Hondromiksoidnaya fibroma

Hondromiksoidnaya fibrom - vzácný benigní nádor, který se vyskytuje v kostech a sestávající z hryascheobrazuyuschey tkáně. 0,5-1% kostních nádorů. Může nastat u lidí všech věkových kategorií, muži a ženy jsou postiženy stejně často. Rychlý růst a závažné příznaky často vidět u dětí. V 15% případů je asymptomatická a stane náhodnou zjištění ortopedické trauma nebo během rentgenového vyšetření. 

Obvykle se nachází v metafyzární a metaepiphyseal oblasti dlouhých kostí dolních končetin. První místo na prevalenci bere hondromiksoidnaya fibrom proximálního konce holenní kosti. Často se nacházejí v metatarzálních kostí a patní kost. Je také možné porazit žebra, ramenní a pánevní kosti a obratle, hrudní kost a kosti lebky. 25% všech případů se vyskytuje v porážce plochých kostí. Nejagresivnější růstu různých nádorů v páteři.

Příznaky myomů hondromiksoidnoy

Klinický obraz onemocnění do značné míry závisí na věku pacientů. U dospělých se nemoc obvykle vyvíjí pomalu a běží s vymazaných příznaků nebo žádné příznaky vůbec. Pro děti, které se vyznačují rychlým růstem nádoru, postupné zvýšení bolesti a klinických symptomů.

Hlavním problémem pacientů je bolest, která se obvykle objevuje při pohybu, ale může narušit i sám. Intenzita bolesti se velmi liší v různých pacientů - od malých, vymažou se intenzivní, výrazné. Na vyšetření, mohou identifikovat místní horečku, svalovou atrofii postižené končetiny, omezení pohybu v nejbližším spojem nebo bolesti při pohybu.

Diagnostiky a diferenciální diagnostiky hondromiksoidnoy fibroidy

Klinický obraz tohoto onemocnění je nespecifická, takže diagnostika je založena na výsledcích dalších studií.

Rentgenové snímky odhalily exophytic tvorbu vroubkovaný s jasnými obrysy, které se obvykle lokalizovány v oblasti metafýzy a zvyšuje směrem k epifýzy. Nádor je jasně definovaný degradace krbu, jehož délka se může pohybovat 1-2 až 6-8 cm. Kortikální vrstvě nístěje oteklé a zeslabení. Podél hrany formace je odhaleno sklerotické ráfků a vápno inkluze trabekulární vzor může být detekována na degradaci lokusu. Pokud je nádor nachází subperiostally, kortikální vrstva nestejnoměrná. Periostu reakce obvykle není. S lokalizace tumorů v obratlích často pozoruje klíčení periostu.

X-ray obraz s hondromiksoidnoy myomy mohou připomínat změny s chondrosarkom, enhondrome, benigní chondroblastomu a hondroblasticheskom provedení osteosarkomu, proto provedena biopsie pro definitivní diagnózu. V diferenciální diagnóze nejprve odstranit velmi agresivní maligní chondrosarkom.

Makroskopicky nádorová tkáň je laločnatý tvorbu husté konzistence modro-šedé nebo šedavě bílý, dobře vymezen od zdravé tkáně. Ve svém vystoupení se mohou podobat hyalinní chrupavky. Mikroskopické vyšetření odhalilo chondroidní nebo myxoidní mezibuněčné látku, uvnitř které jsou umístěny podlouhlé nebo hvězdicových buněk. Spousta pojivové tkáně nacházející se především v mezivrstev mezi jednotlivými řezy. Tamtéž detekovány malé cévy. Spolu s kolagenovými vlákny ukázalo osteoid a obrovských vícejaderných buněk v nádorové tkáni.

Struktura lobules v rámci stejného nádoru může výrazně lišit. Identifikována celá řada fibroblasty - velké i malé, některé buňky mají 2 nebo 3 z jádra. Buňky se nachází především po obvodu lobules. V každém třetím případě, že buňky jsou benigní fibrom hondromiksoidnoy atypické konstrukce a ve svých buňkách připomínají maligní chondrosarkom. V 10% případů se nacházejí v biopsií ohnisek nekrózy.

V imunohistochemické studie odhalila pozitivní reakci na protein S-100. Buňky umístěné na obvodu lalůčků ukazují imunoreaktivita CD 34 a aktin hladkého svalstva. Existuje cytoplazmatické vlákna a buněčné procesy, je přítomnost glykogenu. buňky se nacházejí mezičlánky spolu s typickými myofibroblastů a chondrocyty.

Léčení myomů hondromiksoidnoy

Léčba samotným operaci. Operace se provádí rutinně pod onkologickém oddělení. Nejúčinnější metodou z chirurgického zákroku, poskytuje minimální počet recidiv je klín resekce postižené oblasti defektu s následnou roubování autologní nebo aloimplantátu.

V některých případech toto onemocnění je vyrobena kyretáž (operace, během které je nádor kyreta - chirurgický nástroj vzhledem připomínající lžíci). Avšak není výhodné tento přístup, protože se takový zásah zvyšuje pravděpodobnost, že zasažená oblast zůstane v modifikované nádorové buňky a hondromiksoidnaya fibrom opakovat s časem.

Údaje o pravděpodobnosti transformace hondromiksoidnoy fibroidní nádorů maligní smíšené. To je způsobeno jak neobvyklé nádoru a možné overdiagnosis (případy, kdy výsledky mikroskopické vyšetření nádoru přijatá pro dálkové maligní, protože podobné buňky). Obecně platí, že prognóza pro toto onemocnění je považován za příznivý.