Intersticiální plicní nemoc

onemocnění intersticiální plicní (ILD) - paleta plicních lézí, patologický základ jsou rozptýlené chronické zánětlivé infiltraci plicních sklípků, malé průdušky, plicní kapiláry s výsledkem fibrózy. Mezi ILD 130 jsou jasnou a onemocnění neznámého původu. Pacienti hospitalizovaní v Pulmonology oddělení určité intersticiální plicní onemocnění jsou diagnostikovány v 10-15% případů. Převládající skupinou pacientů jsou muži ve věku 40-70 let, že většina kuřáků. Některé z této skupiny onemocnění jsou reverzibilní průtoku a relativně dobrou prognózu, další brzy vedení pro postižení a dokonce i smrt.

Klasifikace intersticiální plicní onemocnění

V současné době je základem klasifikace přijaté ILD, vypracované v roce 2002 American Thoracic Society (ATS) a Evropské společnosti pro respirační (ERS). Podle této klasifikace vylučovat intersticiální plicní onemocnění:

1. usazen etiologie:

• léky, záření, toxické IBL
• pnevmomikozy spojené s infekce HIV
• ILD v pozadí kollagenozov (sklerodermie, dermatomyozitida, revmatoidní artritida, SLE) a pneumokoniosa (azbestóza, silikóza, berylium)
• ILD tváří v tvář infekcí (SARS, diseminovaná plicní tuberkulóza, Pneumocystis carinii pneumonie, atd.).
• ILD v pozadí exogenní alergická alveolitida

2. idiopatické intersticiální pneumonie:

• nespecifické desvamativnaya, akutní lymfoidní, kryptogenní organizovat
• idiopatická plicní fibróza

3. Granulomatózní:

• ILD v pozadí sarkoidóza, Wegenerova granulomatóza, plicní hemosideróza, vnější alergická alveolitida

4. spojena s jinými chorobami:

• poruchy jater (chronická hepatitida, primární biliární cirhóza játra) střevo (NUC, Crohnova nemoc) CRF
• dědičné choroby (neurofibromatóza)
• zhoubné nádory

5. Ostatní:

• spojené s histiocytózou X, lymfangioleiomyomatóza, plicní proteinózou, primární amyloidóza plic.

Patologická klasifikace intersticiální plicní onemocnění jsou následující typy intersticiální fibrózy: jednoduchý, deskvamativní, lymfocytární, obr, jakož i Obliterating bronchiolitis s pneumonie.

Příčiny intersticiální plicní nemoci

K dnešnímu dni, většina z mechanismů vzniku intersticiální plicní nemoci zůstává nejasný. Spolehlivě můžeme mluvit jen o příčinách intersticiálních plicních onemocnění známého etiologie. Mezi nimi - inhalaci anorganických látek, organických par, prachu rtuti- příjem toxické léky radioterapie (cyklofosfamid, penicilaminu, bleomycin a další.).

V srdci rozvoj ILD může jsou základem opakující bakteriální, plísňová a virus pneumonie, tuberkulóza Respirační, Syndrom respirační tísně, bronchoalveolární karcinom. Kromě toho, intersticiální plicní onemocnění může být doprovázena onemocněním kolagenu, onemocnění krve (hemolytická anémie, trombocytopenická purpura, chronická lymfocytární leukémie), Dědičné nemoci, a jiní. Faktor nejvýznamnější riziko je IBL kouření.

V patogenezi intersticiálních plicních onemocnění izolovaných akutní, chronické a terminální fáze. V akutní fázi léze postihuje plicních kapilár a alveolární epitel, edém vyvíjí intraalveolar. Během tohoto období může dojít k úplné reverzibilita změn nebo jejich progrese. Při přechodu do chronického IBL pozorováno rozsáhlé poškození plic (společný fibróza). V konečném stadiu je kompletní výměna alveol a kapilární zesítění fibrózní tkáně s expanzní dutinou (světlo jako „včelí plástve“).

Příznaky intersticiální plicní nemoci

Navzdory rozmanitosti etiologických forem ILD, jejich klinický průběh je podobný v mnoha ohledech, a je charakterizován obecným a respirační příznaky. Často se nemoc začne postupně, a příznaky jsou vágní, nespecifické.

Obecné příznaky mohou zahrnovat horečka, malátnost a únava, úbytek tělesné hmotnosti. Rozhodující roli v klinickém obrazu intersticiální plicní nemoc herních prvků, respirační selhání. Nejstarší a konstantní příznakem je dušnost: za prvé, se vyskytuje, nebo jen zvyšuje se zátěží, a pak se stane konstantní a progresivní. Dušnost je obvykle inspiraci v přírodě, a je doprovázen sípání, které mohou být zaměněny za astma.

Charakteristickým příznakem ILD je neproduktivní kašel - suché nebo s skrovných hlenu expektorací. Pozdějších příznaků ILD patří cyanóza a tvorbu „Hippokratových prstů“. S největší četností hrudníku deformace. U těžkých forem rozvoje plicní onemocnění srdce.

U dětí, intersticiální plicní nemoc je přetrvávající kašel, stridor, často doprovázeno vznikem bronchiektázie. Osoby starší 70 let trpí extrémně vzácné, ale často doprovázen ILD ve starším věku arytmie, infarkt myokardu, CVA.

Diagnostika intersticiální plicní onemocnění

Při vyšetření pacienta Pneumolog upozorňuje tachypnoe, dušnost nesoulad fyzickými změnami v plicích. Během poslechem jsou inspirační praskání slyšel krepitiruyuschie jinou lokalizaci. V krvi - mírné leukocytóza a ESR zvýšení údajů ELISA - negativní sérologické testy na přítomnost Ab mykoplazmatům, Legionella, ricketsie. Analýza krevních plynů a acidobazické rovnováhy (arteriální hypoxémií nahrazena v časných stádiích v terminálním stádiu hyperkapnii).

Většina informací hodnota v diagnostice intersticiálních plicních onemocnění představují radiografických technik (X-ray a CT vyšetření). V časných stádiích rentgenu a prověřování můžete vidět napětí a zvýšenou plicní vzor, ​​malé ohniskové stíny, což snižuje transparentnost plicních polí (jev „matnice“) - dále rozvíjet rentgenový obrazec intersticiální fibrózy a malbou „kavitační“.

Podle spirometrie často konstatoval porušení restriktivního typu plicní ventilace, snížení objemu plic. S rozvojem plicní hypertenze na EKG odhalilo hypertrofie myokardu pravého srdce. Diagnostická bronchoskopie umožňuje bronchoalveolární lavazh- s ILD do bronchiálního prací vody je ovládán neutrofilů. Kromě toho transbronchiální biopsie plic může být provedeno v průběhu endoskopického vyšetření. Také, v některých případech, se uchýlil k otevření nebo biopsie transthorakální plicní tkáň.

Léčba a prognóza intersticiální plicní onemocnění

Prvním krokem v léčbě ILD by neměla být kouření, interakce s škodlivých výrobních faktorů, toxických léčiv. Všechna následná léčba se provádí souběžně s léčbou základního onemocnění.

Ve většině případů první linie léky v intersticiální plicní onemocnění, jsou kortikosteroidy (prednisolon), který po dobu 1-3 měsíců. přiřazen nejvyšších dávkách (60 mg / den.) s následným přechodem na udržovací dávka (20 mg / den.). Při absenci pozitivní dynamiku cytostatik (cyklofosfamid, azathioprin, chlorambucil), jmenovaných v průběhu roku. Mezi další léčiva použít bronchodilatátory (orální a inhalační), ale jsou účinné pouze ve fázi reverzibilní obstrukcí dýchacích cest. V arteriální hypoxemie (PaO2 <50–55 мм рт. ст.) показана кислородотерапия. В случае тяжелого течения интерстициальной болезни легких единственно эффективным методом может стать пересадка легкого.

IBL výsledky lze zlepšit, stabilizovat stav progrese plicní fibrózy, smrti, alespoň - spontánní regrese změny (např., Nespecifické intersticiální pneumonie). Průměrná délka života pacientů se pohyboval od 1 roku na Hammana-Rich onemocnění více než 10 let s respirační bronchiolitidy. Prevence intersticiální plicní onemocnění je možné pouze v případě známé etiologie.