Komplex Eisenmenger

Eisenmenger komplex - komplex kongenitální srdeční anomálie vyznačuje kombinací vysoké a rozsáhlé defekt komorového septa (1,5 až 3 centimetry), vypouštěcí aorty z obou komor (dextroposition aorty, „aorta jezdec“), hypertrofie pravé komory. Název vice je spojena se jménem německého lékaře (V. Eisenmenger), poprvé popsal tuto anomálii.

ve struktuře Vrozené srdeční vady Eisenmenger komplex je 3-4% - a u pacientů s defektem komorového septa se vyskytuje v 10% případů. na rozdíl od Fallotova tetralogie, Eisenmenger komplex s žádnou plicní chlopně.

V kardiologii rozlišovat komplexní a Eisenmenger syndrom. Termín „syndrom“ je používán pro označení příznaku, který nastane, když nekorigované onemocnění srdce s vývojem pravolevé posun krve (defekt komorového septa, Defektu síňového septa, atrioventrikulární komunikace Obecně arteriální kufru, transpozice velkých cév).

Příčiny a patogeneze komplexu Eisenmenger

Možné příčiny vzniku komplexu Eisenmenger podobné těm ve vývoji druhé ICHS a zahrnují genetické predispozice, expozici plodu škodlivými chemickými a fyzikálními faktory (toxické léky, sloučeniny těžkých kovů, vibrace, záření, elektromagnetická a ionizujícího záření), onemocnění těhotné (virové, endokrinních gestační komplikace) a tak dále.

Anatomické abnormality, ke kterým dochází při komplexní Eisenmenger, způsobit vážné poruchy hemodynamického. Rozsáhlý defekt v interventrikulárního septa, nebo její nepřítomnost, a posun doprava výskytu aorty způsobují venoarterialnogo spouště, vstupující do aorty smíšené malooksigenirovannoy krev přicházející z obou komor. Eisenmenger komplex je doprovázen zvýšeným tlakem v plicní tepně, která může být stejná nebo dokonce vyšší než tlak v aortě, což vede k nárazovému a vývoje precapillaries plicní hypertenze. Nakonec plicní vaskulární stěny významně ztluštění, která pak zhoršuje difuzi kyslíku z plicních sklípků.

Odlišit „bílý“ komplex Eisenmenger když arteriovenózní zkrat z levé komory do pravé (bez cyanóza), a „modrý“ po změně směru bočníku a vzhled cyanóza.

Symptomy Eisenmenger komplex

V raném dětství, etapa „bílé“ místo, Eisenmenger komplexních výnosů bez výraznými symptomy, fyzický vývoj dětí netrpí. S rozvojem v pravolevé zkratem objeví odolný cyanóza, dušnost, snížený výkon práh tolerance, bušení srdce, arytmie, bolest na hrudi (angína), Celková slabost, únava. Chcete-li snížit závažnost dušnosti, pacienti obvykle musí zaujmout pozici „squatting“.

Typické časté bolesti hlavy, synkopa, krvácení z nosu, hemoptysis. Při stlačení levého zvratného nervu rozšířenou plicnice vyvíjí dysfonie. Když Eisenmenger komplex deformita páteře často zjištěno, hrudník ( "Srdce hrb"), přičemž prsty ( "paličky"). Vyznačují sklonem k onemocnění dýchacích cest: pacienti často trpí bronchitida a pneumonie.

Časté komplikace jsou složité Eisenmenger bakteriální endokarditida, krvácení do plic, tromboembolismus, plicní infarkt. Pacienti trpící Eisenmenger komplexu, bez léčby obvykle žijí ne více než 20-30 let, a zemřít v důsledku selhání srdce.

Eisenmenger komplexní diagnostika

Na vyšetření odhalilo cyanóza kůže, rtů, nasolabiálních záhyby, nogtey- hrb, který má srdce, pulsaci v levém hrudníku prekordiální regionu. Poslechem určena přízvuk II tón plicní tepny systolického hrubý šum na ploše přes srdce, doprovázený charakteristickým příznakem „kočičí předení“ - když plicní selhání tepna ventil - diastolický šelest. Poslechem specifické systolický hluk může signalizovat rozštěp aortální průtok, často současně komplex Eisenmenger. Pro přesnější diferenciaci tónů a srdečních šelestů provádí phonocardiography.

X-ray detekuje plic vyčnívání kmene plicnice, kořeny a pulzujícím kulovitého tvaru srdce. EKG změny jsou charakterizovány zvýšením vlna P II a III standardních vodičů a známky hypertrofie pravé komory.

Při sondování dutiny srdce je možno libovolně, aby katétr v plicní tepně: je určena vysokým tlakem, dosahuje 60-100 mm Hg. Art. Vyšetřování krevního plynu v levé komoře a aortou potvrzuje příměsí žilní krve do arteriální. V koncové fázi označeného komplexu Eisenmenger polycythemia.

Diferenciální diagnostika Eisenmenger komplexu se provádí s jinými srdeční vady: plicní stenózy, vad ventrikulární a defektu síňového septa, rozštěp arteriální (Botallova) potrubí, Fallotovy tetralogie.

Eisenmenger komplexní léčba

Úspěšný počasí Eisenmenger komplex je možné pouze s včasné operaci srdce provádí před vývojem rezistentní hypertenze, plicní oběh a cyanóza.

Chirurgická léčba zahrnuje uzavírací Eisenmenger komplexní defekt komorového septa a odstranění abnormální vypouštění aorty. V těchto případech se téměř vždy požaduje náhradu aortální chlopně. Chirurgická léčba Eisenmenger komplex je složitý úkol a vyžaduje značnou perioperační úmrtnost. V některých případech se uchylují k paliativní operace, jejímž cílem je zúžení manžetu plicnice ke snížení plicní hypertenzi.

Konzervativní terapie pro komplexní Eisenmenger je příznačný a jeho cílem je zlepšit funkci čerpací myokardu, snížení plicní hypertenze, zmírňování příznaků srdečního selhání. To se koná na fázi předoperační přípravu, nebo v případech, kdy je operace kontraindikováno.

Komplex počasí Eisenmenger

Prognóza na Eisenmenger komplexu je dána podmínkami cyanóze - obvykle po pacienti nežijí déle než 10 let. Celková délka života je 20-30 let.

Eisenmenger komplex je zdravotní indikací k přerušení těhotenství, protože může vést k úmrtí matky. Přirozený průběh těhotenství často končí samovolný potrat a předčasný porod- Existuje jen několik zpráv o úspěšném ukončení těhotenství.