Myxom

Myxom srdce - primární nádor s intraatrial nebo intraventrikulární růstu. Cerda benigní srdeční nádory myxom u dospělých se vyskytují v 50% případů u dětí - v 15% případů. V 75% případů myxomy lokalizované v levé síni, 20% - pravom- v menšině nádoru pacientů ovlivňuje komory nebo ventilovou jednotku. Převládající věk nástupu je mezi 40 a 60 roky-statisticky pravděpodobnější, že nádor je diagnostikován u žen.

Myxom - vazivo nádor obsahující velké množství hlenu. Kromě srdce, myxom mohou být detekovány v intramuskulární tkáně, končetin, v aponeurózy a fastsiy- zřídka vliv na močový měchýř a nervové kmeny.

Příčiny srdečního myxomy

Otázka myxom etiologie není jasné až do konce. Přibližně 7 až 10% případů jsou familiární myxom s autosomálně dominantní dědičnosti. V tomto případě je většina myxomy je součástí dědičným syndromem Carney také vyznačuje difúzními pigmentových kožních změn (vícenásobné névy, pihy, hyperpigmentace rty) hemangiomy, podkožní neurofibromy, adrenální hyperplazie, myxoidní fibroadenom prsu, nádory hypofýzy s akromegalie nebo gigantismus, rakovinu varlat.

Sporadické myxom obvykle osamělé, po odstranění téměř nikdy retsidiviruyut- dědičné formy - multilokulyarnye často objevit po chirurgickém vyříznutí. To naznačuje, že myxom mukózní vyvíjí z embryonální tkáně. Preferenční lokalizace myxomy v defektu síňového septa vysvětlit tendenci zóny do proliferace tkáně, která přetrvává po narození.

V kardiologii nevylučuje pravděpodobnost srdeční myxomy v důsledku poranění, předchozích plastů defektu septa, perkutánní balónkové dilatace mitrální chlopně, transseptal propíchnutí, a tak dále. D.

Makroskopicky myxom má tvar polypoidní stopkaté nádor s volným konzistence gelovité, papilární nebo grozdevidnoy struktury. Myxom mohou dosáhnout velikosti od 1 do 15 cm v průměru a 250 g hmotnosti histologicky myxomy reprezentované matrice sestávající z mukopolysacharidů, přičemž dispergované polygonálních nádorových buněk. Myxom obsahuje mnoho kapilár a větší lodě, tam jsou ložiska nekrózy, krvácení, kalcifikace.

Vlastnosti intrakardiální hemodynamika u pacientů s myxomy

Umístění a velikost myxom určuje jeho konstriktivní účinek: tak, myxom levé síně způsobuje obstrukci levého atrioventrikulárního otvoru a brání vytékání krve z plicního nádoru pravopredserdnaya Vídeň - uzavřít správnou atrioventrikulární otvor a dává venózní odtok, což vede k vývoji syndrom horní duté žíly. komorová zúžení myxom vlevo výtokové části levé zheludochka- otok pravé komory zužuje ústí plicní kufru.

myxom charakterizována rychlým růstem, levé síně příznaky obstrukce se objeví, když nádor dosáhne průměr asi 7 cm, vpravo -., když se průměr z více než 10-12 cm síní myxom simulovat klinice nebo mitrální trikuspidální stenóza- komorová myxom podobají kliniky subvalvulární aortální stenóza nebo stenóza plicnice.

Příznaky srdečního myxomy

Klinický obraz myxomy dominují tři hlavní syndromy: systémové projevy syndromu, tromboembolické nemoci, intrakardiální obstrukce syndromu.

Obecné příznaky vyvíjet více než 90% pacientů s myxomy srdce a je charakterizován horečkou, celkovou slabostí, hubnutí. V krvi ukázalo anémie, urychlené sedimentace erytrocytů, trombocytopenie, zvyšování imunoglobuliny Dysproteinemia, zvýšené CRP. Na pozadí myxomy může vyvinout polyarthralgia, livedo Raynaudův syndrom.

Tromboembolie, v důsledku ucpání cévních nádorových fragmentů nebo trombotických hmot, s myxomy srdce se vyskytuje v 40-50% případů. Když myxom levého srdce ovlivněn tepny systémového oběhu, často cerebrální (cévní mozková příhoda) A koronární (infarkt myokardu). na tromboembolismu sítnice tepny tam je přechodná nebo trvalá ztráta zraku. Embolickému mezenterické cévy vede k mezenterických cévní. Myxom pocházející z pravého srdce, zdroj PE a tváření Chronické plicní hypertenze. Tromboembolismus s myxomy může vést k náhlé smrti.

intrakardiální syndrom průtok krve obstrukce doprovázena plicní žilní nebo arteriální hypertenze, dušnost, hemoptýzou, ortopnoe, tachykardie, závrať, přechodné epizody ztráty vědomí, rozvoj periferního edému. Když myxom srdeční výskyt a závažnost těchto symptomů se může měnit změnou polohy těla a pohyb nádoru.

Diagnóza srdečního myxomy

Auskultační obrazová data a phonocardiography s myxom jsou proměnná může být, ale srdce hluky obvykle mění v závislosti na změně polohy těla a posunutí nádoru vzhledem k ventilu. změny na EKG jsou nespecifické a mohou posuzovat pouze na funkčním stavu srdce.

Když je rentgen hrudníku obvykle odhalí mitrální tvaru srdce, známky žilní zácpy v plicích, někdy - ložiska kalcifikace myxomy.

Rozhodující v diagnostice srdečních myxomy je uveden transthorakální nebo transesofageální echokardiografie. S je detekována za pomoci ultrazvuku srdce léze, která je definována jeho umístění a velikost, místo připojení a mobility nohy. Výsledky získané údaje vodivá uvedeno atriografii, ventrikulografie, CT a MRI srdce. Koronární angiografie se provádí pro všechny žadatele o chirurgickou léčbu ve věku nad 40 let.

Diferenciální diagnóza srdeční myxomy se provádí kombinovaná mitrální a trikuspidální chlopně nemoc, infekční endokarditida, Ebsteinova anomálie, konstriktivní perikarditida, kolagenóza, zhoubné nádory srdce a na dalších místech. Pokud je to nutné, histologické ověření myxom předoperační provedena srdeční katetrizace a endomyokardiální biopsie.

Léčba srdečního myxomy

Myxom radikální léčba zahrnuje chirurgické odstranění nádoru intrakavitární srdce. Vzhledem k vysokému riziku tromboembolických komplikací a náhlá smrt ukazuje okamžitou operaci ihned po stanovení diagnózy.

Odstranění myxom vyrobené od podélné střední podmínek přístupu sternotomicheskogo mírné hypotermie a IR. V průběhu provozu se vyřízne, nejen nádor, ale i místo jeho upevnění, a proto se často vyžaduje plastový defektu síňového septa perikardiální opravu. Během provozu je nutné, aby se zabránilo peroperačních embolie nádorových fragmentů. Za tímto účelem audit vyloučeny drží prst dutiny odstranění srdce nádor se provádí v jednom bloku s aortou a upne kardioplegii- Důkladné promývání se provádí po odstranění srdeční dutiny myxomy.

V případě, že poškození myxom mitrální nebo trikuspidální ventily se provádí jejich plastové nebo protézy.

předpověď myxom

Riziko náhlé smrti u pacientů s myxomy je 30%. V přirozeném průběhu naděje dožití onemocnění nepřesahuje 2 roky ode dne nástupu příznaků. Smrt pacientů, obvykle spojené s nádorem embolií nebo okluzi srdeční chlopně otvorů.

Po operaci, většina pacientů je úplné uzdravení nebo zlepšení. Pooperační recidiva se vyskytují v 1-2% případů v izolovaných srdečních myxomy a 12-22% - v dědičných syndromů. Pokud jednotlivé myxom recidivy nádorů je obecně spojena s neúplným excize místa jejich upevnění.