Defekt komorového septa srdce

Defekt komorového septa (VSD) - vrozená srdeční onemocnění, je charakterizována přítomností defektu ve svalové stěně mezi pravé a levé komory srdce. VSD je nejčastější vrozenou srdeční onemocnění u novorozenců, jeho frekvence je přibližně 30-40% všech případů vrozených srdečních vad. Tato porucha byla poprvé popsána v roce 1874 PF Tolochinovym a 1879 H. L. Roger.

Podle anatomické rozdělení interventrikulárního septa na 3 části (horní - membránové nebo membránové, střední - svalové, nižší - trabekulární), dávají jména a komorového septa vady. Přibližně 85% z frekvenčního měniče se nachází v tzv preponchatoy části, která je bezprostředně pod pravou koronární a non-koronární aortální chlopně (při pohledu z levé srdeční komory), a v místě spojení předního letáku trikuspidální chlopně v její septa klapkou (při pohledu z strana pravé komory). Při 2% vady se nachází v svalové části přepážky, s možnou přítomností několika patologických otvorů. Dost vzácná kombinace svalové VSD a na dalších místech.

Rozměry komorového septa vad může být od 1 mm do 3,0 cm, a ještě více. V závislosti na velikosti vylučují velké vady, jehož velikost je podobná nebo větší než průměr aorty, střední vady, které mají průměr v rozmezí od průměru aorty, a malé defekty. Defekty v membránové části obvykle mají kruhový nebo oválný tvar a dosáhnout 3 cm, svalovou část interventrikulárních septa vady jsou nejčastěji malé a kulaté.

Poměrně často, přibližně 2/3 z frekvenčního měniče mohou být kombinovány s dalšími souvisejícími anomálie, defektu síňového septa (20%), ductus arteriosus (20%), aortální koarktace (12%), vrozeným nedostatkem mitrální chlopně (2%) stanozami aorty (5%) a plicní tepny.

Schematické znázornění komorového septa na.

Příčiny VSD

bylo zjištěno porušení tvorby interventrikulárního septa, které nastane během prvních tří měsíců těhotenství. Fetální přepážka je tvořena ze tří částí, které se v průběhu tohoto období, musí být uzavřeno a odpovídajícím způsobem spojují navzájem. Porušení tohoto procesu vede k tomu, že zůstává defekt komorového septa.

Mechanismus hemodynamiky (prokrvení) poruchy

V plod v matčině děloze, krevní oběh se provádí tzv kruhu placenty (cirkulace placenty), a má své vlastní charakteristiky. Nicméně, brzy po narození novorozence je nastavena na normální průtok krve ve velkém a malém oběhu, který je doprovázen vznikem významný rozdíl mezi krevní tlak v levém (vyšší tlak) a vpravo (nižší tlak) komor. V tomto případě se stávající VSD vede k tomu, že krev čerpané z levé komory do aorty, a to nejen (a který musí přijít ve standardu), ale také přes měniče - do pravé komory, která za normálních okolností by neměla být. Proto se každý srdeční kontrakce (systola), dochází k abnormální výtok krve z levé komory na pravé straně. To vede ke zvýšení zatížení na pravé srdeční komory, protože produkuje práci navíc k čerpání dodatečný objem krve zpět do plic a na levé straně srdce.

Objem tohoto patologického resetu závisí na velikosti a umístění měniče: v případě malé velikosti defektu poslední prakticky žádný vliv na srdce. Na opačné straně od defektu ve stěně pravé komory, a v některých případech i na trikuspidální chlopně se může vyvinout jízvovitých zesílení, která je důsledkem reakce na poranění patologického vypuzování krve, tryskání přes defekt.

Kromě toho, vzhledem k abnormálnímu výboji dodatečného objemu krve, krevní cévy, vstupující do plic (plicní oběh), vede ke vzniku plicní hypertenze (zvýšený krevní tlak v cévách, v plicním oběhu). V průběhu času v těle patří kompenzační mechanismy: zvýšení svalové hmoty srdečních komor, postupné vaskulární světlo zařízení, které nejdříve přijme příchozí nadměrné množství krve, a pak se patologicky pozměněna - ve tvaru ztluštění stěn tepen a arteriol, což je méně pružná a hustější , Zvýšení krevního tlaku v pravé komory a plicnice nastane dříve, až konečně přijde vyrovnání tlaku v pravé a levé komory ve všech fázích srdečního cyklu, po kterém abnormální výtok z levé komory do pravého zastávek. Pokud se v průběhu času krevní tlak v pravé komoře je vyšší než vlevo, je takzvaný „reverzní porucha“, ve kterém je žilní krev z pravé komory přes stejné měniče vstoupí do levé komory.

příznaky VSD

Načasování první známky VSD závisí na velikosti defektu a velikosti a směru patologické resetu krve.

drobné defekty v nižších divizích interventrikulárního septa v drtivé řadě případů neměla významný vliv na vývoj dítěte. Takové děti cítí uspokojivé. Již v prvních dnech po porodu, je zde mírné intenzity šelest drsný, drhnutí tón, který lékař poslouchá během systoly (při srdeční kontrakci). Tento hluk může být slyšet lépe ve čtvrté nebo páté mezižebří, a není prováděna v okolí, jeho intenzita ve vzpřímeném postoji, může být snížena. Vzhledem k tomu, hluk je často jediným projevem malého měniče nemá významný dopad na zdraví a vývoj dětí, situace v lékařské literatuře se formoval název „mnoho povyku pro nic.“

V některých případech, ve třetí nebo čtvrté mezižebří na levém okraji hrudní kosti lze cítit třepání při srdeční kontrakci - „kočičí předení“ systolický chvění nebo systolického

na velké defekty membranózní (membránová) část interventrikulárního septa příznaky vrozených srdečních vad, jako pravidlo, nezobrazí ihned po narození a 12 měsíců. Rodiče začnou všímat obtíže při krmení dítěte: on má dušnost, byl nucen zastavit a inhalovat, protože to, co může mít hlad, je úzkost.

Narodí s normální váhou, tyto děti zaostávají ve svém fyzickém vývoji, kvůli podvýživě a snížení cirkulujícího objemu na velkém kruhu krevního oběhu (kvůli abnormálnímu výboji v pravé srdeční komory). Existují závažné pocení, bledost, mramorování kůže, mírné cyanóza končetin rukou a nohou (periferní cyanóza).

Charakteristicky rychlé dýchání zahrnující pomocné dýchacích svalů, paroxysmální kašel vyskytující se při změně polohy těla. Vyvinout rekurentní pneumonie (zápal plic), které jsou obtížně léčitelné. Nalevo od hrudní kosti se koná na hrudi deformity - srdeční vytvořený hrb. Apikální impuls je posunut doleva a dolů. Hmatný systolický jitter ve třetí nebo čtvrté mezižebří na levém hrudníku hranici. Poslech (poslech) ze srdce je dána hrubou systolický šelest ve třetí nebo čtvrté mezižebří. U dětí starších věkových skupin jsou uloženy hlavní klinické příznaky poruchy budou stěžovat na bolest v srdci a bušení srdce, děti i nadále zaostávat v jejich fyzický vývoj. S věkem, zdraví a stav mnoha dětí zlepšila.

Komplikace VSD:

aortální regurgitace pozorováno u pacientů s měničem v asi 5% případů. Vyvíjí-li vada je taková, že více a způsobuje vychýlení jednoho z klop aortální chlopně, která vede ke kombinaci defektu s aortální nedostatečnost ventilu, což značně komplikuje připojení onemocnění vzhledem k podstatnému zvýšení zatížení na levé komory. Mezi klinické projevy převažuje dušnosti, někdy i akutní selhání levé komory se vyvíjí. Poslechem srdce naslouchá nejen na výše systolický šelest, ale diastolický (fáze srdečního relaxace) Hluk na levém hrudníku hranici.

Infundibulyarny stenóza pozorováno u pacientů s měničem a asi 5% případů. Vyvíjí-li vada se nachází v zadní části interventrikulárního septa tzv křídlo septa trikuspidální (trikuspidální) ventilu pod supraventrikulární hřeben, který způsobuje vady projít velké množství krve traumatu a supraventrikulární jeho hřeben, který tak zvyšuje velikost a zjizvení. V důsledku toho je zúžení infundibulyarnogo oddělení pravá komora a tvorba subvalvulární stenózou plicnice. To vede ke snížení patologického nulují VSD z levé komory do pravé a vykládání plicního oběhu, ale dochází k prudkému nárůstu a zatížení na pravé komory. Krevní tlak v pravé komoře začne výrazně zvýšit, což postupně vede k abnormálnímu výboji krve z pravé komory na levé straně. V ostrém stenóza infundibulyarnom má pacient cyanóza (modré z kůže).

Infekční (bakteriální) endokarditida - selhání endokardu (vnitřní výstelky srdce) a srdeční chlopně, způsobené infekcí (obvykle bakteriální). U pacientů s VSD, je riziko infekční endokarditidy je o 0,2% ročně. Obvykle se vyskytuje u starších dětí a adults- častěji v malých velikostech VSD, což je způsobeno traumatem endocardial při vysoké abnormální krevní vypouštěcí rychlosti paprsku. Endokarditida může být vyprovokován stomatologické výkony, hnisavá kožní léze. Zánět se vyskytuje poprvé v komorové stěně pravé, na opačné straně od vady nebo okrajů defektu, a pak se aplikuje aorty a trikuspidální ventily.

plicní hypertenze - zvýšený krevní tlak v cévách plicního oběhu. V případě vrozené srdeční vady, se vyvíjí v důsledku plicních cév vstupujících dodatečný objem krve způsobené abnormální vybít měniče z levé komory na pravé straně. V průběhu doby, zhoršení plicní hypertenze se vyskytuje v souvislosti s rozvojem kompenzačních mechanismů, - tvorbu ztluštění stěn tepen a arteriol.

Eisenmenger syndrom - umístění podaortalnoe defekt komorového septa v kombinaci s sklerotických změn v plicních cév, rozšíření kufru plicní tepny a zvýšení svalové hmoty a velikosti (hypertrofie), s výhodou pravé komory.

opakoval pneumonie - vzhledem ke stagnaci krve v plicním oběhu.
Srdeční arytmie.

Srdeční selhání.

tromboembolismus - akutně vzniklých ucpání cévy pomocí trombu, vymanit se ze svého místa vzdělávání v srdeční stěny a do krevního oběhu.

diagnostika VSD

1. Elektrokardiografie (EKG): V případě malého objemu materiálu VSD změn na elektrokardiogramu nelze detekovat. Zpravidla, vyznačující se tím, normální polohy elektrického osy srdce, ale v některých případech to může být vychýlena doleva nebo doprava. V případě, že závada je velký, to je ještě důležitější odraz od EKG. V označeného patologické vypouštění krve přes defekt levé komory srdce se do pravé plicní hypertenze bez elektrokardiogramu odhalily příznaky přetížení a zvýšit svalovou hmotu levé komory. V případě závažných příznaků plicní hypertenze přetížení pravé komory a pravé síně. Srdeční arytmie se vyskytují zřídka, obvykle u dospělých pacientů v podobě arytmie, fibrilace síní.

2. phonocardiography (Přenos vibrací a hluku signály produkovány, když je aktivita srdce a cév) umožňuje stanovit instrumentální hluk a abnormální srdeční ozvy změněn v důsledku přítomnosti měniče.

3. echokardiografie (Ultrazvuk srdce) může nejen detekovat přímé známky vrozených vad - přerušit echo v interventrikulárního septa, ale také určit umístění, počet a velikost vad, jakož i pro stanovení přítomnosti nepřímých známek defektu (zvýšenou velikostí komory a levé síni, zvětšení tloušťky stěna pravé komory, a další). Doppler echokardiografie odhalí další přímý znak svěráku - abnormální průtok krve měniče během systoly. Kromě toho lze odhadnout krevní tlak v plicní tepně, velikost a směr patologického resetu krve.

4. Rentgen hrudníku (Srdce a plíce). Díky malým rozměrům byly stanoveny VSD patologické změny. S významnou velikost vady se závažnou vypouštění krve z levé komory do pravé komory jsou určeny tím, že zvyšuje velikost levé síně a levé a pak pravé komory, zvýšení plicní cévní vzor. S rozvojem plicní hypertenze je definována prodloužení kořenů plic a plicní tepny vyboulení oblouku.

5. Srdeční katetrizace dutiny určené k měření tlaku v plicní tepně a pravé komory, a stanovení hladiny nasycení krve kyslíkem. Vyznačují se vysokým stupněm nasycení kyslíkem (oxygenace) v pravé komoře, než v pravé síni.

6. angiokardiografie - zavedení kontrastního média do srdeční dutiny prostřednictvím speciálního katétru. Když jsou podávány kontrastu v pravé komory nebo plicnice je pozorováno z jejich opětovného zakalení, která je vysvětlena v pravé komory zpětného kontrastu s abnormálním vypouštění krve z levé komory prostřednictvím frekvenčního měniče po průchodu plicním oběhu. Se zavedením vodě rozpustného kontrastu v levé komoře je definována proudem kontrastní z levé komory na pravé straně pomocí frekvenčního měniče.

léčba VSD

Když malé množství VSD, nejsou tam žádné známky plicní hypertenze a srdečního selhání, normální tělesný vývoj v naději, že spontánní uzavření defektu může upustit od chirurgického zákroku.

U dětí mladšího školního věku indikace pro chirurgický zákrok, jsou časné progrese plicní hypertenze, stabilizaci srdečního selhání, recidivující pneumonie, výrazným zpožděním ve fyzickém vývoji a podváhou.

Indikace k chirurgické léčbě u dospělých a dětí od 3 let, jsou: únava, časté SARS, což vede k rozvoji zánětu plic, srdeční selhání a typickým klinickým obrazem onemocnění s patologickou vypouštění více než 40%.

Chirurgická intervence je snížen na plastové měniče. Postup se provádí za použití přístroje pro mimotělní oběh. Je-li průměr vady až 5 mm, je uzavřena sešitím tvaru U švů. S průměrem větším než 5 mm defekt je z jeho uzavření náplast syntetického nebo speciálně upravené biologického materiálu, které během krátké doby se vztahuje vlastní tkáně.

V případech, kdy je otevřená radikální operace není bezprostředně možné vzhledem k vysokému riziku operace s mimotělního oběhu u dětí v prvních měsících života s velkým velikosti měniče, podváhou, s nepoddajnou korekci drog závažným srdečním selháním, chirurgická léčba se provádí ve dvou etapách , Za prvé překrytí vyrábět plicnice ventil nad jeho zvláštní manžetou, která zvyšuje odolnost proti uvolnění z pravé komory, což vede k vyrovnání tlaku krve v pravé a levé komory srdce, čímž se sníží objem výstřelu při patologických měniče. O několik měsíců později druhý stupeň se provádí: uzávěry odstranění dříve nad sebou manžety plicní tepny a měniče.

Prognóza měniče

Prdolzhitelnost a kvalita života, když defekt mezikomorového přepážky jsou závislé na velikosti defektu, nádoby v plicní cirkulace stavu, závažnosti rozvoje srdečního selhání.

Komorového septa vady malé velikosti materiální dopad na střední délky života pacientů nemají, nicméně, až do 1-2% zvýšit riziko infekční endokarditidy. V případě, že malá velikost defektu se nachází ve svalové části mezikomorového septa, může být nezávisle na sobě vypnout až do věku 4 let v 30-50% pacientů.

V případě středních vada srdeční selhání se vyvíjí v raném dětství. V průběhu doby, snad stavu zlepšení s ohledem na několik snížení velikosti defektu, a v 14% pacientů má nezávislý uzavření defektu. Ve vyšším věku, rozvoj plicní hypertenzi.

V případě velkých VSD vážné prognózy. Tyto děti v raném věku vyvinula těžkým srdečním selháním, se často vyskytují a jsou opakovány zápal plic. Přibližně 10 až 15% těchto pacientů se vytvoří Eisenmenger syndrom. Většina pacientů s komorového septa vady velkých rozměrů bez chirurgického zákroku umírá již v dětství nebo rané dospělosti v důsledku progresivního srdečního selhání, často v kombinaci s zápal plic nebo infekční endokarditidy, trombózu nebo plicní tepny aneurysma prasknutí it, paradoxní embolie do mozkových cév.

Průměrná délka života pacientů bez chirurgického zásahu do přirozeného průběhu VSD (bez léčby) je asi 23 až 27 rok, a u pacientů s malými rozměry vad - do 60 let.