Otevřená atrioventrikulární kanál

Otevřená atrioventrikulární kanál - sochetannyj atelocardia, vyznačující se tím, nedorazvitiem intrakardiální anomálie oddíly a atrioventrikulární ventily. Výskyt atrioventrikulární kanálu otevřeného v kardiologii je 2-6% z celkového počtu vrozených srdečních vad. Otevřená atrioventrikulární kanál se obvykle vyskytuje u dětí do 1 roku.

V 25-30% případů otevřeného kanálu dochází, když atrioventrikulární Downův syndrom. V 13-18% pacientů, vedle otevřeného kanálu atrioventrikulární, identifikovat jiné srdeční anomálie: stenózy nebo atrézie plicnice, Fallotova tetralogie, aortarctia a tak dále.

Důvody pro otevřené atrioventrikulárního kanálu

Základem tvorby otevřeného atrioventrikulární kanálu jsou embryologické poruchy. Faktory, které mohou způsobit, že hypoplazie stěny a srdeční chlopně může být dědičná historie vrozených vad, chromozomálních abnormalit, toxémie těhotenství, virové infekce těhotenství (zarděnky, opar, plané neštovice, chřipka), Endokrinní poruchy (matkydiabetes mellitus), Alkohol nebo léky s teratogenní.

Struktura vada zahrnují tyto složky v otevřené atrioventrikulárního kanálu: vady atriální a ventrikulární stěny, struktury narušení ventily (mitrální a trikuspidální).

Klasifikace otevřené atrioventrikulární kanál

Rozdíl je neúplné (částečné), úplné a střední formy otevřeného atrioventrikulární kanálu. Při částečném atrioventrikulární kanálu otevření 70% defektu, plné a přechodné formy - 30%.

Neúplné atrioventrikulární kanál (primární vadný interatriálního septa), vyznačující se tím, zprávy o atriálních komor úrovní srdce, jakož i deformace nebo dělení přední mitrální a / nebo trikuspidální septální hrbolky.

K dokončení otevřenou atrioventrikulární kanál (společná OAVK) zahrnují kombinaci konfluentní defekt části membranózní mezikomorového přepážku umístěnou s vysokým defektu IVS Vyberte si jeden společný ventil mezi oběma polovinami srdce.

V mezilehlých formy svěráku (šikmé kanály Gerbode vady) jsou levé komory-pravopredserdnye míst.

Nabízí hemodynamiky v otevřeném atrioventrikulárního kanálu

Porušení intrakardiální hemodynamiky v otevřeném atrioventrikulárního kanálu závisí na anatomické formě svěráku.

Mají částečně otevřenou atrioventrikulární kanál vede vlevo-vpravo posunovací krovi- plicní hypertenze je zanedbatelný, mitrální insuficience Je vyjádřeno mírně.

S celkovou otevřenou atrioventrikulární kanál má vlevo-vpravo, a malý vypouštění krve zprava doleva zkrat. mitrální a trikuspidální nedostatečnost což má za následek systolického krevního regurgitace z komor do atria. V tomto případě je vyvinout včasného plicní hypertenzi a Eisenmenger syndrom.

Přechodné formy open atrioventrikulární kanál doprovází přijetí krve z levé komory přímo do pravé síně, pravé komory Rozšíření přetížení plicnice kufr.

Symptomy otevřené atrioventrikulární kanál

Klinické projevy otevřeného atrioventrikulární kanálu vyvinutého v prvním roce života, budoucí stav pacientů se postupně zhoršuje. Zaostávání fyzického vývoje dítěte, rychlé únavy při krmení, ztráta chuti k jídlu, bledou kůži a sliznice. Při zcela otevřené formy atrioventrikulární kanál vzhledem k arteriální hypoxemie vyjádřený cyanóza kůže v nasolabiálních trojúhelník, dlaních a chodidlech.

přítomnost selhání srdce dovolit myslet tachypnoe, tachykardie, stagnující šelesty v plicích, zvětšení jater. Děti otevřít atrioventrikulární kanál jsou náchylní k častým nachlazením, bronchitida, pneumonie. Pro 4-7 let dětem rozvíjet asymetrický hrudníku deformity - Srdce hrb.

Většina dětí s kompletním formě otevřeného atrioventrikulární kanál umírá na konci 1. roku života.

Diagnóza otevřené atrioventrikulární kanál

Otevřená atrioventrikulární kanál je obvykle určil jako v prvních dnech a měsících života.

Při fyzikálním vyšetření, určuje hranice zvětšeného srdce, zvýšená vrcholový impuls, systolický chvění přes vrchol. Auskultační charakteristickým rysem slouží dva různé poslech lokalizovat a hluk tón - šum systolický mitrální regurgitace na horní a systolický šelest v ASD II-III mezižebří, a štěpení II tónu plicní tepny.

Pro potvrzení diagnózy otevřeného atrioventrikulární kanálu provádí EKG phonocardiography, ultrazvuk srdce, snímání srdečních dutin, X-ray studie na prsou, atrio- a ventrikulografie.

Elektrokardiogram je zaznamenán EOS levotočivé odchylku, hypertrofie levé síně, ventrikulární hypertrofie, blokem pravého raménka nebo atrioventrikulární blok. Radiografie odhaluje kardiomegalii v důsledku zvýšení obou komor a pravé síně, zvýšená plicní vzor, ​​mírné vyboulení oblouku plicní tepny, příznaky mitrální nedostatečnosti.

Přímá indikace otevřené atrioventrikulárního kanálu dává echokardiografie: skenování viditelný VSD, ASD, rozdělení a anomálie připojení mitrální chlopně regurgitace krve v oblasti ventilu. Data získaná potvrzeny s srdeční katetrizace a ventrikulografií dutin.

Souborná zkouška umožňuje rozlišit venkovní atrioventrikulární kanál izolovaný od defektu síňového septa, defekt komorového septa, single komora, transpozice velkých cév, stejně jako odstranění doprovodné neřesti - tetralogie Fallotova, patent ductus arteriosus, plicní stenóza, což je nesmírně důležité pro správné plánování léčby.

otevřený ošetření atrioventrikulární kanál

Farmakoterapie s otevřeným atrioventrikulární kanálu je zaměřen na prevenci infekční endokarditida a odlehčení srdečního selhání. Radikální odstranění závady může být provedeno pouze chirurgicky.

Časná chirurgická léčba je indikována ve formě otevřeného plného atrioventrikulární kanala- při částečném nebo přechodné formy nápravného operace se provádí v 6-10 let.

Korekce atrioventrikulární kanál neúplné poskytuje rekonstrukci předního letáku mitrální chlopně, uzavření defektu síňového septa, pokud je to nutné - plasty trikuspidální chlopně.

Korekce kompletní atrioventrikulární otevřený kanál zahrnuje jednostupňový plastové ASD, VSD, mitrální a trikuspidální ventily. U malých dětí někdy umístit předem paliativní operaci zúžení plicní kufru. V provedeních, meziprodukt otevřený atrioventrikulární kanál provádí plastické VSD a trikuspidální annuloplasty ventilu. Operace se provádí pomocí mimotělního oběhu.

Prognóza otevřené atrioventrikulární kanál

Pro plné formě open atrioventrikulární kanál nepříznivého: bez včasné nápravě defektu 95% pacientů umírá během prvních 5 letech života. V částečné podobě otevřeného atrioventrikulární naděje dožití kanál pacientů bez chirurgického zákroku - po dobu 15-20 let. Přechodné formy vyskytují poměrně příznivé, ale také potřebují chirurgickou korekci. Pooperační atrioventrikulární kanál otevřít uspokojivé výsledky.

Předčasně odvolání k kardiologa nebo srdeční chirurg zvyšuje riziko srdečních komplikací - závažným srdečním selháním, arytmie, bakteriální endokarditida, vysoký plicní hypertenze, což chirurgická léčba nemožná.