Aortarctia

Koarktace aorty - vrozená abnormalita aorty, se vyznačuje tím, stenózy, zpravidla, v typickém místě - distální na levé podklíčkové tepny, na křižovatce oblouku v sestupné aorty. V dětské kardiologické koarktace aorty se vyskytuje s frekvencí 7,5%, s 2-2.5 krát častější u mužů. V 60-70% případů koarktace aorty v kombinaci s jinými vrozená srdeční vada: Ductus arteriosus (70%) defekt komorového septa (53%) aortální stenóza (14%) zúžení nebo selhání mitrální chlopně (3-5%), s méně transpozice velkých cév. U některých dětí s koarktace aorty odhalila závažné extrakardiální vrozené anomálie.

Příčiny aortální koarktaci

V srdeční chirurgii popisuje několik teorií tvoří koarktace aorty. Předpokládá se, že v jádru defektu je porušením sloučení aortální oblouky během embryogeneze.

Podle teorie Škoda, koarktace aorty se vytváří v důsledku uzavření patent ductus arteriosus (CAP), při současném zapojení přilehlé části aorty. Batallova potrubí obliterace dochází krátce po rozhdeniya-, vyznačující se tím, že potrubní stěny spadl dolů a zjizvení. Při zapojení do procesu stěny aorty se to stane zúžení či neperforované lumen ve specifickém místě.

Teoreticky Anderson-Becker příčinou může být přítomnost koarktace aorty falciform vazu, který způsobuje zúžení šíji na zahlazení CAP v jeho umístění.

V souladu s teorií hemodynamické Rudolph, koarktace aorty - důsledek vlastností intrauterinní fetální oběhu. V děloze prochází vzestupné aortě 50% vypuzování krve z komory, přes sestupné spojení - 65%, zatímco pouze 25% krve, proudí do šíje aorty. Tato skutečnost je spojena relativní omezenosti aortální šíji, která za určitých podmínek (za přítomnosti defektu septa) je uložen a ještě zhoršuje po porodu.

Nabízí hemodynamiky v aortální koarktaci

Typické uspořádání, cílový terminál stenóza oblouku aorty oddělené od dráhy toku krve a ústí levé podklíčkové tepny (aorta šíje oblast). V tomto bodě, aortální koarktace diagnostikována u 90-98% pacientů. Mimo omezení mohou mít formu přesýpacích hodin nebo zúžení s normálním průměru aorty na proximálním a distálním. Vnější kužel obecně odpovídá vnitřnímu průměru aorty, protože aorty lumen nachází přečnívající půlměsíce Záhyb nebo membránu, která v některých případech zcela pokrýt vnitřní lumen nádoby. Délka koarktace se může pohybovat od několika mm do 10 cm a více, ale omezena na 1-2 cm.

Stenotická aortální změna v místě jejího přechodu do sestupné dráze způsobuje, že vývoj obou režimech oběhu ve velkém kruhu: proximálně k obstrukci toku krve je místo arteriální hypertenze, distální - hypotenze. V souvislosti se stávajícími hemodynamické poruchy u pacientů s aortální koarktaci patří kompenzační mechanismy - vyvinuté hypertrofie levé srdeční komory, větší zdvih a minuty objem, rozšíří průměr vzestupné aorty a jejích poboček oblouku, rozšiřování sítě sourozenců. U dětí starších než 10 let v aortě a plavidla již označen aterosklerotických změn.

Na vlastnostech hemodynamiku v koarktace aorty je významně ovlivněna souběžnými vrozená srdeční vada a cév.

V průběhu doby v tepnách, zapojených do kolaterálního oběhu (mezižeberní, vnitřní mléčné žlázy, boční hrudní, špachtle, nadbřišku atd.), Dochází ke změnám: jejich stěny tenčí, a zvyšuje průměr, predispozicí k tvorbě a prestenoticheskih poststenotic aortální aneuryzmata, výdutí mozkových tepen a další. Obvykle aneuryzmatického dilataci pozorované u pacientů starších než 20 let.

Tlak zvlněný a rozšířené mezižeberní tepny na žebra usnadňuje tvorbu Uzury (ozuby) na dolních okrajích žeber. Tyto změny se vyskytují u pacientů s koarktace aorty nad 15 let.

Klasifikace aortální koarktaci

S přihlédnutím k lokalizaci zúžení rozlišovat koarktaci v šíji, vzestupně, sestupně, hrudní, břišní aorty. Některé zdroje jsou následující anatomické varianty svěráku - preduktalny stenózou (zúžení aorty blíže k soutoku SZP) a postduktalny stenózou (zúžení aortální distaltnee soutoku SZP).

Ke kritériu množství srdečních a cévních anomálií AV Pokrovsky klasifikuje 3 typy koarktace aorty:

• 1 typ - izolovaný koarktace aorty (73%);
• Typ 2 - kombinace s koarktace OAP- s arteriální nebo venózní vypouštění krve (5%);
• 3 typ - kombinace s jinými koarktace hemodynamicky významné abnormality nádob a AMS (12%).

Přirozený průběh izolovaných koarktace 5 období:

• I (kritické období) - u dětí mladších 1 years- je charakterizována symptomy oběhové selhání v malém krugu- vysokou mortalitou z těžké kardiopulmonální a selhání ledvin, zvláště v kombinaci s jinými aorty koarktací SPU.
• II (adaptivní doba) - u dětí mladších 5 let-1 je charakterizována snížením příznaků oběhového selhání, který obvykle zastupuje únavu a dušnost.
• III (náhradní doba) - pro děti od 5 do 15 let, se vyznačuje především příznaků.
• IV (vývoj období relativní dekompenzace) - u pacientů 15-20 rok-puberty rostoucí známky oběhového selhání.
• V (dekompenzace doba) - u pacientů 20-40 let, se vyznačuje příznaky hypertenze, závažné levé a pravé komory selhání srdce, vysoká úmrtnost.

Příznaky aortální koarktaci

Klinický obraz aortální koarktace reprezentován číslem simptomov- projevy a jejich závažnosti závisí na době toku vice a souvisejících anomálií ovlivňují intrakardiální a systémové hemodynamiky.

U kojenců s koarktace aorty může dojít opožděný růst a přibývání na váze. Dominují příznaky selhání levé komory: ortopnoe, dušností, srdeční astma, plicní edém.

Ve starším věku, v souvislosti s rozvojem plicní hypertenze, vyznačující se tím, stížnosti závrať, bolesti hlavy, bušení srdce, hučení v uších, snížení zrakové ostrosti. Koarktace aorty nejsou neobvyklé krvácení z nosu, mdloby, vykašlávání krve, necitlivost a chlad, lýtkových svalech, křeče v dolních končetinách, bolesti břicha v důsledku střevní ischemie.

Střední délka života pacientů s koarktace aorty je 30-35 let, 40% pacientů umírá během kritického období (do 1 roku). Nejčastějšími příčinami úmrtí v období jsou srdeční selhání dekompenzace, bakteriální endokarditida, prasknutí výdutě aorty, hemoragické mrtvice.

Diagnóza aortální koarktaci

Při vyšetření, dávat pozor na přítomnost atletické tělo typu (primární vývoj ramenního pletence s tenkými dolních končetin) - zvýšenou karotid pulzace a mezižeberní tepny, oslabení nebo nepřítomnost pulzace femorální arteriyah- vysokého krevního tlaku na horních končetin při snižování krevního tlaku v dolní konechnostyah- zvuku systolického přes vrchol a srdeční základny, karotid a t. d.

V diagnostice koarktace aorty jsou rozhodující instrumentální vyšetření: EKG, echokardiografie, aortography, rentgen hrudníku a rentgen srdce s jícnu Naproti tomu sondování srdečních dutin, ventrikulografie, a další.

EKG důkaz zácpy a hypertrofie levé a / nebo pravé srdce, ischemických myokardu změn. Rentgenový snímek se vyznačuje kardiomegalie, vypouklé oblouky plicní tepny, stín změnou konfigurace oblouku aorty, uzuratsiey žebry.

Echokardiografie umožňuje přímo vizualizovat koarktace aorty, a stanovit stupeň stenózy. Starší děti a dospělí mohou být prováděny transesofageální echokardiografie.

V srdeční katetrizace dutiny definované prestenoticheskaya poststenotic hypertenze a hypotenze, snížení parciálního tlaku kyslíku ve poststenotic aorty. Použití uplink aortography a levé ventrikulografie odhalila stenózy, jeho rozsah je odhadnut a anatomické varianty. Koronární koarktace aorty je uveden v případě scén angína, stejně jako při plánování pacienty chirurgie starší 40 let, aby se zabránilo CHD.

Koarktace aorty je třeba odlišovat od jiných patologických stavů, které se vyskytují s příznaky plicní hypertenze: renovaskulární a esenciální hypertenze, aortální srdeční onemocnění, nespecifické aortitis (Takayasuova nemoc).

Léčba aortální koarktaci

Když aortální koarktace potřebu farmakologické prevence infekční endokarditidy, korekce hypertenze a srdečního selhání. Eliminace anatomické vady aorty se provádí pouze chirurgicky.

Cardio lékaře pro koarktace aorty se provádí v raných fázích (v kritickém svěráku - až 1 rok v ostatních případech, ve věku od 1 do 3 let mezi). Kontraindikace chirurgické léčbě aortální koarktace jsou nevratné stupeň plicní hypertenze, za přítomnosti silné nebo nekorrigiruemoy komorbidity, konečná fáze srdečního selhání.

Pro léčbu koarktace aorty se nyní navrhuje otevřít tyto druhy operací:

• I. Místně plast aortální rekonstrukce: resekce stenotická místa aortální anastomózy „koncem ke konci“ - přímo istmoplastika podélně naříznutím stenózy a aortální zesíťující v příčném směru podle použití nepřímého istmoplastika (pomocí chlopně levé podklíčkové tepny nebo syntetických náplastí superponovaný sonno- subclavian anastomóza).
• II. Resekce koarktace aorty s protézou: nahrazení defektu arteriální homograft nebo syntetických štěpů.
• III. Tvorba bypassů: bypassu levým podklíčkové tepny slezinné tepny nebo vlnité štěp.

Pokud místní nebo tandem stenóza a žádné výrazné kalcifikace a fibrózu v koarktace provedena transluminální balón dilataci aorty.

Pooperační komplikace mohou zahrnovat rozvoj rekoarktatsii aorty protrhne krovotecheniya- anastomoses trombóza po rekonstrukci části aorty- míšní ischemie, ischemická gangréna levý horní končetiny a další.

Predikce koarktace aorty

Přírodní aorty koarktace určen pro jednu zúžením aorty, vzhledem k přítomnosti jiných ICHS a obecně má velmi špatnou prognózu. V nepřítomnosti léčby srdečních onemocnění zemře v prvním roce života 40-55% pacientů. může být dosaženo v 80-95% pacientů, a to zejména pokud se operace provádí před dosažením věku 10 let s včasné chirurgické léčby aortální Koarktace dobré dlouhodobé výsledky.

Operovaných pacientů s koarktace aorty života jsou pod dohledem kardiolog a kardiohirurga- se doporučuje omezit fyzickou aktivitu, a stres dynamické pravidelných kontrol, aby se předešlo pooperační komplikace. Těhotenství výsledky po rekonstrukční chirurgie pro aortální koarktaci je obvykle příznivá. V procesu těhotenství pro prevenci aortální prasknutí jmenován antihypertenziv, která se konala profylaxe infekční endokarditidy.