Nádory srdce

Nádory srdce - heterogenní skupina novotvarů, který roste od tkáně a srdce membrán. Nádory mohou vyvinout z jakéhokoli srdeční tkáně a objevit v každém věku. Novotvary mohou napadnout srdečního svalu, perikardu, srdečních chlopní a hit stěny. Plodu, které mohou být detekovány fetální echokardiografie, od 16-20 týdnů. vývoj plodu. Primární srdeční nádory se vyskytují v kardiologii s frekvencí 0,001-0,2% - sekundární (metastatické) - 25-30 krát častěji. Všechny srdeční nádory nesou potenciální riziko život ohrožující komplikace - selhání srdce, arytmie, pericarditis, srdeční tamponáda, systémové embolie.

Klasifikace nádorů srdce

Nádory srdce, představují odlišné onemocnění jsou pervichnymi- nádor metastázující prostřednictvím krve a lymfatických cév nebo klíčení od sousedních těles - sekundární. Příčiny primární srdeční nádorů jsou neznámé. Sekundární nádory srdce často prezentovány metastázy Rakovina prsu, žaludek, světlý, přinejmenším - rakovina štítné žlázy a ledvina.

V souladu s principem morfologických srdečních nádorů se dělí na benigní (až 75%) a maligní (až 25%). Na vzniku zhoubných nádorů může být jak primární a metastatické, sekundární. Mezi benigních nádorů nalezených myxom (50 - 80%), teratomů, rhabdomyomas, myomy, hemangiom, lipom, papilární fibroelastomy, perikardiální cysty, paragangliomy a další. Počet malignit zahrnuje sarkomy, perikardiální mezoteliomu a lymfom.

Tím Pseudotumor zahrnují cizího tělesa srdce, organizovaný trombus, tvorby zánětlivého charakteru (absces, Gumma, granulomy), zásněti hroznové a další parazitické cysty, kalcifikací konglomeráty. Samostatnou skupinu tvoří extrakardiální nádoru a mediastinální perikardu, stlačuje srdce.

Primární srdeční nádory jsou benigní

myxom

Polovina všech případů primárních srdečních nádorů tvořily směsi. Sporadické myxom srdce 2-4 krát častější u žen. Splňuje dědičné komplex Carney s autosomálně dominantní dědičnosti, vyznačující se tím, multicentrická nádorů v různých místech - myxom srdce, pigmentované kožní nádor, fibroadenom prsu, ovariální cysty, nodulární nadledvin dysplazie, myxoidní nádory varlat, hypofýzy adenom, schwannomy periferních nervů.

Převažující lokalizace směs se levá síň (přibližně 75%). Myxom má nohu, přes prolaps mitrální chlopně, brání vyprazdňování levé síně a komorovou náplň během diastoly. Makroskopicky myxom může mít slizevidnuyu, pevný, lopatkové nebo uvolněnou strukturu. Nedokončený volná myxom představují největší hrozbu, pokud jde o systémové embolie.

papilární fibroelastomy

Mezi primární srdeční nádory jsou druhou nejčastější benigní papilární fibroelastomy, hlavně ovlivňují aortální a mitrální ventily. Morfologicky jsou avaskulární s větve papilloma připomínající sasanky, rozprostírající se od středové jádro. Nejčastěji mají nohy, ale na rozdíl od směsi, nezpůsobují dysfunkci ventilů, ale zvyšuje riziko embolie.

rhabdomyom

Rhabdomyomas mezi všemi benigních nádorů srdečních tvoří 20% a je nejčastější nádor u dětí. Obvykle rhabdomyomas množné mají intramurální lokalizaci v oddílu nebo stěně levé komory, ovlivňují srdeční systém. Během rhabdomyomas mohou být doprovázeny tachykardie, arytmie, srdeční selhání. Tyto srdeční nádory jsou často spojeny s tuberózní sklerózu, mazové adenomu, benigní nádory ledvin.

myomy

Pojivové tkáně nádory srdce jsou rovněž vyskytuje převážně u dětí. Mohou mít vliv na ventily a vedení systému srdce v důsledku mechanického obstrukce, simulující chlopně, klinický obraz srdečního selhání, hypertrofické kardiomyopatie, konstriktivní perikarditida. srdeční myomy mohou být součástí syndromu bazocelulárního névu (Gorlin syndrom).

Jiný nezhoubný nádor srdce

Hemangiomy se vyskytují v 5-10% všech primárních srdečních nádorů. Nejčastěji se nezpůsobují příznaky a během rutinního vyšetření jsou detekovány. Méně vnutrimiokardialnyh hemangiom doprovázena zhoršenou atrioventrikulární vedení a během klíčení atrioventrikulárního uzlu může vést k náhlé smrti.

srdeční Lipom může vyvinout v jakémkoli věku. Obvykle se tento nádor na širokém základě, lokalizovány v epikardu a endokardu. Pro lipomy často bessimptomnoe- dosažení větší velikosti, mohou způsobit arytmie, poruchy vedení, změny ve tvaru srdce, detekovatelné radiograficky.

feochromocytom mohou mít intrapericardiac nebo infarkt lokalizaci, doprovázený sekrece katecholaminů.

Perikardiální cysty na hrudníku rentgenových snímků často napodobují srdeční nádory nebo perikardiální výpotek. Stále častěji jsou bez příznaků, někdy může způsobit příznaky stlačení hrudníku.

Zhoubné nádory srdce

Sarkomy - nejčastější primární zhoubný nádor srdce. Oni se nalézají hlavně v mladém věku (průměrný věk 40 let). Sarkomy srdce mohou být reprezentovány angiosarkom (40%), nediferencovaných sarkomů (25%), maligní fibrózní histiocytom (11-24%), leiomyosarkom (8-9%), rabdomyosarkom, fibrosarkom, liposarkom, osteosarkom. Maligní nádory srdeční vyskytují častěji v levé síni, což vede k obstrukci mitrální otvoru, srdeční tamponády, městnavé srdeční selhání, metastázy do plic.

Perikardiální mezoteliomu je poměrně vzácné a vyskytují se hlavně u mužů. Obvykle metastazují do pohrudnice, páteře, mozku a okolních měkkých tkání.

Primární lymfom často postihuje osoby s imunodeficitem (ve svazku. H. infekce HIV). Tyto srdeční nádory jsou náchylné k velmi rychlému růstu a doprovází selhání srdce, arytmie, tamponáda a syndrom horní duté žíly.

Metastatické nádory srdce nejčastěji ovlivňují perikardu, alespoň - srdeční sval, endokardu a srdečních chlopní. Primární nádory srdce, mohou způsobit dušnost, akutní perikarditida, srdeční tamponáda, arytmie, atrioventrikulární blok, srdeční selhání. Srdce může metastazovat do plic, prsu, karcinom ledvin, sarkom měkkých tkání, leukózy, melanom, lymfom, Kaposiho sarkom.

Příznaky srdečních nádorů

Projevy srdečního typu nádoru v důsledku nádoru, jeho lokalizací, velikostí, schopnost rozkládat.

Mimosrdeční nádor projevuje horečka, zimnice, ztráta hmotnosti, bolesti kloubů, kožní vyrážky. Když nádor stlačení srdečních komor nebo koronárních tepen, jsou dušnost, bolesti na hrudi. Růst nebo krvácení nádorů může vést k srdeční tamponády.

Nádory srdce s intramyocardial růstu (rhabdomyomas, myomy), mačkání nebo vložený ve vodivém systému, spolu s atrioventrikulární nebo intraventrikulární blokáda paroxysmální tachykardie (Supraventrikulární nebo ventrikulární).

Intrakavitární srdeční nádory, zejména narušit funkci ventilů a brání průtoku krve ze srdce komor. Mohou způsobit jev mitrální a trikuspidální stenóza nebo nedostatečnost, městnavé srdeční selhání. Symptomatologie Intrakavitární srdeční nádorů obvykle dochází při změně polohy těla v důsledku změn hemodynamiky a fyzikálních sil působících na nádoru.

Často první projevy srdečních nádorů tromboembolismu nádoby systémové nebo krevní oběh. Nádor z pravého srdce může způsobit plicní embolie, plicní hypertenze a plicní srdce- nádory levého srdce - přechodné mozkové ischémie a urážka, infarkt myokardu, ischémie končetin a další. Výskyt infarktů vnitřních orgánů u mladých pacientů s ne porod a získané srdeční vady, fibrilace síní a infekční endokarditida To si myslíš, že o přítomnosti srdečních nádorů.

Diagnostika srdečních nádorů

Vzhledem k proměnlivosti klinického obrazu a mnohosti morfologických forem srdečních nádorů, jejich diagnostiku je výzva.

EKG data pro nádory srdce a není specifické polymorfní: mohou odrážet příznaky hypertrofie srdečních komor, poruchami vedení a rytmu, ischemie myokardu, atd RTG často odhalí zvýšení velikosti srdce a známky plicní hypertenze ... Více citlivá metoda diagnostiky nádorů je ultrazvuk srdce: jícnová echokardiografie pomocí fibrilace nádor lépe vizualizovány transthorakální echokardiografie - nádorových komor.

Když sporné výsledky diagnostiky provádí MRI a MSCT srdce, radioizotopu skenování, sondování dutin srdce a ventrikulografií. Pro ověření histologickou strukturu srdce nádorových biopsií je během katetrizační nebo zkušební torakotomie. Když perikardiální výpotek cenné diagnostické informace mohou poskytovat cytologie kapalinu získanou punkcí perikardu.

Diferenciální diagnóza nádorů srdce se provádí s SPU, myokarditida, kardiomyopatie, perikarditida, srdeční amyloidóza.

Léčba srdečních nádorů

Srdeční nádory jsou léčeny chirurgicky. Operace v srdečních nádorů může zahrnovat odstranění Intrakavitární nádorů, odstranění nádoru myokardu nebo perikardiální perikardektomiyu, perikardiální odstranění cysty. V průběhu radikální operací se provádí srdeční excizi nádoru se sousedním okolní tkáně, šití nebo plastovou vady. Benigní nádory srdce ve většině případů může být radikálně odstranit. V některých případech se u pacientů může být nutné plastového nebo protetické ventil.

Odstranění primárních maligních nádorů srdce je neúčinný. V tomto případě se často uchylují k částečnému (paliativní) odstranění nádoru, následované ozářením nebo chemoterapií. Když sekundární srdeční nádory jako paliativní léčbu.

Prognózy srdeční nádory

Odstranění jednotka benigní nádory srdce je obvykle spojena s dobrými výsledky separačních - 3 hletny míra přežití je 95%. Následně pacienti ukazuje pozorování kardiologie a srdeční chirurgii s roční echokardiografie pro včasnou detekci srdeční recidivy tumoru. Několik srdeční nádory snížit míru přežití v příštích 5 let na 15%.

Když primární a metastatické nádory, prognóza je velmi neblagopriyatnyy- srdce chirurgická léčba neúčinná, chemoterapie a radiační terapie v prognóze téměř žádný vliv.