Defektu síňového septa

Defektu síňového septa (ASD), - jeden nebo více otvorů v přepážce oddělující levé a pravé síně dutinu, jehož přítomnost způsobuje abnormální vypouštěcí krve, poruchy intrakardiální a systémové hemodynamiky. V kardiologii, defektu síňového septa se vyskytuje u 5-15% jedinců s vrozená srdeční vada, zatímco ve 2 krát častěji diagnostikována u žen.

spolu s komorového septa defekty, koarktace aorty, patent ductus arteriosus, defektu síňového septa, je jednou z nejčastějších vrozených srdečních vad.

Defektu síňového septa mohou být izolovány vrozená srdeční onemocnění, nebo v kombinaci s jinými intrakardiální anomáliemi: defekt komorového septa, anomální plicní žilní odvodnění, nebo mitrální trikuspidální nedostatečnost.

Příčiny defektu septa síní

Tvorba vady spojené s hypoplazie primární nebo sekundární interatriálního septa a endokardiálních válci během embryonálního období. Porušením organogeneze může vyvolat genetické, fyzické, environmentální a infekční faktory.

Riziko vzniku defektu septa síní v těle matky je výrazně vyšší v rodinách, kde jsou příbuzní s vrozenou srdeční vadou. Existují případy, kdy familiární defektu síňového septa v kombinaci s atrioventrikulární blok nebo zaostalosti ruky kostí (Holt-Oram syndrom).

Dále dědičný podmíněnost, pokud jde o vzhled defektu síňového septa, může vést těhotné virových onemocnění (zarděnky, plané neštovice, opar, syfilis a kol.), diabetes mellitus a další endokrinopatie, přičemž některé léky a alkohol v průběhu těhotenství, průmyslové nebezpečí, ionizující záření, gestační komplikace (toxikosa, hrozba potratu a kol.).

Rysy hemodynamiky v defektu septa síní

V důsledku tlakového rozdílu mezi levou a pravou síní, defektu síňového septa, když je arteriovenózní posunovací krve zleva doprava. Hodnota je závislá na derivační interatriálního poměr odporů komunikační Velikosti atrioventrikulárního otvorů a odolnost proti plastické objemové plnění srdečních komor.

Levo-pravá posunovací plnění krve je doprovázeno zvýšením plicního oběhu, zvýšení objemu zatížení pravé síně a pravé komory zvýší. V důsledku nesouladu mezi oblasti otevření ventilu plicní tepny a objem vyhození z pravé komory, je vývoj relativní stenózou plicnice.

Long gipervolemia plicní oběh postupně vedla k vývoji plicní hypertenze. To je pozorováno pouze při plicní průtok krve vyšší než rychlost 3 nebo vícekrát. Plicní hypertenze u defektu septa síní se obvykle rozvíjí u dětí starších než 15 let, pozdní sklerotické změny v plicních cévách. Těžká plicní hypertenze, pravostranné srdeční selhání a způsobuje změnu zkrat, což samo o sobě projevuje zpočátku přechodné obnovení venoarterialnym (při fyzické námaze, napínal, kašel, atd.), A pak odolný doprovázen cyanóza DC samotným (Eisenmenger syndrom).

Klasifikace síní defektu septa

Defektu síňového septa defekty se liší v počtu, velikosti a umístění otvorů.

Vzhledem k rozsahu a povaze zaostalosti primárního a sekundárního atriální přepážky, respektive emitují primární, sekundární poruchy, jakož i úplnou absenci síňového septa, který umožňuje společné, jedno atrium (tři-chambered srdce).

Primární případy ASD patří zaostalosti primárního septa síní zachování primární interatriálního komunikaci. Ve většině případů, které jsou spojeny se dvěma chlopněmi štěpení a trikuspidální ventily otevřené atrioventrikulární kanálu. Primární defektu síňového septa, typicky charakterizované velké velikosti (3-5 cm) a je lokalizován ve spodní části přepážky nad atrioventrikulární ventily a nemá dno.

Sekundární ASD vytvořena nedorazvitiem sekundární oddíly. Obvykle jsou malé (1-2 cm) a jsou umístěny ve středu síňového septa nebo v ústech dutých žil. Sekundární defektu síňového septa vady často spojeno s anomálním plicních žil soutoku pravé síně. U tohoto druhu vady interatriálního septa zadržené ve své spodní části.

Tam kombinaci fibrilace defektu septa (primární a sekundární, v kombinaci s DMPP defektu žilní sinus). Také defektu síňového septa mohou být obsaženy ve struktuře komplexu IPN (trojice a pětic Fallotova) nebo v kombinaci s těžkými srdečními vadami - Ebsteinova anomálie, hypoplazie srdečních komor, transpozice velkých cév.

Které tvoří společnou (jeden), spojené s fibrilací hypoplazie nebo úplný nedostatek primárních a sekundárních oddílů a velkou vadou, která zaujímá celou plochu interatriálního septa. Struktura stěny a oba tab fibrilace tedy uložen. Tři-chambered srdce mohou být spojeny s abnormalitami atrioventrikulárního ventilů, stejně jako s asplenia.

Jednou z možností fibrilace komunikace foramen ovale, vzhledem k nezralosti vlastního ventilu foramen ovale nebo defektu. Nicméně, protože otevřený oválný otvor není pravý defekt příčky spojené s nedostatkem jeho tkaniny, tato anomálie nemůže být zařazen jako síňových defektu septa.

Symptomy defektu septa síní

Defektu síňového septa defekty mohou nastat s prodlouženou hemodynamický kompenzace, a jejich oddělení se vyznačuje značnou rozmanitost. Závažnost symptomů je dána velikost a umístění defektu, trvání existence UPU a vývoj sekundárních komplikací.

V prvním měsíci života, jediný projev defektu septa síní je obvykle přechodný cyanosis v pláč a úzkost, která je často spojena s perinatální encefalopatie.

Když síňového septa symptomy střední a velké velikosti, je patrné již v prvních 3-4 měsíců. nebo na konci prvního roku života, a vyznačuje se přetrvávající světlou pletí, tachykardie, mírné zpoždění v tělesném vývoji, nedostatečné přibývání na váze. U dětí s PAS obvykle častý výskyt respiračních onemocnění - opakující se zánět průdušek, pneumonie, se vyskytují s prodlouženým vlhkého kašle, dušnosti, odolného těžký mokrý šelesty a kol., způsobené hypervolemie plicní oběh. U dětí, první dekádě života, časté závrať, tendence k mdloby, dušnost a únava z námahy.

Drobné vady septa síní (až 10-15 mm) nezpůsobují porušení fyzického vývoje dětí a konkrétních stížností, takže první klinické příznaky závady může vzniknout jedině na druhé nebo třetí dekádě života.

Plicní hypertenze a selhání srdce s defektu síňového septa tvořeného asi 20 let, kdy je cyanóza, arytmie, vzácné - hemoptysis.

Diagnostika defektu síňového septa

Objektivní vyšetření pacienta s defektu síňového septa je detekována bledou pokožku, „srdce hrbem“ mírný zastavením a hmotnost. Bicí je určeno zvýšením hranice srdce vlevo a vpravo- poslechem vlevo od hrudní kosti v II-III mezižebří auscultated středně intenzivní systolický šelest, který, na rozdíl od komorového septa nebo stenózou plicnice na, není nikdy hrubý. Nad plicnice ukázalo štěpení II tón a zvýraznění jeho plicní složku. Zjištění poslechem jsou podporovány během phonocardiography.

Když sekundární defektu síňového septa změny defekt EKG odráží přetížení pravého srdce. Mohou registrovat neúplné blokem pravého raménka, AV blok, syndrom nemocný sinus.

Hrudník X-ray vám umožní vidět zvýšená plicní vzor, ​​vypouklé plicní tepnu, zvýšit stín srdce v důsledku hypertrofie pravé předsíně a komory. Když fluoroskopie detekován Specifikem defektu síňového septa - vyztužený pulsace plicních stopkách.

Echokardiografie studentů s mapováním barev Doppler odhaluje levý-pravý zkrat, přítomnost defektu septa síní, určit jeho velikost a umístění.

Při snímání srdečních dutin zjištěných tlak a nasycení kyslíkem v pravém srdci, a plicní tepny. V případě diagnostické potíží kontrola doplněna atriografiey, ventrikulografie, venografie krční žíly, angiografie, MRI srdce.

Defektu síňového septa by měly být odlišeny od defektem komorového septa, ductus arteriosus, mitrální insuficience, izolované pulmonální stenózy tepny, Fallotova tetralogie triády, soutoku řek anomální plicní žíly do pravé síně.

septa síní ošetření defektu

Léčba septa síní operaci defektu samotného. Indikace pro srdeční operaci na detekci hemodynamicky významné arteriovenózního zkratu. Optimální věk pro odstranění vady u dětí - od 1 do 12 let. Chirurgická léčba je kontraindikován při vysokém plicní hypertenze s venoarterialnym vypouštění krve v důsledku sklerotických změn plicních cév. 

Když jsou síňové defekty septa uchýlili různých způsobů pro jejich uzavření: sešívání, pomocí plastové nebo syntetický štěp perikardiální skvrny v podmínkách podchlazení a IR. Endovaskulární uzávěr ASD umožňuje uzavřít otvory o více než 20 mm.

Chirurgická korekce síňových defektu septa doprovází dobré dlouhodobé výsledky: 80-90% pacientů normalizaci hemodynamiky a nepřítomnost stížností.

Predikce defektu síňového septa

Malé defektu síňového septa vady neslučitelné s životem, a mohou být detekovány i ve stáří. Někteří pacienti s malým defektu septa síní může být spontánní uzavírací otvory během prvních 5 letech života. Střední délka života osob s velkým defektu septa síní v přirozeném průběhu místopředsedů průměru 35-40 let. smrt pacienta může dojít z pravé komory srdeční selhání, arytmie a vedení v srdci (paroxysmální tachykardie, fibrilace síní Atp.), Alespoň - vysokého stupně plicní hypertenze.

Pacienti s defektu síňového septa (nebylo pohnuto a provozována) by měly být pod dohledem kardiologie a srdeční chirurgie.