Intersticiální pneumonie

Intersticiální (idiopatické intersticiální) pneumonie - primární akutní nebo chronický zánět plic, intersticiální tkáni neznámé etiologie, vyznačující se tím, jeho fibroproliferativní změn a poklesem respirační funkce. Klinicko-patologické klasifikaci idiopatické intersticiální pneumonie identifikuje jako samostatná skupina intersticiální plicní nemoc (ILD), což je přesná prevalence je obtížné odhadnout kvůli vzácným stanovení správné diagnózy. Mezi mnoha problémy Pulmonologie intersticiální pneumonie zaujímá zvláštní místo, t. To. Vyznačuje se delší těžké, často nepříznivého výsledku díky stabilně progresivní fibrogenními a sklerotické přeměny světla. Pokud intersticiální pneumonie je téměř vždy označeny pokles kvality života a postižení pacientů.

Klasifikace intersticiální pneumonie

Skupina intersticiální pneumonie zahrnuje různé patologické formy onemocnění. Patří mezi ně:

• Obvyklá intersticiální pneumonie (idiopatická plicní fibróza /fibrotizující alveolitida)
• nespecifická
• akutní (Hamman Rich syndrom)
• deskvamativní (makrofágů)
• lymfoidní (lymfocytární)
• kryptogenní organizovat
• respirační bronchiolitida spojená s ILD.

Porážce u intersticiální pneumonie může být nebo difúzní, a objem může zahrnovat celý podíl nebo celé plíce.

Všechny varianty intersticiální pneumonie mají některé patogenetické, morfologické a klinické odlišnosti, průběh i prognózu. pro idiopatická plicní fibróza (ILF) typická narušení architektonická plic různorodost intersticiální tkáně jizvy, „voštinové“ světlo transformace s větším tenkostěnných dutin bez obsahu a infiltraci fibroblastů ohnisek. Nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP) má jednotný vzorek zánětlivých změn intersticiální fibrózy a fibroblastic ohniska vzácnému výskytu. na akutní intersticiální pneumonie (IPR) pozorován ostrý edém alveolárních stěn, alveolární tvorby exsudátu uvnitř a hyalinní membrány časté vzniku intersticiální fibrózy.

Kryptogenní organizuje zápal plic (CPC), nebo Obliterating bronchiolitis s organizující se pneumonie vyskytuje při zachování plicní architektonického organizovaného intraalveolar výpotku a difuzní Polypoidní granuláty v bronchiolů. na deskvamativní forma (DIP), je nepatrné jednotné intersticiální zánět plicního parenchymu s akumulací alveolárních makrofágů v ostění alveol. Lymfatické intestitsialnaya pneumonie (LIP) se projevuje kombinace homogenní výrazného lymfocytární infiltrací a intersticiálních peribronchiálních lymfatických folikulů. pro respirační bronchiolitis bronhotsentrichnaya typická migrace alveolárních makrofágů s minimálními příznaky zánětu a fibrózy alveolárních a intersticiální.

Nejčastějším idiopatické plicní fibrózy a nespecifické intersticiální pneumonie forma. ILF je častější u starších mužů (průměrný věk 65 let), jiné formy IIP často zjištěných u žen (35-55 let) a nespecifické a Deskvamativní někdy vyskytují u dětí.

Příčiny intersticiální pneumonie

Etiologie idiopatické intersticiální pneumonie není zcela objasněn. Může být zapojeny do porušení onemocnění imunologické homeostázy, a působí jako spouštěcí faktor antigenu, na které se organismus produkuje protilátky.

Vývoj této choroby může vyvolat infekční látky (mykoplazmatům, chlamydie, Pneumocystis, Legionella, Rickettsia, respirační viry, CMV, herpes virus) A některé druhy prachu. Náchylné k intersticiální zápal plic kouř nebo dříve kouřili osob HIV-infikovaných a pacienti s AIDS (většinou dětí). Lymfoidní forma může být spojena s autoimunitními chorobami (Sjögrenův syndrom) Immunopatiyami (hypo- a hypergammaglobulinemia). kouření - jednou z hlavních příčin Deskvamativní zápal plic a respirační bronchiolitidy. Organizovat kryptogenní Pneumonie je obvykle idiopatická v přírodě, ale komunikace s kolagenóza nebo farmakoterapie s amiodaronem, léky zlata.

Zánět v intersticiální pneumonie pneumonie toků podle typu (alveolitida), často je neinfekční imunní přírodě, postihující převážně alveolárních stěn v plicích a pojivové tkáně vnealveolyarnuyu, někdy se sekundárním organizací exsudátu v plicních sklípků. Pro intersticiální pneumonie charakteristické primární zánětu intersticiálních tkání s akumulací něm imunokompetentní buňky vylučují různé škodlivé mediátory (oxidanty, interleukin-1, atd.) V rané fázi a fibrogennich faktory způsobující vývoj fibroproliferativní odpovědí v pozdější fázi.

Příznaky intersticiální pneumonie

Chronický průběh (nad 12 měsíců) a mají tendenci ILF LIP- subakutní / chronický - NSIP- subakutní (měsíce a roky) - DIP a RB- akutní / subakutní - KOP- náhlé - práva k duševnímu vlastnictví. Klinické formy intersticiální pneumonie doprovázen neproduktivní (suchý nebo s nízkým hlen) kašel, dušnost (pocit „neúplného vdechování“) a zvyšující se dušnost, nejprve vyjádřil při zatížení, než sám. K dispozici jsou bolest na hrudi, náhlé epizody dušnosti v noci. Limit dušnost aktivita pacienta, doprovázené únavou, špatnou spánku, někdy hubnutí.

Příznaky bronchiální obstrukcí u ILF pozorována pouze u 4% pacientů, jsou pozorovány významně častěji při Deskvamativní formě. Pacienti mohou být detekovány „teplý“ cyanóza kůže, která se postupně pokrývá celé tělo. Když CPC NSIP, LIP možný horečka. Projevy kryptogenní forem často podobají příznaky bakteriální zánět plic. typické „Hippokratova prsty“ pro IPF, nespecifické, Deskvamativní a lymfocytární intersticiální pneumonie.

ILF má diskrétní začátek zpomalit růst dušnost a kašel, celková slabost, bolesti svalů a kloubů, bez horečky a hemoptysis. Průběh této formy je spojeno se ztrátou hmotnosti (až do kachexie), vývoj respiračních onemocnění, primární plicní hypertenze. závaží respirační nedostatečnost projevy plicní srdce na ILF může být vytvořena na dobu od 2 měsíců do 2 let.

Příznaky akutní intersticiální pneumonie (Hammam-Rich syndrom), podobně jako v klinice chřipka a akutní Syndrom respirační tísně. K dispozici je fulminantní hřiště s rychle progresivní respirační selhání a vysoké procento úmrtí.

Komplikace intersticiální pneumonie může být snadné s carnification formace plicní fibróza, Rozvoj „buňka“ plic a dýchacích cest selhání srdce, spojující sekundární bakteriální infekce. Fáze „buňky“, plic s intersticiální pneumonie je definována jako prognosticky nepříznivé z hlediska výskytu rakovina plic.

Diagnózu intersticiální pneumonie

Diagnózu intersticiální pneumonie je obtížné, na základě výsledků z anamnézy, fyzikálního vyšetření, rentgen a studium HRCT plic EFU (spirometrie, body pletyzmografií) - thorakoskopické nebo otevřené plicní biopsie.

Mírné intersticiální pneumonii zjištěna crepitus: brzy, a to především v bazálních plicních segmentech, pro pozdní - u všech plicních polích v vrcholcích plic. Pro ILF inspirační praská typické typu „praskající celofán.“ Tam byly těžké dýchání, mokré nebo suché jemně dušnost v plicích. Pokud dochází k mírnému zkrácení zvuku perkusní, odpovídající plocha poškození.

Funkční respirační testy odhalí porušení ventilace a plicní onemocnění difúzní kapacitu (pro IPF - restriktivního typu s ostrou a extrémně prudký pokles objemu plic). Radiologické známky intersticiální pneumonie může být symetrická průsvitný typ stmívání „matné“, hlavně v dolní legkih- zahušťování a interlobulární interstitsiya- Lobulární fibrocystické změny, perivaskulární a peribronchiálním infiltrace a trakce bronchiektázie. HRCT pomáhá objasnit prevalenci lézí plicní tkáně, pro vyhodnocení fáze činnosti a rychlost progrese fibrózy procesu. Důležitým krokem v diagnostice intersticiální pneumonie je biopsie plic s histologickou analýzu bioptických vzorků plicní tkáně. Echokardiografie, známky hemodynamické nestability v plicním oběhu pozorovány pouze při dostatečně vysoké míry plochy fibrózy v plicích.

Diferenciální diagnostika intersticiální pneumonie se provádí bakteriální pneumonií, tuberkulóza, ostatní ILD. Diagnostické a léčebné aktivity s intersticiální pneumonie patří interakce pulmologem, hrudní chirurg, radiolog, patolog.

Léčba intersticiální pneumonie

Včasná diagnóza intersticiální pneumonie má pozitivní vliv na účinnost léčby a prognózy. V případě akutní formy intersticiální pneumonie udržovat dýchání pomocí kyslíkovou terapii a mechanickou ventilaci. Jiné formy léčby je založen na použití glukokortikoidů (kortikosteroidy) a cytostatik schopno vyvinout výrazné protizánětlivé a imunosupresivní účinky.

Při NSIP, CPC, RB-ILD, LIP a DIP ukazuje vysokou nebo střední dávku prednisolonu dlouho kursu, v případě potřeby přidání cytotoxických léčiv. Přestat kouřit - podmínkou povolení Deskvamativní intersticiální pneumonie a respirační bronchiolitida spojená s ILD. Při použití SCS-ILF monoterapii a výhodnější kombinace s cyklofosfamidem nebo azathioprin po dobu nejméně 6 měsíců. za pečlivého sledování stavu pacienta.

Tyto antifibrotické látky (D-penicilamin, kolchicinu, interferon -1b) použita jako další. S rozvojem léčby hypoxémii kyslíku se doporučuje, s plicní hypertenzí - vazodilatátory. Efektivní využití léčiva ovlivňující funkční aktivitu endotelu - prostaglandiny, inhibitory agregace trombocytů, endothelinu-1 inhibitory, antioxidanty. Při formování „voštinové plíce“ jediná léčba intersticiální pneumonie je transplantace plic.

Předpověď intersticiální pneumonie

Exodus intersticiální pneumonie závisí na formě a závažnosti onemocnění plic fibrózou. Míra přežití pacientů s průměrem 5-6 roků, s rozvojem IPF a plicní fibrózy kardio-plicní nedostatečnost Předpokládaná životnost nepřekročí 3 roky. Akutní intersticiální pneumonie i při včasné léčbě má velmi vysokou úmrtnost - až 50-70%.

Klinické zlepšení a stabilizace pacienta z rafinace nespecifické intersticiální pneumonie se vyskytuje asi u 75% sluchaev- asi 35% pacientů má přežití 10 let. Když deskvamativní forma zlepšení / stabilizace pozorováno u 2/3 případů, a 5- a 10-leté přežití tak vysoko, jak 93 a 69%, může být v kompletní remisi. Většina případů lymfocytární intersticiální pneumonie a kryptogenní hoc mají dobrou prognózu. RB-ILD je často nechá při odvykání kouření, v některých případech je vytrvalý progrese relaps. U pacientů s IPF pravidelné očkování proti chřipce a pneumokokovým infekcím.