Vaskulitida

obsah:

• klasifikace
• Příčiny vaskulitidy
• temporální arteritida
• Takayasuova arteritida
• Kawasakiho nemoc
• tvárná panarteriit
• Esenciální cryoglobulinaemic vaskulitida (ECV)
• Henoch-Schönleinova nemoc

Vaskulitidy jsou heterogenní skupina onemocnění, která jsou založena na cévní stěny zánět s následnou lézí některých orgánů a systémů.

klasifikace

V současné době neexistuje jednotná klasifikace vaskulitid. V praxi se nejčastěji používá klasifikace vaskulitid záleží na velikosti postižené cévy:

1. Vaskulitida velkých cév:

• Temporální arteritida - převládající zapojení extrakraniálním větví krční tepnou a aortou některých oblastech dochází v důsledku revmatické horečky a je obvykle pozorován po 40 letech.
• Takayasuova artritida - zánět aorty a jejích hlavních větví, je běžnější v mladém věku (40 let tečky).

2. Vaskulitida plavidel středního kalibru:

• Kawasakiho nemoc - zánět jakýchkoli tepen kalibru, zejména střední průměr. To vede k porážce věnčitých tepen, aorty a cév. To je pozorováno ve většině případů u dětí.
• Tvárné panarteriit - nekrotizující zánět tepny malého a středního průměru bez cévní mikrocirkulace Rustam a rozvoji glomerulonefritidy.

3. Vaskulitida malých plavidel:

• Kožní vaskulitida leukocytoklastická - je ovlivněna pouze kůže, glomerulonefritida nevyvíjí.
• Essential vaskulitida cryoglobulinaemic - porážka kapilár a žilek, což vedlo k porážce glomerulárního aparátu ledvin a malých cév v kůži.
• Henoch-Schönleinova nemoc - zánět všech mikrovaskulárních: žilek, arterioly, kapiláry. Patologický proces zahrnoval kůže, kloubů a trávicího ústrojí a ledvin glomerulů.
• Mikroskopická polyangiitis - nekrotizující zánět malých a středních plavidel, nekrotizující glomerulonefritidu, plicní kapiláry.
• Chardjui-Strauss syndrom - zánět dýchacích cest, který způsobuje astma a eozinofilii v cévách a doprovázené zánětem malého a středního průměru.
• Wegenerova granulomatóza - nekrotizující glomerulonefritida, zánět dýchacích cest, porážka mikrovaskulárních a střední ráže tepen.

Některé z nich jsou systémová vaskulitida (postihují více orgánových systémů), zatímco jiní jen kůže je zapojen do patologického procesu.

Příčiny vaskulitidy

Nejčastějšími příčinami vaskulitidy jsou:

1. Bakteriální a virové infekce. Narpimer konstatoval, že některé typy vaskulitid se objevují poté, co utrpěl proti hepatitidě B.
2. Alergie na adresu:

• léky (přes 150 známých léků, které mohou začít rozvoj vaskulitidy: antibiotika, sulfa léky a obsahující jod, RTG kontrastní činidla, analgetika, vitamíny skupiny B, atd ...).
• vlastní, endogenní antigeny u revmatických onemocnění, systémový lupus erythematodes, paraneoplastické syndromy, vrozený nedostatek komplementu krevních složek.

3. Dědičnost.

V některých případech, nemůže být stanovena přesná příčina vaskulitidy.

temporální arteritida

Zánět spánkové tepny je zákeřná v tom, že to může způsobit ztrátu zraku v důsledku úmrtí sítnice a očního nervu vláken v důsledku oběhového zhoršení.

Hlavními příznaky jsou:

• intenzivní bolest hlavy, zejména v časové a okcipitálních oblastech,
• dvojité vidění, dočasná slepota, křeče,
• nepřítomnost impulzu v periferních tepen,
• „Přerušované kulhání“ ve žvýkání, spánkových svalů a jazyka, kdy kvůli bolesti v důsledku nutné zastavit pohyb svalů angažovaných dat,
• zvýšení tělesné teploty,
• měkkost a nodularity tepen, zejména časových,
• opakující se bolest v krku,
• ptóza století,
• nechutenství, nevolnost.

Diagnóza je založena na biopsii spánkové tepny, klinického onemocnění a angiografie.

Léčba se provádí s kortikosteroidy po dlouhou dobu, se postupné snižování dávky, aby se zabránilo abstinenční příznaky. Odmítnutí léčby může vyvolat vývoj nevratné slepoty.

Takayasuova arteritida

Takayasuova artritida je systémová vaskulitida, jejíž příčina není známa. Je častější u asijských žen ve věku 15 až 30 let, a v běžném jazyce je známý jako „nemoc je doprovázena nedostatkem srdce.“ Když syndrom Takayasův zánět postihuje oblouku aorty a velkých tepen a postupně vede k jejich ucpání.

příznaky

Na začátku nemoci v téměř polovině případů vznikají:

• horečka,
• malátnost,
• bolesti v kloubech,
• poruchy spánku,
• únava,
• hubnutí
• chudokrevnost.

Postupně chronický proces a nemoc se stává jednou z těchto klinických forem výuky:

• Typ I - nedostatek tepu, arteriální onemocnění podklíčkové a brachiocefalického kufru.
• Typ II - kombinace příznaků typu I a III.
• Typ III - Atypický zúžení (stenóza) v hrudní nebo břišní aorty v určité vzdálenosti od Arc a hlavních větví (tento typ je nejběžnější).
• Typ IV - rozšíření a natažení část aorty a jejích hlavních větví.

Diagnostika a léčba

Diagnóza je stanovena na základě celkové nepřítomnosti / oslabení pulsu, výskyt hluku postižených oblastí tepen, vznik příznaků regionální ischemie a angiografických dat (nebo dokonce kuželovité zúžení hrudní, břišní oddělení a oblouku aorty a jejích poboček) a ultrazvukem (Doppler).

Léčba je založena na chronické podávání kortikosteroidů (prednisolon), který trvá po dobu alespoň 12 měsíců. Navíc jmenovaný cévní přípravky (komplamin, prodektina), antikoagulanty, antihypertenziva, a srdeční glykosidy. V některých případech, chirurgie je indikována.

Kawasakiho nemoc

Kawasakiho nemoc je systémová tepny, což způsobuje poškození ovlivňuje velké, střední a malé tepny, která je často spojena s mukokutánní lymfatický syndrom. To se vyskytuje většinou v dětství.

Předpokládá se, že hlavní příčinou tohoto onemocnění je infekce herpes virus, virus Epstein-Barr, retroviry nebo rickettsii. Je také možné, genetická predispozice.

Podkladové mechanismus Kawasakiho onemocnění je vývoj protilátek intimy cév: tepen na membránách endoteliálních buněk se zdá Kawasaki antigenu a protilátky, interakci s nimi, způsobí odpovídající zánětlivou reakci.

příznaky

Jako obecné pravidlo. Existují tři hlavní období onemocnění: akutní (1,5 týdnů), subakutní (do 1 měsíce) a doba rekonvalescence (až několik let).

Hlavními příznaky Kawasaki jsou následující:

1. Teplota vzroste během 2 týdnů.
2. skin:

- Vzhled kopřivky v rozkroku, trupu a končetin blízkých během prvních 5 týdnů před počátkem.

- Výskyt bolestivých těsnění na dlaních a chodidlech.

- Vývoj erytému, která se nahradí po 2-3 týdnech deskvamace.

3. oči:

- bilaterální zánět spojivek,

- přední uveitida.

4. Dutina ústní:

- zarudnutí a suchost sliznice,

- krvácení a popraskané rty,

- nachlazení příznaky anginy pectoris,

- jasně červený jazyk.

5. Lymfatického systému: zvýšení krčních lymfatických uzlin.
6. Kardiovaskulární systém:

- myokarditida,

• srdeční selhání,
• perikarditida,

- výdutí věnčitých tepen, infarkt myokardu do 1,5 měsíců od počátku onemocnění,

- tvorba výdutí v loketních, kyčelní, femorální, podklíčkové tepny,

- Vývoj mitrální nebo aortální nedostatečnosti.

7. klouby:

- artralgie (bolest)

- vývoj polyartritidy malých, stejně jako kolenních a kotníkových kloubů.

8. trávicího ústrojí:

- bolest břicha,

- průjem,

- zvracení.

9. Mezi další příznaky, které jsou méně časté:

- aseptické meningitidy,

- zánět močové trubice.

Diagnostika a léčba

Diagnóza Kawasakiho chorobou je umístěna na základě těchto referenčních bodů:

1. Trvání horečky po dobu nejméně 5 dnů.
2. 2-sided spojivek (zarudnutí spojivky).
3. Zarudnutí mandlí, otok a suchost rtů, „malinovou“ jazyk.
4. Periferní části končetin: erytém, otoky, loupání kůže.
5. Polymorfní vyrážka.
6. Cervikální lymfadenopatie.

V přítomnosti 5 z 6 kritérií pro diagnózu je potvrzena.

léčba Kawasakiho nemoc se provádí přiřazením imunoglobulinu a aspirin.

tvárná panarteriit

Panarteriit nodosa - nekrotizujícího vaskulitida, nápadné malých a středních tepen a vede k poškození sekundární tkání a orgánů. Důsledky jsou závažné panarteriita zjizvení, krvácení a infarkty.

Příčiny tvárné panarteriit jsou různorodé. Patří mezi ně:

• alergie na léky, vakcíny, séra,
• jídlo a studené alergie,
• virovou infekcí (hepatitida B, herpes, cytomegaloviru)
• senná.

stěna porážka nádoby doprovázeno zvýšenou srážlivost krve a trombóza sekundární rozvoj.

příznaky

Za prvé, existují obecné příznaky:

• horečka procházející po obdržení kortikosteroidy a antibiotika se nezastavil,
• svalové bolesti kloubů, a to zejména v lýtkových svalech a velkých kloubů,
• progresivní úbytek hmotnosti, to je výraznější než u rakoviny a může být několik měsíců ztráta hmotnosti 30-40 kg.

Klasické litinové panarteriit vyznačuje pěti hlavních syndromů, které definují celý obraz nemoci a zahrnují porážku:

1. ledvinové cévy.
2. Orgány dutiny břišní.
3. Plíce.
4. Heart.
5. Periferního nervového systému.

ledviny

Postižení ledvin je pozorován u 9 z 10 pacientů projevuje:

• Přetrvávající vysoký krevní tlak,
• závažná retinopatie,
• mikro a hrubý hematurie,
• Vývoj perirenální hematomu,
• Progrese po dobu několika let, příznaky selhání ledvin.

břišní dutina

Orgány a nádoby z dutiny břišní jsou ovlivněny na samém začátku onemocnění. zobrazit:

• skvrny, perzistentní, rostoucí v intenzitě bolesti,
• průjem (až 10 krát za den),
• Nedostatek nebo ztráta chuti k jídlu,
• nevolnost, zvracení.

V některých případech, kvůli střevní gangrénu nebo vředy perforace nastane zánět pobřišnice nebo krvácení.

plíce

plicní onemocnění u jedné třetiny pacientů manifest bronchospasmus, stejně jako vznik eozinofilní infiltráty. To je také charakterizován vývoj cévního pneumonie, vyznačující se tím, neproduktivní kašel, hemoptýza a rostoucí známky respirační tísně.

srdeční

Porážka srdečních cév v tvárné panarteriite vede k malému fokální myokardu, poruchy srdečního rytmu, progresivní kardio a rozvoj, nakonec, srdeční selhání.

nervový systém

Téměř polovina pacientů vyvinout polyneuritida, která se projevuje tím, ostré bolesti, parestézie a paréza (zejména v dolních končetinách).

ostatní

Cévní léze konkrétní oblast může vést k nekróze či gangréna těla.

Klinický průběh rozlišit následující varianty onemocnění:

1. Classic - polisindromnost projevy, přítomnost hubnutí, horečky, poškození ledvin, svalů, polyneuritida.
2. Astmatik - bronchospasmus, což nemoc je podobná obvyklé astmatu.
3. Kůže a trombangiitichesky - izolované léze kůže a podkožního tuku na pozadí hubnutí, horečky a bolesti svalů.
4. Monoorganny - rezistentní hypertenze kvůli cév poškození ledvin, které vystupuje do popředí.

diagnostika

Nodulární panarteriit diagnostikován na základě historie onemocnění, typické klinické a laboratorní údaje (leukocytóza, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů, přítomnost C-reaktivního proteinu, a m. P.).

léčba

Léčba se provádí pomocí kortikosteroidy a imunosupresiva. Fondy jsou také přiřazeny současně zlepšit mikrocirkulaci a krevní reologii, a pokud je to nutné, antihypertenziva, analgetik, antiastmatika.

Esenciální cryoglobulinaemic vaskulitida (ECV)

ECV - systémová vaskulitida, vyznačující se ukládáním v arteriol, kapilár a žilek kriglobulinemicheskih a imunitní komplexy vedoucí k porážce vnitřní orgány a systémy. Vyvíjí se především u žen po 50 letech, a to zejména po expozici.

Příčiny ECV není stanoveno, ale komunikace s označeného přítomností chronické virové hepatitidy C a B kryoglobuliny představující sérové ​​proteiny schopné zvlnění při teplotě pod 37 ° C, prakticky ucpávají malé cévy a vést k tvorbě hemoragické purpury.

příznaky

Hlavními rysy jsou ECV:

• hemoragické purpura, což představuje melkopyatnistuyu nezudyaschuyu nebo petechiální vyrážku na stehna, břicha, hýždí;
• migraci polyarthralgia symetrické povahy týkající proximálního interfalangeálního, metakarpofalangeálního, koleno a kotník, a loketních kloubů;
• Reynaudův syndrom;
• polyneuropatie (parestézie, přecitlivělost na dolních končetinách necitlivost)
• Sjogrenův syndrom suchého,
• zvýšení v játrech, ledvinách,
• Vývoj glomerulonefritidy a selhání ledvin,
• bolest ve svalech,
• bolesti břicha, plicní infarkt, atd.

Diagnostika a léčba

Nejtypičtějším změn ECI jsou:

• zvýšení gamaglobulinů,
• zvýšená sedimentace erytrocytů,
• Přítomnost revmatoidního faktoru,
• kryoglobuliny detekci.

Dále jmenuje CT hrudníku, ultrazvuk jaterní biopsie na postiženou kůži a ledvině.

Léčba zahrnuje plazmaferéza, interferon, steroidy, cyklofosfamid, antivirové terapie, monoklonální protilátky (rituximab).

Henoch-Schönleinova nemoc

Henoch-Schönleinova choroba - je revmatické purpura nebo alergické systémová vaskulitida, který je založen na aseptické zánět drobných cév, roztroušená microthrombogenesis, kůže, ledvin, střev a dalších vnitřních orgánů.

Ve většině případů, aktivní vaskulitidu začíná vyvíjet po infekčních onemocnění horních cest dýchacích. Mimo jiné i proto, experti říkají:

• přičemž některé léky, například na ampicilin, lisinopril, chlorpromazin, enalapril, chinidin, erythromycin, penicilin,
• bodnutí hmyzem,
• hypotermie,
• potravinová alergie.

příznaky

Několik odlišných forem onemocnění:

1. Simple (kůže) - hemoragická vyrážka, některé části, které mohou být nekrotická. Na začátku vyrážky onemocnění je především koncentrovaný v distálních částech dolních končetin a pak se šíří do hýždí a stehen.
2. Kloubní (revmatická) - bolest velkých kloubů dolních končetin, často doprovázené bolestmi ve svalech a kožních lézí.
3. Břicha - křeče v břiše, opakující se nevolnost a zvracení, gastrointestinální krvácení.
4. Renální - proteinurie, makro nebo mikroglobulinuriya, glomerulonefritida rozvoj.
5. Lightning - rozsáhlé krvácení, gangréna nohy, ruce a jiné nekrotické léze, které se vyskytují častěji u dětí během prvních 2 let života poté, co podstoupil dětství infekci.
6. Smíšené - charakteristická přítomností příznaků několika forem vaskulitidy.

Diagnostika a léčba

Diagnóza revmatické purpury se provádí 4 hlavních kritérií:

1. Hmatné purpury.
2. Nástupu před dosažením věku 20.
3. Bolest břicha, které amplifikují postprandiální.
4. Identifikace granulocytů na biopsie arteriol a žilek.

Léčba je snížena na jmenování hypoalergenní dietu, přijímání antiagregancia a antikoagulancia, kortikosteroidy a imunosupresiva.