Ebsteinova anomálie

Ebstein Anomálie - vrozená abnormalita trikuspidální atrioventrikulární ventil, doprovázené abnormální lamelami, což vede k tvorbě nad nimi atrializovannoy pravé komory, integrální s pravé síně. Poprvé v kardiologii anomálii popsal německý lékař W. Epstein v roce 1866 Frekvence Ebsteinova anomálie mezi různými Vrozené srdeční vady Je 0,5-1%. Ebsteinova anomálie je často spojena s dalšími srdečními vadami - defektu síňového septa, patent ductus arteriosus, defekt komorového septa, zúžení nebo plicní atrézie, mitrální chlopně nebo selhání, WPW syndrom.

Příčiny Ebsteinova anomálie

Tvorba Ebstein anomálie se váže na lithium do těla plodu v časných stadiích embryogeneze. K výskytu srdeční choroby a dalších infekčních onemocnění může vést těhotenství (spála, spalničky, zarděnky), Závažné somatické onemocnění (anémie, diabetes mellitus, tyreotoxikóza), Mají užívání alkoholu a drog teratogenní účinky, patologie těhotenství (toxikosa, hrozba potratu a tak dále.).

Důležitou roli ve vývoji anomálií Ebsteinova hraje rodinná anamnéza ICHS - spolu s sporadických a familiárních případů se vyskytují anomálie.

Klasifikace Ebsteinova anomálie

Existují čtyři anatomické varianty (typ) Ebstein anomálií:

• I - přední chlopeň trikuspidální chlopeň a podvizhnaya- velké septa a zadní chlopně nebo bez posunutí;
• II - tam jsou všechny tři letáky atrioventrikulárních ventilů, ale jsou relativně malé a jsou posunuty směrem k vrcholu srdce.
• III - akord přední leták trikuspidální chlopně je zkrácena a omezují jeho pohyb, septa a zadní chlopně jsou nedostatečně rozvinuté a posunutí.
• IV - přední chlopeň trikuspidální chlopeň je deformován a je posunut směrem k výtokové části pravého zheludochka- septa chlopně vytvořené vláknité tkáně, zadní - dostatečně vyvinuté nebo zcela chybí.

Nabízí hemodynamiky v Ebsteinova anomálie

Ebstein Anomálie anatomické základem je nesprávná poloha trikuspidální chlopně, ve kterém se jeho klapka (obvykle zadní a septa), jsou deformovány a přemístěn do komory dutiny pravého. V tomto případě jsou klapky namontované pod prstence fibrosus, někdy na pravé komory výstupu karty. Vytěsnění ventilu je doprovázeno pravé komory atrializatsiey, t. E. stav, kdy se pokračuje část pravé komory a jedna dutina se pravé síně.

To znamená, že posunutí chlopně způsobuje rozdělení pravé komory pro 2 funkčních částí: supravalvulární atrializovannuyu tvořící společnou dutinu pravé síně a subvalvulární - menší fungování velikosti jako pravé komory. V tomto případě pravá síň a pravá komora na atrializovannaya značně rozšířil a pravé komory dutina - se snižuje.

Hemodynamické poruchy související Ebsteinova anomálie závisí na stupni trikuspidální nedostatečnost, Velikosti fungující pravé komory a hodnotu krevního resetovací zprava doleva přes interatriálního komunikace.

Elektrické procesy v pravé síni, která se skládá ze dvou částí, které jsou mimo synchronizaci: snížení skutečně koná pravé síně během fibrilace systoly a atrializovannoy pravé komory - v komorové systoly. Vzhledem trikuspidální regurgitace selhání dochází žilní krev zpět do pravé predserdie- zdvihový objem pravé komory se snižuje, což je doprovázeno poklesem plicního krevního průtoku. Pravé atrium dilatiruetsya hypertrofie a tlak v něm progresivně zvyšuje, což způsobuje výskyt arteriovenózního zkratu přes defekt v síňového septa.

Směšovací pravolevé hraje dvojí roli: na jedné straně to umožňuje, aby se zabránilo přetížení pravé síně a kompenzuje porok- na druhou stranu - to přispívá k rozvoji arteriální hypoxémie.

Symptomy Ebsteinova anomálie

Podle gravitací hemodynamické poruchy toku krok 3 se izoluje Ebstein anomálie: I - asymptomatické (vzácné) - II - krok znějící hemodynamické poruchy (IIA - bez srdeční ritma- IIb - s arytmií), III - krok odolný dekompenzace.

Nejzávažnější forma Ebsteinova anomálie může způsobit fetální smrt. Díky příznivé variantě vada ji zůstává dlouho bessimptomnym- fyzický vývoj odpovídá věku. V typických případech Ebsteinova anomálie se projevuje v raném dětství, někdy v prvních měsících života.

Klinické příznaky zahrnují difuzní cyanózu, špatná tolerance cvičení, bolest srdce, infarkty. V 25-50% pacientů s Ebsteinova anomálie je označen paroxysmální supraventrikulární tachykardie, 14% z nich - WPW syndrom. Na externím průzkumu upozorňuje na změny v koncových článků prstů typu „paličky“ a nehty ve tvaru „časová okna“, „srdce“ hrb.

Když Ebsteinova anomálie se mohou vyvinout předčasné pravou srdeční selhání - dušnost, zvětšení jater, otoky a pulzující krční žíly. často označovány hypotenze.

Pro Ebsteinova anomálie se neustále vyvíjí. Příčinou úmrtí u starších pacientů často sloužit selhání srdce a těžké arytmie.

Diagnóza Ebsteinova anomálie

Pacienti s podezřením na Ebsteinova anomálie je konzultován kardiologie a kardiochirurgie, EKG, rentgen hrudníku, echokardiografie, phonocardiography.

Bicí stanovena srdeční rozšíření přímo poslechem auscultated charakteristickou tří nebo čtyři rytmus, systolický a diastolický hluku hned od xiphoid procesu, tón rozdělení II.

Data EKG zahrnuje odchylka EOS správné známky hypertrofie a dilatace pravé síně, paroxysmální ventrikulární rytmus a atriální tachykardie (WPW syndrom) flutteru síní, fibrilace síní, plné (částečné) blokem pravého raménka. Phonocardiogram s Ebstein anomálie vyznačuje systolické hluku v prodlení výstupku pravice zheludochka- tona- I vidlicové tonom- II III, IV tóny velkou amplitudu.

Rentgenové známky, svědčit ve prospěch Ebsteinova anomálie, představoval prudký nárůst pravého srdce, kulovitý tvar stínu srdce, zvýšená transparentnost plicních polích.

Během posunu směrem dolů vidět echokardiografie chlopně trikuspidální chlopně je pravá síň zvětšit velikost, pomalé uzavření trikuspidální chlopně předpětí, přítomnost atrializirovannogo pravé komory vpravo toku směšovací krve doleva přes ASD (podle Dopplerova echokardiografie). Fetální echokardiografie, vyrobený v prenatálním, umožňuje diagnostikovat anomálií Ebsteinova v 60% případů.

K objasnění formu a závažnost Ebstein anomálie se provádí MRI snímání dutin srdce, ventrikulografie. anomálie diagnóza Ebstein vyžaduje diferenciace s exsudativní perikarditida, myokarditida Abramov-Fiedler, izolovaný defektu síňového septa a plicní stenóza, Fallotova tetralogie.

anomálie Léčba Ebsteinova je

Lékařské ošetření pro Ebsteinova anomálie je zaměřen na léčbu srdečního selhání a správné arytmie. Indikace k chirurgické korekci Ebstein anomálie je přítomnost stížností, oběhové selhání a srdečních arytmií. Optimální pro provoz je věk 15-17 let s těžkým zásahem defektu provedených k dřívějšímu datu.

Radikální korekční operace pro Ebstein anomálie obsahuje plastové nebo protetickou trikuspidální chlopně plasty ASD, odstranění atrializovannogo pravé komory. V některých případech je vhodné při provádění operace Fontan. Někdy v první fázi ke zvýšení plicní krevní oběh a snižují hypoxemia uchýlili k anastomóza Blalock-Taussig, překrýt obousměrné cava plicní anastomózy.

Dodatečná cesta vzruchu když je vystaven WPW syndrom radiofrekvenční ablace. K léčbě arytmií aplikován implantaci kardiostimulátoru nebo kardio-defibrilátory.

Předpověď Ebsteinova anomálie

Přirozený Ebstein anomálií závisí na morfologické podkladu vady. V prvním roce života z těžkého srdečního selhání nebo komorová fibrilace die patsientov- 6,5% do 10 let - 33%, 30-40 let - 80-87%.

Po chirurgické nápravě anomálií výhledu Ebsteinova se na život se stává příznivé. Negativní vliv na dlouhodobé výsledky intervence označeny kardiomegalii a vznik pooperačního arytmie.