Plicní sarkoidóza

Plicní sarkoidózu - polisistemny onemocnění charakterizované tvorbou epiteloidní granulomů v plicích a jiných postižených orgánů. Sarkoidóza je onemocnění převážně mladých a středního věku (20-40 let), s větší pravděpodobností ženského. Etnické Prevalence sarkoidózy je vyšší u Afroameričanů, Asiatů, Němci, Irové, nordistiky a Portorikánců.

V 90% případů zjištěných dýchacích sarkoidóza plic s lézemi, bronchopulmonárních, Tracheobronchiální, nitrohrudních lymfatických uzlin. Také často nalezeny sarkoid kožní léze (48% - podkožní uzliny, erythema nodosum), Očí (27% - keratokonjunktivitida, iridocyklitidy), Jater (12%) a sleziny (10%), nervového systému (4-9%), slinné žlázy (4-6%), kostí a kloubů (3% - artritida, vícenásobné cysty prstů prstů nohou a rukou), srdce (3%), ledvin (1% - nefrolitiáza, nefrokalcinózu) a dalších orgánů.

Sarkoidóza morfologické substrát slouží jako tvorba granulomů vícenásobné epitolioidnyh a obrovských buněk. Při podobnost s tuberkulózou granulomas sarkoid uzliny neobvyklé vývoje kaseózního nekrózy a přítomnost Mycobacterium tuberculosis. S růstem sarkoidu granulomů splynout do několika malých i velkých kapes. Ložiska granulomatózního akumulace v žádném orgánu porušit jeho funkci a vést ke vzniku symptomů sarkoidózy. Sarkoidóza výsledek slouží resorpce granulomy nebo fibrotické změny postiženého orgánu.

Příčiny a mechanismus vývoje plicní sarkoidózy

Beck Sarkoidóza je onemocnění nejasné etiologie. Žádná z teorií předložených nedává spolehlivé znalosti o povaze původu sarkoidózy. Stoupenci infekční teorie naznačují, že agenti sarkoidózy mohou být mykobakterie houby, spirochetes, Histoplasma capsulatums, prvoky a jiné mikroorganismy. K dispozici jsou údaje ze studií založených na pozorováních rodinných případů onemocnění a na základě důkazů ve prospěch genetické podstaty sarkoidózy. Některé moderní vývoj sarkoidózy je spojena se sníženou imunitní odpověď na působení exogenních (bakterie, viry, prach, chemikálie) nebo endogenních faktorů (autoimunitní reakce).

Tak, dnes není důvod se domnívat, sarkoidóza onemocnění polietiologichesky genezi spojené s imunitními, morfologické, biochemické abnormality a genetické aspekty. Sarkoidóza není nakažlivá (m. E. infekční) choroby a není převedena z jeho nosiče se zdravými lidmi.

Vysledovat určitý trend výskytu sarkoidózy některých profesích: pracovníci v zemědělství, chemický průmysl produkty, zdraví, námořníci, poštovních zaměstnanců, mlynářů, mechaniky, požár v důsledku zvýšení toxických nebo infekčních expozic, stejně jako u kuřáků.

Je pravidlem, že sarkoidóza se vyznačuje tím, multiorgánové přes. Plicní sarkoidózu začíná zničením alveolární tkáně, a je doprovázen rozvojem intersticiální pneumonie nebo alveolitida s následnou tvorbou sarkoid granulomů v subpleural a peribronchiálním tkáně a v interlobárních puklin. Následně granulom buď rozpustí nebo podstoupí fibrotické změny, stává acelulární hyalinní (sklovité) hmotnost.

S progresí plicní sarkoidózy vyjádřené léze ventilační funkce, jako pravidlo, podle omezující typu. Když komprese stěn průdušek lymfatických uzlin, jsou možné obstrukčními poruchami, a někdy i rozvojové zóny a hypoventilace atelektáza.

Klasifikace plicní sarkoidózy

na X-ray základě údajů v průběhu sarkoidózy plic rozdělené do tří kroků a odpovídajících forem.

krok I (Odpovídá počátečního tvaru limfozhelezistoy nitrohrudní sarkoidóza) - bilaterální, často asymetrické zvýšení bronchopulmonální, méně Tracheobronchiální, paratracheal a bifurkace lymfatických uzlin.

krok II (Odpovídá tvoří mediastina plicní sarkoidózu) - oboustranný šíření (miliární, alopecie), infiltraci plicní tkáně a léze nitrohrudních lymfatických uzlin.

krok III (Odpovídající tvaru plicní sarkoidózy) - výrazný pneumosclerosis (Fibróza) plicní tkáně, zvyšuje nitrohrudní uzliny v režimu offline. S progresí tvorbě konglomerátů vypustit na pozadí rostoucí fibrózy a dušnost.

S nimiž se setkávají klinických a radiologických forem a lokalizací odlišit sarkoidózu:

• Nitrohrudní lymfatické uzliny (VGLU)
• Plic a VGLU
• mízní uzliny
• světlý
• Dýchací systém, v kombinaci se zapojením dalších orgánů
• Zobecnit pro vícenásobné poranění orgánů

V plicní sarkoidózy vylučují aktivní fáze (nebo akutní fázi), stabilizační fáze a reverzní fáze vývoje (regrese, remise proces). Reverzní vývoj lze charakterizovat tím, rozptýlení, těsnění a vzácné - kalcinaci sarkoidu granulomů v plicní tkáně a lymfatických uzlin.

Podle rychlosti nárůstu změn lze pozorovat potrat, pomalé, progresivní nebo chronické povahy vývoje sarkoidózy. Důsledky plicní sarkoidóza výsledek po procesu stabilizace nebo léčení mohou zahrnovat: plicní fibróza, difuzní nebo bulózní emfyzém, lepidlo zánět pohrudnice, bazální fibróza s kalcifikace nebo nepřítomnosti kalcifikace hilových lymfatických uzlin.

Symptomy plicní sarkoidózy

Vývoj plicní sarkoidózy mohou být doprovázeny nespecifickými symptomy: neklid, úzkost, slabost, únava, ztráta chuti k jídlu a tělesné hmotnosti, horečka, noční pocení, poruchy spánku.

Když nitrohrudní limfozhelezistoy forma polovina pacientů v průběhu asymptomatické plicní sarkoidózy, druhá polovina z klinických příznaků pozorovaných v podobě slabost, bolesti na hrudi a kloubů, kašel, horečka, erythema nodosum. Když bicí stanoven dvoustranný rozšíření plicních stopkách.

Pro mediastinálním plicní sarkoidózy formě provází kašel, dušnost, bolesti na hrudi. Poslechem poslouchal crepitus, rozptýlené mokré a suché šelest. Připojit mimoplicní projevy sarkoidózy: kožní léze, oční, periferní lymfatické uzliny, slinných žláz (Herford syndrom), kost (Morozova-Yunglinga příznaku).

Pro plicní formy sarkoidózy vyznačující se tím, dušnost, kašel s sputa, bolest na hrudi, bolesti kloubů. V průběhu etapy III klinické projevy sarkoidózy vadu kardio-plicní nedostatečnost, plicní fibróza, a rozedma plic.

Komplikace plicní sarkoidóza

Nejčastější komplikací sarkoidózy jsou plíce emfyzém, syndrom bronhoobturatsionny respirační nedostatečnost, plicní srdce. Na pozadí plicní sarkoidózy Někdy přistoupení tuberkulóza, aspergilóza a nespecifické infekce.

Fibróza sarkoid granulomy v 5-10% pacientů vede k difuzní intersticiální plicní fibrózy, až do vytvoření "karcinomu plic", Hrozí vážné následky vzhled sarkoidní granulom příštítných tělísek způsobující porušení metabolismus vápníku a typické kliniky hyperparatyroidizmus až do smrti. Sarkoid oční onemocnění v pozdní diagnóza může vést k úplné slepotě.

Diagnóza plicní sarkoidózy

Akutní průběh sarkoidózy je doprovázena změnami v hodnotách laboratorních krevních naznačujícími zánětlivého procesu: mírné nebo výrazné zvýšení sedimentace erytrocytů, leukocytózu, eosinofilie, lymfy a monocytóza. Počáteční vzestup titulů - a globulinů s rozvojem sarkoidózy je nahrazen zvýšením obsahu imunoglobulinů.

Charakteristické změny sarkoidózy odhalené RTG plic, při CT nebo MRI plic - lymfatických uzlin zvětšení definované nádoru, s výhodou je kořen, příznaku „křídla“ (stínové uzly překryvné navzájem) - disseminatsiya- fokální fibróza, emfyzém, cirhóza plicní tkáně. Více než polovina pacientů s pozitivním reakce stanovena sarkaidozom Kveim - červenofialová vzhled uzlík po intradermální podání 0,1-0,2 ml sarkoid specifický antigen (substrátu sarkoid tkání pacienta).

Při provádění bronchoskopie biopsii může být detekována pomocí přímých a nepřímých známek sarkoidózy: vasodilatace v ústech vlastního průdušek, známky zvýšené lymfatických uzlin v oblasti rozdvojení, deformující nebo atrofická zánět průdušek, sarkoid léze bronchiální sliznici ve formě náplastí, nárazy a warty výrůstky.

Nejvíce informativní metodou pro diagnostiku sarkoidózy histologického vyšetření biopsie byly získány při bronchoskopie, mediastinoskopie preskalennoy biopsie transthorakální punkce otevřená plicní biopsie. Morfologicky biopsie stanovena prvky epiteloidní granulomy bez nekrózy a známky perifokální zánětu.

Léčba plicní sarkoidózy

Vzhledem k tomu, že velká část nově diagnostikovaných případů sarkoidózy doprovázené spontánní remise pacienti dynamické monitorování sady určené pro 6-8 měsíců pro stanovení prognózy a potřebu konkrétního zadání léčby. Indikace pro terapeutickou intervenci je závažná, aktivní, progresivní průběh sarkoidózy, spojí a generalizované formy, nitrohrudní uzliny vyjádřena šíření v plicní tkáni.

sarkoidóza Léčba je rozšířená ceny přiřazení (6-8 měsíců) steroidy (prednison), protizánětlivé (indomethacin, aspirin) léky, imunosupresiva (delagil, rezohin, azathioprin, atd.), antioxidanty (retinol, tokoferol-acetát, atd.)

Prednisolon léčba začít s dávkou 30-40 mg / den (3-4 měsíců) - poté, postupné snižování dávkování prednisolon denního příjmu se nastaví na 10-15 mg / den (3-4 měsíců) - dále jen dávka prednisolonu se sníží na 5-10 mg / den (4-6 měsíců). Když špatná snášenlivost prednisolon, přítomnost nežádoucích vedlejších účinků, exacerbace komorbidit sarkoidózy terapie provádí na diskontinuální doba podávání glukokortikoidů 1-2 dny. Během hormonální léčby se doporučuje omezen diety sůl, pro příjem draslíku přípravky a anabolické steroidy (Nerobolum nebo Retabolilum).

Díky kombinaci režimů sarkoidóza 4-6-měsíční kurz prednisolon, dexamethason nebo polkortolona střídala s NSAID indomethacin nebo Voltaren.

Léčba a klinické sledování pacientů se sarkoidózou phthisiatricians prováděných. Pacienti se sarkoidózou jsou rozděleny do 2 skupin lékárně:

• I - pacienti s aktivní sarkoidózou:
• IA - diagnostikuje nainstalován vpervye-
• IB - pacientů s recidivujícím exacerbací a po průběhu primární léčby.
• II - pacienti s neaktivním sarkoidózou (zbytkové změny po klinické a radiologické stabilizaci nebo vyléčení sarkoid procesu).

Registrace ošetřovna s příznivým vývojem sarkoidózy je 2 roky, v těžších případech - od 3 do 5 let. Po léčbě, pacienti jsou vzaty do lékárny.

Prognóza sarkoidózy

Sarkoidóza plic, které se vyznačují relativně benigní kurzu. Značný počet osob sarkoidózy nemůže dát klinickou proyavleniy- 30% - jít do spontánní remise.

Chronické formy sarkoidózy výsledek ve fibróze se vyskytuje v 10-30% pacientů, někdy způsobuje výraznou respirační nedostatečnost. Sarkoid oční onemocnění může vést k oslepnutí. Ve vzácných případech se neléčené zobecnit sarkoidóza může vést ke smrti

Prevence sarkoidózy

Specifická opatření prevence sarkoidózy nejsou vytvořeny z důvodu nejasných důvodů nemoci. Nespecifické prevence je snížit dopady na pracovních rizik v rizikových skupin osob, zvýšení imunitní reaktivity.