Syndrom Bland-White-Garland

Bland-White syndrom, Garland (SBUG, BWG syndrom) - anomální větev věnčitých tepen zásobujících srdeční sval plicního kmenu. V kardiologii Bland-White-Garland syndrom je 0,5% z Vrozené srdeční vady. Klinické příznaky závady byly studovány a popsány v roce 1933 American Heart E. Bland, P. White, J. Garland, načež se tato anomálie se nazývá „syndrom Bland-White-Garland.“ Syndrom Bland-White-Garland 2 krát častější u dívek než u chlapců.

Existují čtyři anatomické varianta syndrom Bland-White-Garland: abnormální vypouštění vlevo, vpravo, oba nebo dodatečné koronárních artérií z kmene plicnice. Statisticky četnější špatně větve levé věnčité tepny. Je také obvyklé rozlišovat dva typy syndromu, různých klinický obraz: infantilní (s nedostatečně vyvinutou zajištění oběhu) a pro dospělé (s dobře vyvinutým zajištění oběhu).

Syndrom Bland-White-Garland se obvykle nachází v izolaci, ale může být spojena s jinými malformacemi: defektu síňového septa, defekt komorového septa, Fallotova tetralogie, koarktace aorty, patent ductus arteriosus, transpozice velkých cév.

Důvody syndrom Bland-White-Garland

Bland-White syndrom, Garland vznikají v důsledku nesprávného embryonálních Bookmarks věnčitých tepen. Je navrženo několik hypotéz vysvětlit embryogeneze vadu:

• Vypouštění koronárních cév začíná od plicní arteriální trupu části v důsledku nesprávného formování aortolegochnoy oddílu;
• klíčků levé koronární arterie je vytvořena od počátku v plicní tepně;
• vypouštění věnčité tepny je vytvořen v oblasti aortální a plicní chlopně. Za normálních okolností, v budoucích základů plicnicí vracet se a rozvíjet pouze dva zárodečné aortu. V některých případech, zárodek koronární plicnice je zachována a stále roste, což způsobuje abnormální výtok z koronárních cév plicního kmenu.

Rizikové faktory, které předurčují k vývoji syndromu Bland-bílo-Garland, dnešní neizvestny- jasná spojitost s genetických poruch nejsou zjištěny.

Rysy koronárního řečiště v syndromu Bland-bílo-Garland

Za normálních okolností, levá koronární arterie pochází z levého sinu Valsalvových, zatímco Bland-White syndrom, Garland sahá od kořene plicní kmene. Jeho další větvení, obvykle zůstává normální. Vlastnosti intrakardiální průtoku krve syndromu Bland-bílo-Garland je primárně určena poměrem tlaku v aortě a plicní tepny.

In utero tlaku v plicním trupu a kyslíku nasycení jsou srovnatelné s aorty, takže anomální levé koronární arterie zajišťuje průtok krve a dostatečné prokrvení srdečního svalu. Při narození, pokles tlaku v plicní tepně, což vede k části myokardu, dodávajícího anomální koronární arterie se nachází, přijímá nedostatečné množství špatně okysličené krve. Snížená koronární perfúze ischemie myokardu doprovázen těžkou, progresivní dysfunkcí a poškození částí srdečního svalu.

Ve stejné době, postupně vytvořeny mezhkoronarnye anastomózy, které přispívají k abnormální průtok krve v nádobě, a to nejen z plicní tepny, ale také z pravé věnčité tepny, procházející od aorty. Jelikož počet mezhkoronarnyh anastomózy směr proudění krve v tepně abnormálních změn koronální výboje je generována v loži plicní tepny, která vede k „ukrást fenomén“ Development, t. E. zhoršení perfuze myokardu v povodí normálně nachází koronární tepny. Pak následuje další ischemického poškození myokardu a zhoršení jeho dysfunkce.

Znakové koronární hemodynamika může podstatně lišit v závislosti na doprovodné PRT řízení s plicní hypertenze (ASD, VSD, atd.). To komplikuje do určité míry v diagnostice in vivo Bland-White syndrom, Garland.

Tak, při syndromu Bland-White-Garland rozlišit 3 patofyziologický fáze. První fáze se vyznačuje nedostatečnou krví naplněním levé koronární arterie, v důsledku vysokého tlaku v plicním kufru. Druhá fáze (kritické) je v důsledku poklesu tlaku v plicní tepny a rozvoj anastomóz mezi pravé a levé koronární tepny. Třetí fáze začíná s vývojem retrográdního toku krve z levé věnčité tepny v plicním kufru, a vede ke zhoršení ischémie myokardu.

Při pitvě se u jedinců, kteří trpí syndromem Bland-bílo-Garland, odhalila zvětšené srdce kulovitý tvar, ostrý dilataci levé komory, vyjádřený fibroelastóza hypertrofie myokardu a deformaci papilárního svalu, aneurysma komory levé, často - transmurální nebo subendokardiální infarkt myokardu levá komora.

Příznaky syndromu Bland-White-Garland

Klinické projevy syndromu Bland-bílo-Garland, především závisí na jeho verzi.

Infantilní syndrom typu Bland-White-Garland se obvykle projevuje ve věku 2-3 měsíce mezi nimi. Je třeba poznamenat, obtíže při krmení dítěte (takzvaného angína krmení): časté chrápání, dušnost, pocení, bledou kůži, zmodrání rtů, kašel, říhání, zvracení. Záchvaty mohou být také vyvolána defekace, pláč, jakékoliv fyzické zátěži, přidružené infekce.

Děti pomalý, unavený rychle, pomalu zvýšit váhu. Objektivně stanoveno rozšíření hranice srdce, srdeční neznělými tóny, tachykardie, systolický šelest a cval rytmus, zvětšení jater, praská v plicích. Později se připojil k bobtnání podkožní tkáně, pleurorrhea, ascites. Syndrom Bland-White-Garland je nejčastější příčinou infarktu myokardu u dětí. Více než 90% dětí s infantilní typu syndrom Bland-bílo-Garland umírá během prvního roku života těžkou selhání srdce, arytmie a srdeční vedení.

V typu Bland-White syndrom dospělých, Garland mezharterialnye sourozenci poskytnout dostatečné koronární průtok krve a poměrně příznivý vývoj onemocnění. Po dlouhou dobu stav pacientů může být stabilní. Klinické projevy se mohou vyvinout ve věku 3-25 let mezi nimi, a to i poté, označený angína a zbytek angina, příznaky srdečního selhání, těžkých arytmií a blokád. Někdy je prvním projevem syndromu Bland-bílo-Garland je náhlá srdeční smrt. Vzácnou výjimkou je oligosymptomatická za vady a náhodného identifikaci na rutinní elektrokardiografie nebo koronarografií v souvislosti s infarktem myokardu.

Syndrom Diagnóza Bland-White-Garland

Syndrom diagnóza Bland-White-Garland pomocí elektrokardiografie, echokardiografie, rentgenový snímek hrudníku, angiografii, aortography, levý ventrikulografie, srdeční katetrizace dutin, MRI a srdeční MDCT.

Rentgenový u pacientů se syndromem Bland-bílo-Garland odhalila kardiomegalii, zácpy v plicním oběhu. Typickým EKG příznaky jsou hypertrofie levé komory a ischemické poranění, blokáda levého raménka blok. Echokardiografie zjistí systolický dysfunkci myokardu levé komory s oblastmi hypo- a akineze. Doppler echokardiografie často umožňuje nahrávat turbulentní proudění krve z anomálního věnčité tepny do plicního kmenu.

Nejpřesnější informace ve vztahu k syndromu Bland-bílo-Garland dát aortography a selektivní koronární angiografie (CT koronární angiografie, MSCT koronární angiografie). Tak na angiogramech vizualizovány rozvětvenou pravé a levé koronární artérie abnormálně umístěné retrográdní kontrastní vypouštění do plicního kufru. V konečné fázi syndromu Bland-White-Garland srdeční katetrizace vykazovaly zvýšený krevní arterialization na úrovni plicní kmene, způsobilo výrazné pravolevou zkrat. Levá ventrikulografie odhaluje dilataci komorového dutiny, atributy mitrální insuficience.

Použití MRI a srdeční MSCT určuje umístění koronárních tepen je detekována souvisí patologie srdce a cévy.

syndrom léčba Bland-White-Garland

Pacienti se syndromem Bland-bílo-Garland je třeba konzultovat srdeční chirurg a důkladné vyšetření k určení indikace a kontraindikace pro chirurgickou léčbu. Různé chirurgické metody korekce syndromu Bland-bílo-Garland jsou zaměřeny na zajištění dostatečné prokrvení myokardu v povodí levé věnčité tepny.

V případě dobře vyvinuté zajištění oběhu se vyrábí ligační ústa anomálních koronárních tepen (koronární arteriální ligaci píštěle). V tomto případě, celá tíha myokardu krevního zásobení převezme normální pravé věnčité tepny.

Další provedení korekce syndrom Bland-White-Garland je abnormálně přímý podavač levé koronární tepny pomocí vnitřní hrudní tepny (mammarokoronarnoe bypass).

Při Bland-White syndrom, se může provádět Garland translokační otevření levé koronární arterie na aortě, sloučenina z levé koronární arterie a aorta pomocí tunelu v plicní kufru.

Prognóza syndrom Bland-White-Garland

Přirozený průběh syndromu Bland-bílo-Garland je spojeno s vyšším rizikem úmrtí v raném dětství (infantilní typ) nebo mladém věku (typ pro dospělé). Průchod pravé věnčité tepny z plicnice je extrémně vzácný, to nevede k žádným klinicky významným srdečním onemocněním a je kompatibilní s normálním životem. Případy vypouštění obou věnčitých tepen z plicní kufru prognosticky nepříznivé a vedou k úmrtí pacientů během prvních 2 týdnů života.

Výrazně zlepšila prognózu včasnou detekci a přiměřené syndrom srdeční operační korekce Bland-bílá-Garland.