Septum defekt aortolegochnoy

Defekt aortolegochnoy příčky (aortolegochnoe okno, aortopulmonary defektu septa, aortolegochny píštěl nebo prosvětlovací) je způsobena přítomností otvorů, kterými aorta a kmen plicnice jsou vzájemně propojeny. Defekt aortolegochnoy příčky - vzácná anomálie složka v kardiologii 0,2 0,3% všech Vrozené srdeční vady.

Lokalizace míst mohou být různé: aortolegochnoy defekt septa mohou být umístěny v libovolném místě mezi sousedními útvary vzestupné aorty a kmene plicnice. Vady aortolegochnoy přepážky se liší tvarem a velikostí, a může dosáhnout o průměru 2 až 30 mm. Téměř polovina případů aortolegochnoy defektu septa v kombinaci s jinými vrozených vývojových vad srdce - defekt komorového septa, patent ductus arteriosus, Fallotova tetralogie, koarktace aorty, subvalvulární aortální stenóza, stenóza plicnice a kol.

Příčinu vady aortolegochnoy příček

Aotrolegochnoe okno je důsledkem porušení embryogeneze, ve které netvoří úplnou aortolegochnaya oddíl. Separace fetální krve stopky na aortu a plicní kmen dochází mezi 6-7 týdnů vývoje plodu. Porušení tohoto procesu vede k defekt aortolegochnoy septa.

Příčiny defektu aortolegochnoy oddíly jsou podobné těm, které při tvorbě jiných vrozených srdečních vad. Faktory, které narušují tvorbu fetálního srdce v raných fázích vývoje plodu, může se infekce těhotné (zarděnky, plané neštovice, opar, chřipka, syfilis a kol.), alkohol a toxické látky, somatické matky onemocnění (diabetes mellitus) Abnormální těhotenství (hrozba samovolný potrat, silný toxikosa), Dědičnost, ionizujícího záření a další.

Vlastnosti hemodynamika v aortolegochnoy septa defektu

Morfologické kritéria vada aortolegochnoy příčky jsou abnormální spojení mezi sousedními útvary vzestupné aorty a plicní kmen, přítomnost samostatných vláknitých kroužků aorty a plicní chlopně a vytvořené výtokového traktu obou komor. Druhá vlastnost odlišuje tento zlozvyk z společný arteriální kufru. Sam aortolegochnoy vadu septa je oválný nebo kruhový otvor s vnutriperikardialnym umístěna mezi levou stěnou vzestupné aorty a pravé stěně plicní kmene.

Intenzita hemodynamických poruch v aortolegochnoy septa vady závisí na velikosti zprávy, jeho umístění, poměr obschelegochnogo a periferní vaskulární rezistence.

Je-li závada aortolegochnoy přepážka v krvi pod vysokým tlakem přiváděno z vzestupné aorty do plicní tepny. Vyjádřená arteriovenózní (vlevo-vpravo) reset brzy vede k rozvoji plicní hypertenze, která je přítomna u většiny pacientů s vadou aortolegochnoy oddíly. Pokud je odpor v malé a velké oběhu rovný, je kříž, a pak venoarterialny (vpravo-vlevo) vypouštění krve, které je doprovázeno vývojem cyanóza.

Klasifikace septum defekt aortolegochnoy

S ohledem na kritéria lokalizace, tvaru otvorů a její vztah k plicní tepny rozlišují následující typy anatomické vady aortolegochnoy příček (VI Burakovsky kol NTSSSH jim Bakulev ..):

Typ I - vada má tvar kanálu s odlišnou polyusami- se nachází ve středu aortolegochnoy septa od dutin. Levý a pravý plicní tepny distální odchýlit aortolegochnogo vadu.

Typ II - má tvarový defekt windows umístěn v proximálním (dole) z přepážky nad aortolegochnoy dutinách Valsalva. Aortolegochnaya ozvučnice částečně sformirvoana ve své distální větve částečný plicních arterií rozbíhající normálně distální vadu.

Typ III - vada má formu windows umístěn v distálním (horní) části aortolegochnoy přepážkou od dutin. Aortolegochnaya ozvučnice částečně sformirvoana v jeho proximální části. Větve plicních tepen rozšířit na koncové části defektu.

typ IV - má vadu tvaru windows umístěn v distální aortolegochnoy oddíly (horní) část absolutorium na pravé větve plicní kufru. V tomto typu defektu septa aortolegochnoy aorty označena jako pravé plicnici a plicní kmen společné.

Typ V - naprostá absence aortolegochnoy příček, ale aortální a pulmonální ventily jsou vytvořeny a oddělí. Plicní tepny pocházejí ze společné hlavní nádoby pocházející z srdeční základny.

Symptomy septum defekt aortolegochnoy

Děti v prvních měsících života, časný příznak vada aortolegochnoy oddíl je dušnost typu tachypnea. Charakteristicky zakrnělé fyzický vývoj, únava, časté SARS, opakovala pneumonie.

V kroku preemptivní arteriovenózních obnovit fyziologické zbarvení kůže nebo více světle. Malé cyanosis se mohou objevit, když křik, pláč, události srdeční a respirační selhání. S rozvojem kříže a venoarterialnogo napěťové cyanózou kůže a viditelné sliznice stává závažné a trvalé. U 70% pacientů s vadou je detekován oddílů aortolegochnoy hrudníku deformity typu „srdce“ hrb, tvorba což je spojeno se zvýšením pravé komory, v provozním režimu hyperfunkce.

Když závada aortolegochnoy stěny s malým průměrem a mít děti na dlouhou dobu zachována vyhovující stav. U velkých defektů časně vyvíjí plicní hypertenze. Střední délka života u pacientů s vadou aortolegochnoy oddílů závisí na velikosti otvoru, a pohybuje se od několika měsíců až do 30-40 let (průměrný věk - 14 let).

Diagnóza septum defekt aortolegochnoy

Při vyšetření pacientů s vadou aortolegochnoy septa pozorováno zpoždění v hmotnosti a výšky, vyčnívání hrudníku jako srdeční hrb. Bicí expanzní hranice zjištěna srdeční otupělost v obou strany- auskultace auscultated systolický šelest aktualizaci diastolický komponent je určeno palpací srdce tonov- systolického jitter II-III mezižebří.

S phonocardiography zámků poslechový vzor je uvedeno výše. EKG vykazuje známky přetížení pravé srdeční hypertrofií obou komor, odchylka EOS na pravé straně.

X-ray obraz s přepážkou vady aortolegochnoy typický: zvýšení stínu srdce, rozšíření stínu aorty a plicních cév, zvýšení plicní vzor v raném období nemoci a její vyčerpání během vývoje plicní hypertenze.

S echokardiografie odhalila závadu v aortolegochnoy oddílu, nastavit umístění oken, jeho rozměry jsou vyloučeny současně srdeční choroby.

Snímáním srdeční komory se určuje podle závažnosti plicní hypertenze hodnota bočníku, zkoumal stupeň nasycení krve kyslíkem v plicní tepně. Diagnostická funkce aortolegochnoy septa vady je schopnost katétru z plicní tepny otvorem v počátečních úsecích vzestupné aorty. Při provádění aortography vidět pronikání kontrastní látky ze vzestupné aorty do kufru plicnice.

Diferenciální diagnostika závady na aortolegochnoy septem se koná s měničem, celková arteriální kufru, ductus arteriosus.

Léčba aortolegochnoy septum defekt

Vzhledem k tomu, spontánní uzavření defektu aortolegochnoy oddílu je nemožné, jediný způsob, jak zacházet s vrozenou srdeční vadu je operace srdce. S velkou vadu aortolegochnoy operaci septa se provádí v časných stádiích - do 1 roku.

Zavření aortolegochnogo okna z přišitím nebo plastovou vady přístupem náplast přes lumen aorty nebo plicnice, nebo na obou stranách. Operace se provádí za podmínek uvedených v IR, podchlazení a kardioplegii.

Když aortolegochnoy typu septum defekt jsem provedl potrubí ligace. Nemožnost provádění radikální operací v plicní hypertenze diktuje nutnost provádět rušení dvoustupňové: 1 - zúžení plicní nebo plicní arterii- 2 - odstranění soutěska manžetu a radikální operaci.

Intraoperační úmrtnost 3% - pooperační dosahuje 15-20%.

Počasí na aortolegochnoy septa defektu

Velká velikost defektu aortolegochnoy příčky vést k maligní vady: 25-30% pacientů umírá v průběhu prvních šesti měsíců života. Příčiny úmrtí u pacientů s vadou aortolegochnoy přepážkou typicky sloužit srdeční selhání, plicní tepny aneurysma prasknutí perikardu srdeční tamponáda (hemopericardium), Tromboembolie, bakteriální endokarditida.

Přežívajících pacientů bez chirurgická léčba vede ke vzniku nevratných změn v plicích, takže je nemožné, aby operaci později. V literatuře existují sporadické zmínky o pacienty s vadou aortolegochnoy stěn přežívajících na 35 až 40 let.