Anomálie z Chiari

Chiari anomálie dojde podle různých zdrojů mají 3-8 lidí na 100.000 obyvatel. V závislosti na typu Chiari anomálie může být diagnostikována v prvních dnech po narození, nebo se nečekaný objev v dospělého pacienta. V 80% případů Chiari anomálie v kombinaci s syringomyelia.

Příčiny Chiari anomálie

Až do teď Chiari anomálií zůstává onemocnění, které je etiologie v neurologii nepanuje shoda. Někteří autoři se domnívají, že Chiari anomálie spojena se snížením velikosti fossa posterior, což vede k tomu, že za podmínek v něm uspořádané struktury, začnou vytékat foramen velké láhve. Jiní badatelé naznačují, že Chiari anomálie se vyvíjí jako důsledek zvýšené velikosti mozku, které ve stejnou dobu, protože tlačí zadní jámy obsah přes foramen velké láhve.

Vyvolat přechod mírně výrazný anomálie exprimovaného klinické formy může hydrocefalus, při které se komory zvýšením zvýšením celkového objemu mozku. Vzhledem k tomu, anomálie Chiari spolu s dysplazií kostních struktur kraniovertebrální přechod doprovázen zaostalosti vazivového aparátu, že oblast, jakýkoli traumatické poranění mozku může vést ke zhoršení výhřezu mozečku mandle ve foramen velké láhve s projevy klinického onemocnění.

Klasifikace Chiari anomálie

Chiari anomálie je rozdělena do 4 typů:

I syndrom Chiari vyznačující se tím, vynechání cerebelární mandlí pod foramen velké láhve. Obvykle se projevuje u dospívajících nebo dospělých. Často doprovázeno gidromieliey - nahromadění mozkomíšního moku v centrálním kanálem míchy.

Anomálie Chiari II Zdá se, že v prvních dnech po narození. Dále cerebelární mandlí v této patologii přes foramen velké láhve se také nachází šnekové mozeček, prodloužená a IV komoru. Anomálie Chiari typu II častěji v kombinaci s gidromieliey než první typ, a ve většině případů je spojena s myelomeningokélou - vrozenou páteře kýly.

Chiari anomálie III vyznačující se tím, že visí dolů, přes foramen velké láhve cerebellum a medulla oblongata, meningocele uspořádány v týlní oblasti.

Chiari anomálie IV je hypoplazie (nerozvinutost) mozečku a není doprovázen jeho posunutí v ocasní směru. Někteří autoři připisují anomálii do Dandy-Walker syndrom, ve kterém cerebelární hypoplazie v kombinaci s přítomností vrozené cysty zadní fossa a hydrocefalus.

Anomálie Chiari Chiari II a III, je často pozorován v kombinaci s jiným dysplazií nervového systému: heterotopie kortexu polymicrogyria abnormality corpus callosum, cysty Mozhandi otvory, zlomení vodovodu, hypoplazii subkortikálních struktur pro identifikaci srpu a mozečku.

Symptomy Chiari anomálie

Nejčastěji se setkáváme v klinické praxi typu Chiari I anomálií. Projevuje likvornogipertenzionnym, tserebellobulbarnym a syringomyelic syndromy, stejně jako porážku hlavových nervů. Obvykle I Chiari anomálie se projevuje v pubertě nebo v dospělosti.

Pro likvornogipertenzionnogo syndromu, který je doprovázen Chiari I anomálii je charakterizována bolest hlavy oblasti hlavy a krku, čímž se zvyšuje při kýchání, kašlání, namáhání nebo napětí krčních svalů. Zvracení může dojít nezávisle na příjmu potravy a jeho povaze. Při vyšetření pacientů s Chiariho anomálie odhalila zvýšený tonus krčních svalů. Mezi mozečku poruch pozorovaných poruchy řeči (ataxiophemia), Nystagmus, cerebelární ataxie.

Porážka mozkového kmene uspořádán v ní jádra hlavových nervů a jejich kořeny se objeví ztráty ostrosti vidění, diplopie, polykání poruchy, ztrátou sluchu podle druhu kochleární nervu, systém závrať iluzi otáčení okolních předmětů, hluk ucha, syndrom spánkové apnoe, rekurentní ztráta vědomí, Ortostatická hypotenze. Pacienti, kteří mají Chiari anomálii, tam je rostoucí závrať a hučení v uších se otáčí hlavou. Otáčením hlavy se u těchto pacientů může způsobit mdloby. Tam může být atrofické změny jazyka a půl hrtanu paréza, doprovázena chrapotu a potíže s dýcháním. Tetraparesis možné s velkým poklesem svalové síly v horních končetinách než v dolní části.

V případech, kdy anomálie Chiari I v kombinaci s syringomyelie, tam syringomyelic syndrom: senzorické poruchy disociované typu, necitlivost, svalová slabost, pánevní poruchy, neyroartropatii, zmizení břišní reflexy. Nicméně, někteří autoři poukazují na rozdíl mezi velikostí a umístění cysty syringomyelic výskytu poruch citlivosti, závažnosti obrnou a ochabování svalů.

Anomálie Chiari Chiari II a III mají podobné klinické projevy, které jsou viditelné z prvních minutách života. Anomálie Chiari II doprovázené hlučné dýchání (kongenitální stridor) Krátké období zastavení dýchání, bilaterální neuropatické hrtanu paréza, porucha polykání kapalný reflux potravin do nosu. Novorozenci Chiari II anomálie se projevuje jako nystagmus, zvýšené svalové napětí v horních končetin, cyanóza kůže, vyskytující se během krmení. pohybové poruchy mohou být vyjádřeny v různé míře a pokrok ochrnutí. Chiari anomálie III má závažnější průběh a často není kompatibilní s porušení život vývoje plodu.

Diagnóza Chiari anomálie

Neurologické vyšetření a standardní seznam neurologických vyšetření (EEG, Echo-EG REG) neposkytují konkrétní důkazy, které by stanovení diagnózy „Chiari anomálie.“ Obvykle se detekují pouze výrazné známky zvýšeného nitrolebního tlaku, tj. E. hydrocefalu. X-ray lebky odhalí pouze kostní abnormality, které mohou být spojeny s Chiari anomálie. Proto před zavedením do praxe v neurologických výzkumných metod tomografické diagnóza tohoto onemocnění je neurolog velké potíže. Nyní lékaři jsou schopni dát těmto pacientům přesné diagnózy.

Je třeba poznamenat, že MSCT a CT mozku s dobrou vizualizaci kostních struktur kraniovertebrální přechod není poskytují dobrou indikaci měkkých tkání útvarů zadní jámy. Proto je jedinou spolehlivou metodou pro diagnostiku Chiari anomálie je dnes magnetická rezonance. Její realizace vyžaduje znehybnění pacienta, tak malé děti, aby se konala ve stavu spánku vyvolané léky. Kromě MRI mozku odhalit a syringomyelic meningocele cysty musí rovněž MRI páteře, zejména krční a hrudní. V tomto případě, MRI studie by měla být zaměřena nejen diagnostikovat Chiari anomálie, ale také hledat jiné vrozené vady nervové soustavy, který je často v kombinaci s ním.

Chiari anomálie Léčba

Asymptomatická Chiari anomálie nepotřebuje léčbu. V případech, kdy se objeví anomálie pouze Chiari přítomnost bolesti v krku a týlní oblast OC, provedeny konzervativní terapie včetně analgetickými, protizánětlivými léky a miorelaksirutee. Pokud Chiari abnormalita doprovázena neurologických poruch (poruch paréza, citlivost a svalový tonus, poruchy kraniálních nervů a tak dále.), Nebo nemůže být předmětem syndromu konzervativní terapie bolesti, který ukazuje jeho chirurgickou léčbu.

Nejčastěji při léčbě Chiari anomálie platí kraniovertebrální dekompresi. Operace zahrnuje rozšíření foramen odstraněním části týlní kosti- kompresi odstraňování dřík a míchy v důsledku resekce mozečku mandlí a zadních polovin první dvě krční pozvonkov- normalizaci cirkulace mozkomíšního moku od přišití tvrdou plenu v náplasti umělého materiálu nebo aloimplantátu. V některých případech, Chiari anomálie se zpracuje za použití bypass postupy, aby odtok mozkomíšního moku z expandovaného centrálního kanálu míchy. Mozkomíšního moku mohou být vypouštěny do hrudi nebo břišní dutiny (lyumboperitonealnoe drenážní).

Předpověď Chiari anomálie

Důležitý prognostický význam je typu, ke kterému Chiari anomálie. V některých případech je anomálie Chiari mohu po celou dobu životnosti pacienta k udržení příznaků. Chiari III anomálie ve většině případů fatální. Když se neurologické příznaky anomálie Chiari I, stejně jako anomálie Chiari II má velký význam včasné chirurgické léčby, protože se objevily neurologický deficit špatně obnoven, a to i po úspěšné operaci. Podle různých údajů kraniovertebrální chirurgické účinnosti dekomprese je 50-85%.