Wegenerova granulomu

Výskyt Wegenerovy granulomatózy je stejně běžné u mužů a žen ve věkové skupině 40 let.

Klasifikace Wegenerovy granulomatózy

S ohledem na výskyt patologických změn Wegenerova granulomatóza může probíhat v lokalizované nebo generalizované formy.

Při vývoji Wegenerovy granulomatózy jsou čtyři postupující krok. První etapa nekrotizující granulomatózní vaskulitida, nebo rhinogenous granulomatóza, běží na klinice pyonecrotic nebo nekrotizující rhinosinusitis, zánět hrtanu, zánět nosohltanu, destruktivní změny osteochondrální jádro z nosní přepážky a na oběžné dráze. V dalším kroku (plic) v patologického procesu zahrnuje plicního parenchymu. V třetí etapě rozvojových všeobecných lézí se zájmem dolních dýchacích cest, gastrointestinálního traktu, kardiovaskulárního systému, ledvin. Poslední, koncový stupeň Wegenerovy granulomatózy je charakterizována kardiopulmonální nebo renální insuficience, což má za následek úmrtí pacienta v příštím roce od počátku svého vývoje.

Příznaky Wegenerovy granulomatózy

Obecné příznaky Wegenerovy granulomatózy zahrnují horečka, zimnice, zvýšená pot, slabost, ztráta hmotnosti, bolesti svalů, bolesti kloubů, artritida.

Lead projevem onemocnění, vyskytující se u 90% pacientů, je poražen horních cest dýchacích. Clinic Wegenerovy granulomatózy obvykle trvalá předmětu rýma, hnisavý hemoragické výtok z nosu, ulcerace sliznice, dokud perforace nosní přepážky, sedlo nos deformity. Granulomatózní nekrotické změny také rozvíjet v dutině ústní, hrtanu, průdušnice, sluchové pasáže, vedlejších nosních dutin.

V 75% pacientů s Wegenerovy granulomatózy definovány změny infiltrativní v plicní tkáni, destruktivní dutin v plicích, kašel, hemoptýzou, což ukazuje vývoj zánět pohrudnice pleurální výpotek.

Zapojení ledvin projevuje vývoj glomerulonefritis s příznaky hematurie, proteinurie, poruchami vylučovací funkce. Rychle progresivní glomerulonefritida Wegenerovy granulomatózy vede k akutní selhání ledvin.
vyskytnout kožní změny hemoragická vyrážka následuje nekrózy prvky. Porážka orgánů zahrnují vývoj episkleritida (skléry povrchové tkáně zánět), tvorbu granulomů orbitálních, exoftalmem, ischemii zrakového nervu zhoršení zrakové funkce až do jeho úplné ztrátě. Wegenerova granulomatóza ovlivňuje nervovou soustavu, koronárních tepen myokardu.

Lokalizované formy Wegenerovy granulomatózy dochází s primární lézí horních cest dýchacích - přetrvávající rýma, nosní dýchací obtíže, krvácení z nosu, tvorba krvavé strupy v nosních průchodů, chrapot. Zobecněné forma charakterizována různých systémových projevů - horečku, bolesti kloubů a svalů, krvácení, polymorfní vyrážka, chraptivý paroxysmální kašel s vykašlávání saniopurulent, absces pneumonie, zvýšení kardiopulmonární a renální selhání.

Diagnostika Wegenerovy granulomatózy

Složité diagnostické postupy s Wegenerovy granulomatózy zahrnují revmatologa konzultace, laboratorní testy, diagnostické chirurgie, X-ray vyšetření.

Klinická studie najde krevní normochromní anémie, zrychleného rychlosti sedimentace erytrocytů, trombocytóze obecnou analýzu moči - proteinurie, mikrohematurií. Když je biochemická analýza určuje zvýšení krevního globulin, kreatininu (s renální syndrom), močovina, fibrinu seromucoid, haptoglobin. Imunologické markery Wegenerovy granulomatózy jsou antigeny HLA třídy: DQW7, DR2, B7, B8- přítomnost anti-neutrofilů protilátek, snížení hladiny komplementu.

V radiographing v jejich plicní tkáně určené infiltruje rozpadu dutinu, pleurální výpotek. Bronchoskopie biopsie provádí s horní sliznice dýchacích cest. Když biopsie Studie odhalila morfologické rysy nekrotizující granulomatózní vaskulitida ,.

Léčba Wegenerovy granulomatózy

Když je omezený a generalizované forma Wegenerova granulomatóza přiřazen imunosupresivní terapie s cyklofosfamidem (Cytoxan), v kombinaci s prednizonomom. Rychle progresivní glomerulonefritida, nebo alveolitidy je indikací pro kombinované pulsní terapii vysokými dávkami methylprednisolonu a cyklofosfamidu. Při průchodu proudu Wegenerovy granulomatózy v remisi dávkami cyklofosfamidu a prednisolon postupně snizhayut- dlouhá (až 2 roky) Doba navržení kandidáti na methotrexát.

Zobecnění procesního Wegenerova granulomatóza (hemoptysis, glomerulonefritida, protilátky proti neutrofilních leukocytů) vyžaduje mimotělní hemocorrection - krioafereza, plazmaferéza, plazmové kaskádový filtrace, mimotělního farmakoterapii.

Při léčení relapsující Wegenerovy granulomatózy účinně vykonávat intravenózního imunoglobulinu terapii. rituximab (Rituxan), léčba se může provádět Aby se prodloužil remise.

Zúžení hrtanu změn v Wegenerovy granulomatózy vyžadují uložení tracheostomy a reanastomosis.

Komplikace a prognóza Wegenerovy granulomatózy

Průběh a progrese Wegenerovy granulomatózy může vést k destrukci obličejových kostí, hluchota v důsledku zánětu středního odolný, vývoj nekrotické tkáně v plicním granulomu, hemoptýza, trofický nohou a gangrenózní změny, selhání ledvin, sekundární infekce u pacientů podstupujících imunosupresivní.

V nepřítomnosti predikce průtoku terapie Wegenerova granulomatóza nepříznivé: 93% pacientů umírá v období od 5 měsíců až 2 roky.

Lokální forma Wegenerovy granulomatózy vyskytuje více neškodný. Vedení imunosuprese přispívá ke zlepšení 90% a stabilní remise u 75% pacientů. prominutí období trvá asi rok, v průměru, po které 50% pacientů, tam přichází nový zhoršení. Progresivní samozřejmě omezen Wegenerova granulomatóza, přes imunosupresivní léčba je pozorována u 13% případů.

Opatření pro předcházení Wegenerovy granulomatózy není rozvinutý.