Cerebelární ataxie

mozečku ataxie je příznak, který obsahuje specifické poruchy statických a dynamických motility a lidské bytosti patognomické pro jakékoliv onemocnění mozečku. Stejný typ ataxie zobrazí jako v vrozenými vadami mozečku a v celé řadě patologických procesů v mozečku: nádory, roztroušená skleróza, mrtvice, zánětlivé a degenerativní změny, toxické nebo metabolické léze, kompresní z vnější strany a tak dále. Jejich stupeň závažnosti se mění v závislosti na poloze a velikosti postižené oblasti mozečku.

Povaha nemoci může být viděn v doprovodných příznaků ataxie, jakož i zvláštností vzniku a průběhu patologických změn. Ten byl základem klasifikace, který se používá ve své praxi, mnozí odborníci v oblasti neurologie. Podle ní stojí cerebelární ataxii s akutním nástupem, s nástupem subakutní (od 7 dnů do několika týdnů), chronické progresivní (rozvojové po dobu několika měsíců nebo let) a epizodické (paroxysmální).

Příčiny mozečku ataxií

Nejčastější příčinou akutního typu cerebelární ataxie je cévní mozková příhoda, v důsledku embolie nebo aterosklerotické okluzí mozkových tepen krmení r. h., a cerebelární tkáň. Je také možné, hemoragické mrtvice, traumatické poranění vzniklá v mozečku TBI nebo slisováním výsledné intracerebrální hematom. Akutní cerebelární ataxie se může objevit u roztroušené sklerózy, Guillain, Postinfekční a tserebellitah encefalitis, obstrukční hydrocefalus, různé akutní intoxikace a metabolické poruchy.

Subakutní cerebelární ataxie se často vyskytuje jako příznak intrakraniální nádor (astrocytom, hemangioblastom, meduloblastom, ependymom), Která se nachází v mozečku, nebo meningiom Mosto-cerebelární úhel. Jeho příčinou může být způsobeno normálního tlaku hydrocefalus subarachnoidální krvácení, odročeno meningitida nebo operaci mozku. Cerebelární ataxie s subakutní nástupu možné předávkování, antikonvulziva, nedostatkem vitaminů, endokrinní poruchy (hyperparatyroidizmus, hypotyreózy). Může také působit jako paraneoplastický syndrom na zhoubný nádor lokalizace extracerebrálních procesů (např., rakovina plic, rakovina vaječníku, Non-Hodgkinův lymfom a tak dále.).

Chronická progresivní cerebelární ataxie je často výsledkem alkoholismus et al., chronické intoxikace (t. h. zneužívání návykových látek a více drog), Pomalu rostoucí nádory, mozeček, cerebrální geneticky způsobené degenerativní a atrofické procesy s lézemi mozečku tkáně nebo drah těžkých Chiari anomálie. Mezi geneticky podmíněné progresivní cerebelární ataxie typu nejznámější Friedreichova ataxie, nefridreyhovskaya spinocerebelární ataxie, ataxie, Pierre-Marie, atrofie mozečku Holmes, olivopontocerebelární atrofie (OPTSA).

Cerebelární ataxie s paroxysmální samozřejmě může být dědičná nebo získaná. Mezi příčiny posledního bodu TIA, roztroušená skleróza, přerušované obstrukce mozkomíšního moku drah v přechodových kompresních foramenu.

Symptomy mozečku ataxií

Cerebelární ataxie typu se zdá být nejistým asinergichnymi rozsáhlé pohyby a charakteristické vratký chůzi, při které je pacient pro větší stabilitu rozkročmo. Při pokusu přenést na stejné lince dochází k výraznému houpání na stranu. Ataxickou poruchy se zvyšuje s prudkou změnou směru nebo rychlý start chůzi po vstávání z křesla. Zametání pohyby jsou v důsledku porušení jejich proporcionality (dysmetria). K dispozici jako nedobrovolný zastavení motoru zákona dříve, než dosáhl svého cíle (gipometriya) a nadměrné pohyby amplitudy (hypermetric). Tam disdiadohokinez - neschopnost pacienta rychle provádět opačné motorické úkony (např supinace a pronace). Vzhledem ke zhoršené koordinaci a dysmetria dochází patognomické pro mozečku změnu písma typu ataxie: makrografiya, nerovnosti a smělost.

Static ataxie je nejvíce patrný, když se snaží, aby se stal pacient v póze Romberg. Pro patologie cerebelární hemisféry typické odchylky, a to i pokles na postižené straně, se změnami v jeho středové čáry struktur (červů), může klesnout na obou stranách, nebo zpět. Nesoucí zkouška prstem nosu odhaluje nejen promahivanie, ale také přidružené ataxie, třes záměr - třásla prstem, čímž se zvyšuje, jak se blíží nos. Testovaného pacienta ve Rombergově poloze otevřené a zavřené oči, ukazuje, že vizuální kontrola není konkrétně ovlivnit výsledky studie. Tato funkce je cerebrální ataxie pomáhá odlišit jej od citlivější a vestibulární ataxie, ve kterém je nedostatek vizuální kontrola vede k významnému zhoršení špatná koordinace.

Zpravidla doprovázena mozečku a ataxie nystagmus dysarthria. Má specifickou „cerebelární“ charakter: ztrácí svou jemnost, zpomaluje a stává se nesouvislé, stres vede ke každé slabice, což je připomínající chorálu. Často se stává, cerebrální ataxie typu je sledován na pozadí svalovou hypotonií a snížit hluboké postřeh. V působit šlachové reflexy jsou možné kývavý pohyb končetiny. V některých případech existují titubatsiya - nízkofrekvenční posturální třes trupu a hlavy.

Diagnostika mozečku ataxie

Vzhledem k tomu, patologie mozečku může mít nejrozmanitější etiologie, její diagnóza přitahoval specialisty z různých oblastí: trauma, neurochirurgie, onkologie, genetiky, Endocrinology. Pečlivé studie neurologem neurologického statusu umožňuje určit nejen povahu mozečku ataxií, ale i přibližnou oblast léze. To znamená, že patologie v mozečku polokouli ukazuje gemiataksiya jednostranný poruchy koordinace a snížení svalové tonusa- patologického procesu ve výběžku malého mozku - převahu poruch chůze a rovnováhy, jejich kombinace s mozečku dysartrií a nystagmus.

Aby se zabránilo vestibulární poruchy provedl studii vestibulárního analyzátoru: stabilography, vestibulometriya, elektronystagmografie. Máte-li podezření na infekční poranění mozku udělat krevní testy na sterilitu prováděné analýzy. Lumbální punkce získané při vyšetřování mozkomíšního moku odhalí známky krvácení, hypertenze CSF, zánětlivé nebo nádorové procesy.

Hlavní metody diagnostiku onemocnění, patologický mozeček vyčnívat neurozobrazování techniky: CT, MRI MDCT a mozku. Ty vám umožní objevovat nádor mozečku, post-traumatický hematom, vrozené vady a degenerativní změny v mozečku, jeho výhřez do foramen velké láhve a kompresní posunutí na přilehlých anatomických struktur. V diagnostice ataxie vaskulární povahy MRA a dopplerovských krevních cév v mozku.

Dědičná cerebelární ataxie je nastavena podle výsledků diagnostiky DNA a genetickou analýzu. To může být také počítáno riziko narození dítěte s patologie v rodině, kde byly případy onemocnění.

Léčba cerebelární ataxie

Je to základní kauzální léčbu onemocnění. Pokud cerebelární ataxie je infekční-zánětlivého původu, by mělo být jmenování antibakteriální nebo antivirové terapie. V případě, že důvodem je cévní onemocnění, jsou přijata opatření k normalizaci krevního oběhu nebo zastavení cerebrální krvácející. Za tímto účelem se v souladu s údaji používanými angioprotectors, trombolytik, protidestičková činidla, vasodilatátory, antikoagulanty. Pokud ataxie toxický vyrobenou detoxikaci: intenzivní infuzní terapii v souvislosti s jmenováním diuretika sredstv- v závažných případech - hemosorbtion.

Ataxie, dědičná povaha dosud nemají kurativní léčbu. Je to hlavně metabolická terapie :. vitaminy B12, B6 a B1, Cerebrolysin, ATP mildronat přípravky ginkgo biloba, piracetam, atd. Pro zlepšení metabolismu v kosterním svalu, zvyšuje její tonus a sílu doporučuje u pacientů masáž.

Nádory mozečku a zadní jámy často vyžadují chirurgický zákrok. Odstranění nádoru by měla být co radikál, jak je to možné. Při stanovení maligní povahy nádoru dodatečně předepsané rychlosti chemo- nebo radioterapeutické léčby. Pokud jde o cerebelární ataxie způsobené aplikují okluze likéru toky a hydrocefalus zkrat operace.

Predikce a prevence

Prognóza zcela závisí na příčině cerebelární ataxie. Akutní a subakutní ataxie způsobené vaskulární poruchy, intoxikace, zánětlivých procesů, při včasné odstranění příčinný faktor (cévní okluze, toxické látky, infekce), a adekvátní léčba může ustoupit úplně nebo částečně konzervované jako zbytkové jevů. Chronicky postupující dědičné ataxie charakterizovaných progresivními zhoršení příznaků, což vede k postižení pacienta. Nejhorší prognózu ataxie jsou spojeny s rakovinou.

Preventivní charakter je prevence úrazů, vývoj onemocnění cév (ateroskleróza, hypertenzní choroba) A infitsirovaniya- kompenzace endokrinní a metabolické rasstroystv- genetické poradenství při plánování beremennosti- včasnou léčbu patologického systému CSF, chronická mozková ischemie, Chiari syndrom, procesy zadní fossa.