Rheumatocelis

Hemoragické vaskulitida je nejběžnější dnes krvácivé onemocnění. V jádru je alergická vaskulitida povrchní charakter s porážkou malých arteriol a žilek a kapilár. Mezinárodní klasifikace nemocí (MKN), což je hemoragická vaskulitida označen jako alergická purpura.

Hemoragické vaskulitida se vyskytuje hlavně u dětí ve věku 5 až 14 let. Průměrná incidence u dětí v tomto věku je 23-25 ​​osob na 10 tisíc. Nejvíce náchylné děti ve věku 7-12 let. Děti do 3 let jsou známy pouze ojedinělé případy hemoragické vaskulitidy.

Příčiny a patogeneze hemoragické vaskulitidy

Důvody, které mohou vyvolat vývoj hemoragické vaskulitidy, moderní revmatologie se týká v první řadě různých infekčních faktorů virové (opar, SARS, chřipka), Bakteriální (mykoplazmatům, streptokoky, Mycobacterium tuberculosis, stafylokoky patogeny otrava jídlem), Parazitární (červ zamoření, trichomoniáza). Spouštěcí faktor hemoragické vaskulitidy může být léčivo, a alimentární alergie, očkování, hypotermie. Řada autorů se domnívají, že vystavení srážecích faktorů vedoucích k rozvoji hemoragické vaskulitidy pouze v těch případech, kdy se provádí na pozadí genetické náchylnosti organismu hyperergic imunitní odpověď.

Základem mechanismu hemoragické vaskulitidy je tvorba komplexu imunní. Cirkulující v krvi, které jsou uloženy na vnitřní ploše stěny malých cév (žilek, tepének, kapilárami) a způsobit jeho poškození vzhledu aseptického zánětu. Vaskulární zánět zase vede ke zvýšení jeho propustnosti, ukládání fibrinu v lumenu a trombotických hmot, který způsobuje velké patologické příznaky hemoragické vaskulitidy - mikrotrombirovanie hemorrhagic syndrom.

Klasifikace hemoragické vaskulitidy

Klinický průběh akutní hemoragické vaskulitida bodu fáze (první období nebo zhoršení) a odvádění fáze (zlepšení).

Podle převládajících příznaků hemoragické onemocnění vaskulitida rozděleny do následujících klinických formách: jednoduchý, revmatoidní (kloubních), břicha a bleskem.

Podle závažnosti hemoragický vaskulitida rozlišují:

• Hemoragické vaskulitida mírné - poznamenat uspokojivý stav pacientů a nedostatečný povaha vyrážky, bolesti kloubů.
• Středně těžké hemoragické vaskulitida - pacient s průměrnou tělesnou hmotností, vyrážka hojný, artralgie doprovázeny změnami v kloubech podle druhu artritida, Pozorovaný opakující se bolesti břicha a mikroskopická hematurie.
• Těžká hemoragické vaskulitida - existuje závažný stav pacienta, vypusťte hojné vyrážku s odumřelé oblastí, angioedém, nefrotický syndrom, zjištěná hrubá hematuria a krvácení do zažívacího traktu, se může vyvinout akutní selhání ledvin.

Povahou toku, je klasifikován jako akutní (až 2 měsíce.), Prodloužená (až šest měsíců) a chronické hemoragické vaskulitida.

Příznaky hemoragické vaskulitidy

Pro akutní hemoragické vaskulitidy typicky počínaje zvýšením teploty na subfebrile nebo horečnaté číslic. Může však dojít k žádnému zvýšení teploty.

syndrom kůže Poukazuje na to, na začátku hemoragické vaskulitidy pozorována u všech pacientů. Vyznačují se difúzní makulopapulární hemoragických prvky různých velikostí (zpravidla malé), neztrácí pod tlakem. V některých případech je kopřivka. Vyrážky jsou obvykle uspořádány symetricky na kůži paliček, stehen a hýždí, v oblasti velkých kloubů, alespoň - na kůži rukou a těla. Hojnost léze často koreluje se závažností hemoragické vaskulitidy. V nejtěžších jejím průběhu ve středu některé z prvků vyrážka vyvíjí nekrózu a vzniká vřed. vyrážka rozlišení končí dlouhotrvající hyperpigmentace. V chronickém průběhu hemoragické vaskulitidy s častými recidivami v kůži po vymizení vyrážky dojde k odlupování.

kloubní syndrom vyvíjí u 70% pacientů s hemoragickou vaskulitidy. Poruchy kloubů může být krátkodobé, jako světle kloubů nebo přetrvávat několik dnů s intenzivní bolestí doprovázeny dalšími příznaky artritidy (zarudnutí a otok), a což má za následek omezení pohybu kloubu. Typické pro hemoragické vaskulitidy je prchavý povaha lézí zejména v oblasti velkých kloubů, obvykle kolena a kotníku. Kloubního syndromu může dojít v počáteční fázi nebo hemoragické vaskulitidy nastanou později. Často to přijde v přírodě a nikdy nemůže vést k trvalému společné deformity.

břišní syndrom To může předcházet kožní projevy kloubní hemoragické vaskulitidy, nebo je doprovází. Projevuje se bolestmi v břiše různou intenzitou od mírné až typu paroxysmální střevní koliky. Pacienti často nejsou schopni určit přesné místo bolesti, si stěžují na porušování židle, nevolnost a zvracení. Bolest břicha se může během dne se vyskytují několikrát jít spontánně nebo v prvních několika dnech léčby. V závažných případech, hemoragický vaskulitida se vyskytují krvácení do zažívacího traktu, doprovázené krvavé zvracení a krev ve stolici.

nefritický syndrom To se vyskytuje v 25-30% případů hemoragické vaskulitidy a projevuje známky chronický nebo akutní glomerulonefritida s různým stupněm hematurie. Řada pacientů má nefrotický syndrom. poškození ledvin je nejodolnější syndrom hemoragické vaskulitida a může vést k selhání ledvin.

Zapojení dalších orgánů v hemoragické vaskulitida se vyskytují zřídka. To může být hemoragické pneumonie kašel s krví pruhovaný sputa a dušnost, krvácení do endokardu, hemoragický zánět osrdečníku, myokarditida. Karotidové artérie se projevuje závrať, podrážděnost, bolest hlavy, epipristupami a mohou vést k rozvoji hemoragické meningitida krvácení nebo mozkové substance (hemoragické mrtvice).

Diagnostika hemoragické vaskulitidy

Prostřednictvím diagnózy hemoragické vaskulitidy, revmatolog v úvahu věk pacienta, srovnává klinické a laboratorní data, která vylučuje jiné nemoci. V analýze krve u pacientů s hemoragickou vaskulitidou, obvykle označený příznaky mírné nespecifickým zánětem (leukocytóza a mírném zvýšení ESR), zvýšení počtu destiček a eosinofilů. Vzorek moči je označen hematurie, proteinurie, cylindruria. Biochemická analýza krve ukazuje nárůst imunoglobulinu A a CRP.

Velký diagnostický význam koagulace. Absence dat pro porušení srážlivosti při klinické příznaky hemoragické syndromu jasně demonstruje výhody hemoragické vaskulitidy.

S rozvojem renální vaskulitidy pacienta syndrom hemoragické by se měl poradit nefrologie, sledování změn ve vzorku moči, moči biochemická analýza Zimnitsky vzorek ultrazvukové vyšetření ledvin, Dopplerův ultrazvuk ledvinové cévy.

Břišní forma hemoragické vaskulitidy by měly být odlišeny od jiných příčin, které vedou ke vzniku symptomů "náhlé příhody břišní»: zánět slepého střeva, akutní cholecystitida, zánět slinivky břišní, Intususcepce, průnik žaludeční vředy, perforace střev na ulcerózní kolitida a m, p. Za tímto účelem nutné poradit se s gastroenterolog chirurga držení břišní ultrazvuk, gastroskopie. Pro diagnostiku skrytého gastrointestinálního krvácení, vyrábět fekální okultní krve.

V závažných případech je diagnóza je kožní biopsie. Histologické vyšetření biopsie odhalí charakteristické změny: vklady imunoglobulinu A a CEC na endotelu a v tloušťce cévní stěny venulách, arteriol a kapillyarov- vzdělávání mikrotrombozov- výstupních prvků krve vně nádoby.

Odlišit hemoragickou vaskulitida by měla být od trombocytopenická purpura, hemoragický syndrom, infekční onemocnění (hemoragické horečky, chřipka) leukémie, revmatoidní artritida, Stále je nemoc, systémová vaskulitida, akutní glomerulonefritida.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Pacienti s příznaky hemoragické vaskulitida, akutní fáze, musí být v souladu s klidem na lůžku a hypoalergenní dietu, vyloučit antibiotika a další léky, které mohou zvyšovat senzibilizaci.

Hlavní lék na léčbu hemoragické vaskulitidy je heparin. Prednisone terapie je ještě sporný mezi lékaři. Možná, že jeho funkce v závažných případech hemoragické vaskulitidy. Při absenci účinku rezervních látek léčby kortikosteroidy jsou cytostatika. Závažné onemocnění je indikací pro mimotělní korekci krve (hemosorbtion, imunoadsorpce plazmaferézu).

Vyjádřeno kloubní syndrom hemoragické vaskulitida zakotvený nesoucí protizánětlivé terapie (indomethacin, ibuprofen). Mnozí autoři si všimli neúčinnost antihistaminik při léčbě hemoragické vaskulitidy. Avšak jejich použití může být odůvodněno u pacientů s alergickou anamnézou (alergická dermatitida, pyl nemoc, nosní alergie a kol.), nebo projevy exsudativní, katarální diatéza. V souvislosti s potravinové alergie onemocnění a přítomnost břišní syndromu dodatečně určit chelátory.

Předpověď hemoragické vaskulitida

Mírné formy hemoragické vaskulitidy jsou náchylné ke spontánnímu zhojení po prvním záchvatu nemoci. Když pacienti tvaru blesku smrt může nastat v prvních několika dnech po nástupu. Nejčastěji je to z důvodu poškození centrální nervové soustavy a cév intracerebrální krvácení. Druhou příčinou úmrtí mohou být závažné renální syndrom, což vede k vývoji urémie.