Lanovka myelosis

Lanová dráha myelosis vyvíjí v důsledku degenerativních procesů v zadní a boční části míchy na pozadí beriberi B12 (kyanokobalamin) nedostatek. Vzhledem k tomu, B12 rovněž vede k rakovině perniciózní anémie, to je téměř vždy doprovázen lanovky myelosis. První popis tohoto komorbidity dal Lihtgeym v roce 1887

Lanová dráha myelosis může vyvinout v jakémkoli věku, ale častěji (cca 90%) dochází po dosažení věku 40 let. Příčinou onemocnění může působit jako exogenní deficitu vitaminu B12, který je. E. Nedostatečný příjem dietní kyanokobalaminu a endogenní nedostatku vitaminu B12, způsobené poruchami absorpce při různých gastrointestinálních chorob. Kromě toho, více než 50% z lanové dráhy myelosis doprovázena tvorbou protilátek proti vnitřnímu faktoru a tvorby hradu atrofická gastritis, což ukazuje, že stávající poruch imunity. V souvislosti s výše uvedeným uloženy v myelosis rozsahu lanovky zájmů několika klinických oborů: neurologie, gastroenterologie, imunologie.

Důvody lanovka myelosis

Exogenní nedostatek vitaminu B12 se vyskytuje když anorexie, úplné vyloučení ze stravy bohaté cyanocobalamin masa, ryb a mléčných výrobků, dlouhodobé hladovění nebo podvýživa, což má za následek podvýživa. Endogenní nedostatek vitaminu B12 je spojena s poruchou absorpce kyanokobalaminu. Pro úspěšné absorpce vitaminu B12 je nutná transformace v jeho stravitelné formě, která se provádí přes žaludek syntetizované biermerin - biermerin. Syntéza Ten je významně snížena, když ahilii, žaludeční nádory, resekci žaludku nebo gastrektomie, což vede k narušení absorpce cyanokobalamin. To je nejčastější důvod, který způsobí, že lanová dráha myelosis.

Různá onemocnění střev doprovázena syndromem malabsorpce, To může být také příčinou nedostatečného sání B12. Patří mezi ně: Crohnova nemoc, tuberkulózní enteritida, sprue, celiakie, Whippleova nemoc, pellagra, post-resekce syndrom krátkého střeva et al., snížený příjem kyanokobalaminu v těle, je vzhledem k jeho nadměrné absorpci střevní flóry, je pozorován přebytek, který při vzniku stojatých „slepém“ intestinální smyčky po tváření enteroanastomoza na střevní divertikulóza a diphyllobothriasis.

Patogeneze lanovka myelosis určování patologické změny v míše nejsou plně nainstalovány. Všechny základní dysfunkce methionin syntázy a methylmalonyl-CoA-mutáza - enzymy zahrnuté v procesech formování formování a myelinu myelinové pochvy nervových vláken. Morfologicky lanovka myelosis doprovázena demyelinizace vlákny probíhajícími v zadní a boční páteří. A demyelinizace proces je nejvýraznější v zadních sloupů, kde způsob hlubokého citlivosti (cesta Gaulle Burdach). Boční sloupky demyelinizace ložiska vliv drah pohybové aktivity (jehlanový, spinocerebelární, spinothalamická et al.). V některých případech je demyelinizace z optických nervových vláken.

Symptomy lanovka myelosis

Klinický obraz se skládá z poruch senzoricky motorických a mentálních poruch. Nemoc je poprvé s výskytem parestézie parestézie a celkovou slabostí ve formě brnění, přechodné necitlivosti, mravenčení, horečka vyskytují v koncích prstů, pak pokrytí ramen, hrudníku a břicha. Citlivost chybu svalově-artikulární, pak - vibrace. Výsledkem je, že rozvoj senzorická ataxie, doprovázen nekoordinace pohyby nestabilita, vratkou chůzi. Dále je zde slabost končetin, a to zejména v nohách (nižší paraparéza). Zpočátku obrna je křečovitý charakter se zvýšenými šlachových reflexů, svalová hypertenze, kotníku blbec. Pak se snižuje svalový tonus, reflexy slábnout. Paréza získává funkce periferního zařízení. Nicméně, uložené patologické reflexy stopnye ukazující léze pyramidové způsobem. S pacientem ztrácí schopnost chůze v průběhu času. Přidejte se k pánevní poruchy (encopresis, inkontinence moči, impotence).

Duševní poruchy jsou variability v přírodě. k dispozici deprese, apatie, podrážděnost, hypersomnie, Někdy - akutní psychózy. V některých případech je optická neuropatie vyvíjí projevuje postupným poklesem zrakové ostrosti se ztrátou zraku pole střední části (střední scotoma). Spolu s neurologickými a očních projevů, lanová dráha myelosis doprovázeno příznaky zhoubné anemie: bledost, karmínově jazyku, zánět jazyku a / nebo stomatitida, tachykardie, dušnost a tak dále.

Diagnóza lanovka myelosis

Kombinace neurologické příznaky s příznaky chudokrevnosti okamžitě budí podezření o existenci deficitu cyanokobalamin. S cílem potvrdit tento předpoklad analýzu krve B12. Dále diagnóza se provádí neurologem a gastroenterologist ve spojení s hematologist. Pro potvrzení diagnózy a určení jsou nutné příčinou beriberi: CBC, studium vylučování žaludeční funkce (gastroskopie, žaludeční sondou, žaludeční analýza), analýza na protilátky proti vnitřnímu faktoru zámku, vyšetření střev (prostý radiografie, X-ray barnatý průchod).

Vizualizace spinální morfologické změny (ložiska demyelinizace) je možné pomocí MRI páteře. To také umožňuje odlišit od lanovky myelosis kompresivní myelopatie s spinální nádory, vertebrální myelopatie, míšní tumory a cysty. Lumbální punkce a vyšetření mozkomíšního moku se provádí, aby se zabránilo infekci myelitida a hemorrhachis. V případě potřeby výjimku neurosyfilis jmenovaný RPR-test. Aby bylo možné diagnostikovat hematologických poruch sternální punkce se provádí následně myelograms studie. V případě poruchy zraku ukazuje očního lékaře konzultace visometry chování, perimetrie a oční pozadí.

Léčba lanovka myelosis

Léčba spočívá především v úpravě nedostatku cyanokobalamin. Časná léčba kyanokobalamin přípravky podávány intramuskulárně v dávce 1 mg / den. Po 5-10 dnech je lék podáván jednou týdně, 4 týdny - jednou za měsíc. Pokud není uvedeno jinak možné doživotní jmenování měsíční injekce vitaminu B12. Doporučuje se používat dietu s živinami bohaté na vitamíny skupiny B (různých druhů ryb, hovězí maso, tvaroh, sýr, vejce, krabi). Současně s léčbou vitaminu B12 se provádí podávání průběhu jiných léků této skupiny: thiamin (B1), a pyridoxin (B6).

Přítomnost Nedostatek kyseliny listové je indikací pro jeho použití. Nicméně, léčba kyselina listová je lepší začít po naplnění nedostatek kyanokobalamin, protože jinak se může zhoršit závažnost neurologických příznaků. Podle svědectví o nápravu sekreční funkci žaludku a vstřebávání ve střevech, prevenci urogenitálních infekcí. Pro rychlejší a úplnější zotavení senzomotorických funkcí vykonávaných masáže, rehabilitace a pohybová terapie.

Typicky, lanová dráha myelosis subakutní nebo drift. Před stanovením jeho příčiny onemocnění po dobu 2 let vedly k úmrtí. Včasné léčby vitaminu B12 příznivou prognózou. Na začátku léčby se po několika měsících od začátku onemocnění je možné dosáhnout stabilizace stavu, ale nemůžeme počítat s úplnou regresi neurologickými příznaky.