Ebsteinova anomálie

Anomálie Ebstein - vrozená srdeční onemocnění, které se vyznačuje tím, vytěsněním vložení jednoho nebo dvou uzávěrů přímo atrioventrikulární (trikuspidální nebo trikuspidální) ventilu do dutiny pravé komory směrem k vrcholu srdce, což vede ke snížení komorové dutiny pravého, a tedy zvýšení dutina pravé síně. Tato vrozená srdeční vada byla poprvé popsána německý lékař Ebsteinova v roce 1866.

V této vrozené anomálie, jedna nebo dvě dveře trikuspidální chlopeň jsou umístěny není na dobré úrovni: nejsou připojeny do vláknitého prstence mezi pravé síně a pravé komory, a mírně pod him- šlachy akord letáků jsou připojeny ne na papilárních svalů a stěny pravé komory. Vždy se Ebstein anomálie v dutině komory pravé přemístí zadní leták trikuspidální chlopně, dost často - a dokonce septální klapku. Tím atrioventrikulárního vláknitého kroužek je připojen pouze jeden přední chlopně trikuspidální chlopně. Tato patologie je doprovázeno prodloužení prstence fibrosus, což vede k selhání trikuspidální chlopně.

Tak, pravé komory dutina je rozdělena rovinou přesazení pod průtoku krve otvoru ventilu do dvou částí: skutečná komora (pod rovinou) a tzv atrializovannuyu nebo supravalvulární část (nad rovinou), který je ve spojení s dutinou pravé síně.

Schematické znázornění zdravé srdce (vlevo) a srdce s Ebsteinova anomálie (vpravo)

V 80-85% případů s Ebstein anomálie má abnormální komunikace mezi levým a pravým síní, které jsou obvykle způsobené protažení okraje oválného otvoru (to je normální, krátce po narození dítěte by měly být uzavřeny a zarostlé) nebo, méně často, existence sekundárního ASD příčky (ASD).

Ebstein anomálie je vzácné jeho rychlost je 0,5 až 1% všech vrozených srdečních vad. Pozorovány se stejnou četností u mužů i žen. Ebstein anomálie v 5% případů spojených s jiným vrozeným onemocněním srdce: defekt komorového septa (VSD), stenóza plicní tepny, ductus arteriosus, stenózy nebo mitrální nedostatečnosti ventilu, aortální atrézie.

Příčiny Ebsteinova anomálie

Způsobuje Epstein Anomaly dosud zůstávají dostatečně objasněny, je však poznamenat, důležitou roli genetických faktorů a faktorů životního prostředí. V některých případech souvislost mezi příjmem těhotné ženy nebo prenesonnymi lithium drog během těhotenství některé infekční nemoci a narození dítěte s Ebsteinova anomálie.

Mechanismus hemodynamiky (prokrvení) poruchy

Pravá síň s pravé komory atrializovannoy části se stává jednotnou anatomické dutiny pravé síně. Nicméně, to je vlastně se snižuje pravé atrium během systoly (během svalové kontrakce) síní a pravé komory na atrializovannaya pokračovaly v poklesu v komorové systoly. To vede k výraznému obtížnosti vyprázdnění krve z pravé síně do pravé komory. Vzhledem ke kombinaci malé velikosti samotného pravé komory a v důsledku abnormální struktura lamely nedostatečnosti části trikuspidální chlopně krve odtéká zpět do pravé síně (který normálně by neměla být), tím silněji redukován objem systolický pravé komory, a tím i objem krve, proudící z něj do malé (plicní) oběhu. Vyvíjí se postupně zvýšení svalové hmoty a velikosti pravé síně, což vede k postupnému zvýšení krevního tlaku v něm. V tom okamžiku, kdy abnormálně vysoký krevní tlak v pravé síni stane větší než v levé síni, je abnormální výtok krve z pravé síně doleva přes nezaraschonnoe oválného okénka - rozvíjet tak žilní-arteriální zkrat.

Když rozšířené pravá síň ztrácí schopnost nadále rozšiřovat, vytváří obtíže při vstupu na krev z vena cava, čímž krev do srdce, do dutiny pravé síně. V důsledku vzniku žilního městnání v systémovém oběhu.

S mírným posunem trikuspidální chlopně hemodynamické poruchy jsou minimální, a nejzávažnějších porušování vývoji kombinaci významného vychýlení, a patologickými změnami v letáky trikuspidální chlopně s absencí interatriálního komunikace nebo malé velikosti zprávy. V takové situaci je definován významné prodloužení pravé síně, tvoří spolu s částí pravé komory atrializovannoy obrovské dutiny, která může pojmout až 2,5 litru krve.

Symptomy Ebsteinova anomálie

Klinický průběh Ebstein anomálie závisí na závažnosti deformace a posunutí trikuspidální chlopeň příbuzných patologických změn v pravé komoře a pravou predserdii- navíc, závažnost klinických projevů přítomnosti a závažnosti ovlivňuje vytvořena arteriovenózního zkratu a jeho důsledky.

Příznivá provedení Ebstein anomálie může být dostatečně dlouhý, aby zůstaly bez příznaků a detekovatelné pouze v radiografii hrudníku nebo EKG. Pokud jsou vyjádřeny klinické projevy vrozených srdečních onemocnění diagnostikováno v nemocnici nebo v prvních týdnech a měsících života nemocného dítěte.

Tělesný vývoj těchto dětí odpovídá věku. Mohou si stěžují na bolesti srdce, dušnost, únava při námaze, infarktů, které v některých případech může být zdlouhavé a způsobit ztrátu vědomí.

Na vyšetření dětí s Ebsteinova anomálie je definována cyanóza (modré z kůže), který se vyskytuje v 75-85% dětí. U většiny pacientů, cyanóza je třeba poznamenat, při narození, málokdy se objeví ve věku 3-12 let. Intenzita cyanóza se mění v souladu se zvýšením žilní-arteriální resetu, kromě toho je změna purpurového odstínu s cyanotický. Pokud ne síní zpráva cyanosis nevyvíjí. Docela běžné krční žíly, zřídka (obvykle v závěrečné fázi) - jejich tzv systolický pulsace (plnění žíly synchronně s srdečního tepu). Kromě toho, u pacientů s cyanóza vytváří charakteristický deformaci koncových článků prstů prstů na rukou a nohou - „buben prsty“ (ve tvaru kužele klubů) a „přesýpací hodiny“ (charakteristické deformita nehtové ploténky ve formě hodinových brýlí). V případech, kdy je poškození při narození v kombinaci s stenózy plicní tepny, vyznačující se tím, ještě většímu snížení kyslíku v arteriální krvi, která klinicky projevuje tím, že tito pacienti jsou dřepy.

Kromě toho přibližně 50% pacientů v průběhu prohlídky se stanovuje takzvaný „srdce hrb“ na levé straně hrudní kosti - jeho vzhledu způsobené patologicky obrovské velikosti pravé síně. Apikální impuls na detekovatelné tlukotu srdce vlevo a pod obvyklém místě - v pátém až šestém mezižebří v přední axilární čáře.

Poslech (poslech) srdce lékař určí nezvučné a oslabila srdeční ozvy, stejně jako takzvaný rytmus „cval“ (tří- nebo chetyrohchlenny rytmus). Většina pacientů auscultated měkký tón systolický (když srdečního rytmu) hluk na levé straně hrudní kosti způsobenou trikuspidální insuficience. Stenóza (zúžení) trikuspidální chlopeň na stejném místě může být auscultated měkké diastolický (v srdečního svalu relaxační fáze) hluku.

Pro Ebsteinova anomálie je charakterizována rozvojem srdečního selhání pravého srdce krev stagnace jevů v systémovém oběhu, což se někdy objeví se v prvních měsících života dítěte, ale to se může vyvinout velmi pozdě v některých případech. Jeho klinické projevy jsou dušnost, bušení srdce, zvětšení jater, krku pulsace ve Vídni to má nepříznivý prognostický význam.

Diagnostika Epstein anomálie

1. Elektrokardiografie (EKG): Ve většině případů je elektrokardiogram zaznamenány elektrokardiografické známky hypertrofie (zvýšené svalové hmoty) z pravé síně, osy odchylky k pravé straně, jakož i srdeční arytmie: flutter síní a fibrilace síní, ventrikulární a supraventrikulární extrasystoly, paroxysmální tachykardie. V případech, kde je foramen ovale a související velké abnormální výtok krve z pravé síně do levé síně, kromě známky myokardiální hypertrofie pravé síně definované elektrokardiografické známky zvýšené a levé síně.

2. phonocardiography (Záznam vibrací a zvukových signálů produkovány, když aktivita srdce a cév): Určeno útlum tónu I na levém okraji hrudní kosti ve třetím nebo čtvrtém mezižebřím mohou registrovat tón IV. Ve druhém mezižebří na levém okraji hrudní kosti se stanovuje oslabena II tón. Ve čtvrtém nebo pátém mezižebří vlevo zaznamenány systolický nízký hluk amplituda náležitě trikuspidální nedostatečnost ventilu. V případech, kde je zúžení trikuspidální chlopně na phonocardiogram je to odráží v podobě krátkého protodiastolic (bezprostředně po kontrakci srdce na začátku svého relaxačního) hluku.

3. echokardiografie (Ultrazvuk srdce). Echokardiografie odhalené hlavní funkce Ebstein anomálií: Umístění anomální trikuspidální chlopně (blíže k vrcholu pravé srdeční komory), objemovou expanzi pravé síně a pravé komory atrializovannoy část, deformace trikuspidální chlopně, časová prodleva zborcení trikuspidální chlopně véčko doba kolapsu. Dopplerovské echokardiografie odhalí známky trikuspidální insuficience a abnormální vypouštění krve přes foramen ovale.

4. Rentgen hrudníku (Srdce a plíce). Výrazný úbytek plicní vzor, ​​který je doprovázen zvýšením transparentnosti plicních polích. Srdce se obecně zvyšuje velikost má tvar koule nebo „obrácené misky“. Určena známky zvýšeného pravé síně a pravé komory horních částí toho, co je nejlepší odhalený v šikmých projekcích. Cévní úzký paprsek srdce, levá strana srdce není zvětšen. Když X-paprsky byl prudký pokles amplitudy pulzací obvodu srdeční a plicní tepny.

5. Srdeční katetrizace dutiny provádí se měření tlaku v pravé síni, pravé komory a plicní tepny, a stanovení hladiny nasycení krve kyslíkem. Je-li detekován Ebstein anomálie na zvýšený tlak v pravé síni a v plicních tepen - snižuje. Pravá komora je určena dvěma různými krevního tlaku zón, které jsou od sebe odděleny patologicky umístěným trikuspidální chlopně. V případech, kde je foramen ovale, levé síně je definováno snížen ve srovnání s normálním nasycení krve kyslíkem, která je způsobena abnormálním vypouštění krve z pravé do levé síně.

6. angiokardiografie - zavedení kontrastního média do srdeční dutiny prostřednictvím speciálního katétru. Je-li Ebsteinova anomálie definovány intenzivní kontrast rozšířené pravé síně a pravé komory na atrializovannoy. Distální (konec) část pravé komory a v kontrastu s slabší zpomalení je dána snížení jeho průměru.

anomálie Léčba Ebsteinova je

Konzervativní terapie Ebstein anomálie je zaměřen na odstranění poruch srdečního rytmu a snížení závažnosti srdečního selhání. Jako antiarytmické drog předepsaných beta-blokátory, blokátory kalciového kanálu, srdečních glykosidů. Při srdečním selhání jsou přiřazeny diuretika, srdeční glykosidy, inhibitory ACE (ACE inhibitory).

Chirurgická léčba je nejlépe provést v období dospívání: optimální pro operace je věk 15 let nebo starší. V nepřítomnosti nebo malé velikosti septa síní u dětí ve věku 2-3 měsíců, se může vyvinout kritický stav, protože tam není žádný výtok z pravé síně přes vypouštění krve z pravé síně do levoe- takové děti mohou zemřít z progresivního srdečního selhání. Aby se zabránilo takovému výsledku, aby urychleně provádět umělé rozšíření defektu komorového septa válci (tzv postup Rashkinda).

Radikální operace Ebsteinova anomálie se provádí otevřenou operaci srdce s mimotělním oběhu. To je odstranit „extra“ část pravé síni přišitím, plasty trikuspidální chlopeň, která se zvedne a je posílena pomocí svarů v poloze v blízkosti k normálu, jakož i vyloučení zdrojů srdečních arytmií a uzavření defektu síňového septa. Pokud plastový korekce trikuspidální chlopně je možné, že se provádí s umělým protetické náhrady.

Prognóza Ebsteinova anomálie

S výrazným posunem trikuspidální chlopně a významné deformace jejích křídel projevy vrozených vad zjištěných v raném dětství, kdy se vyvíjí těžkým srdečním selháním, z něhož může zemřít průběh nemocné děti. Příčinou úmrtí u starších pacientů nejsou provozovány na svěráku, je pomalu progresivní srdeční selhání a arytmie, což může také vést k náhlé smrti. Novorozenecká úmrtnost u pacientů s Ebsteinova anomálie je poměrně vzácné, většina pacientů umírá ve 20 nebo zejména do 30 let. Jen velmi málo, jsou popsány v lékařské literatuře u pacientů s Ebsteinova anomálie se dožil 60 let. Zhoršení se obvykle vyskytuje v období dospívání, což se projevuje na vzhledu a zvýšení srdečního selhání. Kromě těžkého srdečního selhání a závažné srdeční arytmie jiných příčin úmrtí u těchto pacientů jsou embolie (akutní krevní stáze výsledný trombus), mozek absces, infekční endokarditida (porazit vnitřní výstelku srdce a srdečních chlopní, způsobené infekcí).