typů: germinomas a pinealom gliom. Mezi nejčastější germinomas (teratom) - nádor epifýzy, který vzniká ze zárodečných buněk v průběhu embryogeneze nebere v jeho normální poloze ve varlatech a vaječnících. Germinomas jejich struktura je podobná nádorů pocházejících zárodečných buňkách gonád (zárodečných buněk ovariální nádory, choriokarcinom, zárodečný rakovinu varlat). V 20% případů Šišinka nádor se vyvíjí přímo z buněk jeho parenchymu. Tato nová formace byl nazván pinealom. Benigní pinealom (pineotsitoma) je ohraničen montáž do velikosti se pomalu zvyšuje. Maligní pinealom (pineoblastom) se liší agresivní růst. Gliomy epiphysis tvoří asi čtvrtinu svého nádoru. Začínají z gliových buněk z epifýzy oblast se liší intenzivní infiltrativní růst bez sklonu ke metastazovat.

Příznaky nádoru šišinky

Jedním z prvních příznaků je bolest hlavy s charakteristickou zvýšený nitrolební tlak nevolnost a zvracení ve vrcholu cephalgia. Je založen na okluzní hydrocefalus, v souvislosti s tím, že nádor epifýzy stlačuje Silva cirkuluje voda a blokuje likér. Nitrolební hypertenze je doprovázen typickým vzorem edém bradavky zrakových nervů při oftalmoskopie. V průběhu času může dojít, rozmazané vidění v důsledku postupného oční atrofie.

Další projevy doprovodné šišinky nádor, v závislosti na směru jeho růstu a šíření rakoviny. Škodlivé účinky na tumorové tkáně mozečku způsobuje vzhled nestálosti, motor nekoordinovanost, svalová hypotenze a třes. Tlak nádor horní hrboly quadrigemina vede k parézou a konvergující směrem nahoru pohled nystagmu (Parinaud syndrom). možná šilhání, obousměrný ptóza, dvojité vidění. V některých případech se příznaky projevují hypotalamo: anorexie nebo bulimie, poruchy termoregulace. lze pozorovat diabetes insipidus, obezita, hypersomnie. Pokud je nádor šišinka zasahuje do tureckého sedla, klinika vykazuje známky typické nádor hypofýzy.

Předčasná puberta spojená s poklesem dopad gonadotormozyaschego epifýzy, je menší než 10% případů. Řada odborníků v oblasti neurologie a endokrinologii věří, že tyto klinické případy jsou v důsledku komprese a zničení epifýzou buňkách rostoucího nádoru, zatímco v jiných případech, zdá se, že existuje další sekrece melatoninu nádorové buňky, což vede k hypogonadismu.

diagnostika

Mírné klinické příznaky, nástup onemocnění se rozšířeného syndromu nitrolební hypertenze, nedostatek patognomonické ohniskových příznaků, zpomalení růstu kliniky - to vše je nepřispívá k včasné diagnóze šišinky nádorů. Neurologické vyšetření může odhalit poruchy okohybných, cedule cerebelární ataxie, hypotalamus syndrom. Vyšetření očního lékaře určuje papily. Během datového posunu Echo EG lze získat M-echo. Studie mozkomíšního moku odebraného lumbální punkcí odhaluje zvýšený obsah bílkovin a počtu buněk. V mozkomíšním moku, jako je tomu v krvi, je obvykle určena ke zvýšení obsahu beta-hCG a AFP (AFP).

Nejvíce informativní způsob vyšetření působí MRI mozku. Vrstvené plátky mozkové tkáně umožňují orientovat ve velikosti, umístění a rozsahu nádorového procesu. Při absenci MRI ji nebo MSCT CT mozku může nahradit. Na doporučení neurochirurga pro hodnocení nádorových cév a srdečních komor se může provádět cerebrální angiografii nebo MR angiografii, ventrikulografie.

Léčba a prognóza

Pro všechny typy nádorů epifýza výhodného způsobu léčby je chirurgické. Stěhovací šišinky nádory nesené kraniotomii. Přístup do této oblasti mozku je silně komplikovaná a má vysoké riziko komplikací (některé pooperační úmrtnost dosahuje 60-70%). Intraoperační proveden odběr a histologickou analýzu tkáňových novotvarů. Při identifikaci maligních nádorů znaku přiřazena adjuvantní radioterapie léčbu. Odstranění malých nádorů případně stereotaktické radiochirurgie - kombinovaný účinek na nádorové radioaktivity množiny paprsků, z nichž každý nese nízkou dávku, prakticky bezpečné pro výrobky, kterými prochází. S rozšířeným povaze nádoru epifýzy je možná kombinace léčby - kombinace několika Radiochirurgie sezení s radiační terapií.

Bohužel, ve většině případů, pacienti se obrátit na neurologa při šišinka nádor dosáhne neresekovatelný jeviště. Zpravidla se doporučuje, aby radioterapii. Nejvíce radiosenzitivní germinomas epifýzy. Doba trvání může být od 5 do 35 sezení týdně v průměru pět sezení doporučených. Termíny a počet opakovaných kurzů je dána klinickým obrazem a výsledky kontroly tomografické. Pokud to není možné radioterapie z důvodu velkých rozměrů vzdělávání se uchýlili k systémové chemoterapii. Po snížení objemu nádoru možným radioterapie. V některých případech, expozice části předoperační léčby a je zaměřen na snížení velikosti nádoru.

Jako paliativní opatření pro odstranění kapaliny a redukční jednotka provoz hydrocefalus zkrat použita k vytvoření alternativních tras odtoku mozkomíšního moku.

Prognóza je funkčně a histologický typ epifýzy nádory. Když převážná rozrůstání i nezhoubný nádor z epifýzy je ohrožení života pacienta. Oddělená statistika říci o 85% 5-leté přežití pro včasné intervenční léčbu Hermine epifýzy. Pineoblastomy mají špatnou prognózu vzhledem k jejich rychlému šíření k ničení důležitých mozkových struktur.