Vaskulitida

Vaskulitida - heterogenní skupina onemocnění s podobným patogeneze, ve struktuře, která je základem několika lézí vaskulárního zánětu a následně zapojení do zánětlivého procesu různých tělesných systémů. Po celou dobu studijní skupiny nemocí různých vědci pokusili vytvořit klasifikaci.

Příčiny vaskulitidy.

Vzhledem k tomu, primární veskulity jsou poměrně heterogenní skupinu, těžko mluvit o nějaké jednotlivé příčiny tohoto onemocnění. Ve většině případů je příčina neznámá a významně neovlivní průběh patologického procesu. Infekční teorie vzniku vaskulitidy zůstává dominantní. V řadě nosology formy vaskulitidy jsou chronologickém připojení k různým infekčním agens. Současně je třeba mít na paměti, že neléčené ložisek chronické infekce, a to i v případě, že jsou příčinou vaskulitidy může vést k recidivě onemocnění a vývoj sekundární infekce, takže je obtížné studovat pacienta. Předpokladem k diskusi o úloze virů jako příčin vaskulitidy je dílem, ve kterém jsou popsané případy vaskulitidy po trpí hepatitidy B se přetrvávání viru v krvi, a někdy zde imunitních komplexů, které obsahují virové antigeny ve stěně postižené cévy.  

Některé příčiny vaskulitida již dlouhou dobu známé (dopad různých sér a léčiv). léky roli ve vývoji vaskulitidy není pochyb. Příznaky systémových lézí může okamžitě objeví po kontaktu léku s tělem pacienta nebo může být výsledkem chronického onemocnění úprava dávkování. V současné době je více než 150 známých léků, které příjem začne vývoj vaskulitidy. Nejčastěji se tento typ reakce může sporty na recepci sulfa léky, antibiotika, drogy jód, radiopakními látky, vitamíny, analgetika, tuberkulostatiky. Nelze vyloučit, dědičnou predispozici, kvůli závadě imunitní odpovědi a upravených stěn reaktivity cév.

Příznaky vaskulitidy

Principy klinickou diagnózou vaskulitidy.

Základním principem diagnostiku vaskulitidy - klinický polymorfismus. Včasná diagnóza je nezbytná pro včasné zahájení léčby, protože pozdější diagnózu, tím větší je pravděpodobnost rozvoje nevratných procesů v orgánech a systémech. Hlavní roli při stanovení diagnózy je třeba připsat na klinických projevů choroby, tj stížností a změny zjistitelných při prohlídce a objektivní vyšetření pacienta - .. příznaků. Důležité jsou pohlaví pacienta, jeho věku. Například některé formy vaskulitidy jsou nemocní převážně muži (Buergerova thromboangiitis obliterans), ostatní (nespecifická aortoarteritis) - mladé dívky. Porážka časových tepen, obvykle se vyvíjí u lidí starších než 55 let. Hemoragické vaskulitida se vyskytuje hlavně u dětí a mladých dospělých.

Reklamace pacientů s vaskulitidou jsou různé a závisí na umístění postiženého plavidla, fázi onemocnění a závažnosti funkčních poruch orgánů. Zvláště důležité je pořadí nástupu symptomů a nemoci. Typicky, vaskulitida začít subacute nebo akutní, s počátečními příznaky zánětu a následný rozvoj orgánových patologií. Mezi první příznaky mohou být izolovány vaskulitida obecné nespecifické (nebo konstituční) a místní charakteristické syndromů, které se v kombinaci určují klinický obraz měnící nozologických onemocnění.

Běžné příznaky vaskulitidy patří: ztráta hmotnosti, horečka, bolest hlavy, únava. Charakterizován konstantní low-horečkou, není snížena u pacientů užívajících antibiotika. Tělesná teplota může být snížena nezávisle nebo podávání glukokortikoidů. Úbytek hmotnosti v některých provedeních, klasickým znakem vaskulitidy, a významný pokles tělesné hmotnosti v průběhu krátkého časového období nejen má diagnostickou hodnotu, ale je indikací aktivity onemocnění.

Kožní syndrom je nejstarší a různorodé a vyskytuje se u 40 - 50% případů. Tam může být uzliny, petechie, skvrny, kožní purpura, vředy. V některých případech je ok vzor na typu pleti mramoru - čisté Levidov. Intenzita modrého tónu se může lišit od mírné až těžké. Tento symptom odráží porážku cév v kůži. Čistý Levidov často pozorován v periarteritida nodosa, Wegenerovy granulomatózy a antifosfolipidový syndrom. Všechny tyto kožních lézí může transformovat do nekrotizující formu. V tomto případě jsou výsledné vředy jsou obvykle bezbolestné a mají mizivou výboj. Jejich rychlost hojení není tolik závislá na lokální terapii, protože účinnost léčby vaskulitidy. V klinické praxi, popsal případy sněť prstů na rukou a nohou. 

Kožní projevy vaskulární léze pro vaskulitidy

Bolesti svalů nebo tzv myologie, bylo nalezeno více než polovina případů vaskulitidy a je způsobena krevní oběh v určitých svalových skupin. Silná bolest svalů může předcházet vývoj lézí periferního nervového systému, což se projeví v budoucnu v rozporu citlivosti distálních prstů na rukou a nohou.

Porážka kloubů je častým příznakem. Typicky porazit velké klouby dolních a horních končetin - koleno, kotník, rameno.

Poškození ledvin - jeden z nejčastějších a špatné prognostické znamení, se vyskytuje u 20 - 40% pacientů v závislosti na formě vaskulitidy. Klinické příznaky onemocnění ledvin se objeví ve středu nemoci a ukázat nic o vyjádřené změn. K dispozici jsou také různé projevy onemocnění trávicího ústrojí, dýchacích cest a srdce.

Měli byste se poradit s lékařem revmatolog, pokud máte nějaké příznaky zánětu, jako je horečka, únava, ztráta hmotnosti není spojena se změnou stravy. V závislosti na lokalizaci procesu v arteriální krevní linie může být rozmazané vidění, bolesti svalů, krev v moči.

diagnostika

Neexistují žádné specifické laboratorní testy pro diagnózu vaskulitidy. V podstatě laboratorní změny odrážejí aktivitu onemocnění (zvýšení otstrofaznyh krevních proteinů, leukocyty a sedimentace erytrocytů) a rozsah vaskulárních lézí v jednotlivých orgánech. Velký důraz je kladen na místě biopsie, kde tyto změny jsou výraznější. Pro konkrétní zánětem má své zvláštnosti v diagnostice a klinik. Například, Wegenerova granulomatóza je charakterizován normochromní anémie, mírná leukocytóza bez eosinofilie, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů, trombocytóza, hypergammaglobulinemia. Proteiny akutní fáze odpovídá aktivity onemocnění. Může zvýšit imunoglobuliny, které se většinou týká IgA. Revmatoidní faktor je detekována ve více než poloviny pacientů, a nejčastěji stanoveny v pokročilé fázi aktivity onemocnění, když je exprimován. Každý poddruh vaskulitida má svá vlastní kritéria, poměr, který, a jejich počet může být, že se absolutní jistotu o přítomnosti nebo nepřítomnosti onemocnění.

Léčba vaskulitid

Prakticky všechny vaskulitidy jsou chronické progresivní onemocnění, při období exacerbace nahrazují remisí, které je dosaženo pouze cílenou léčbu. V současné době, jako hlavní směry léčení vaskulitida izolovaný imunosuprese (imunosuprese) a protizánětlivou terapii, která zajišťuje společné aplikaci glukokortikoidů a / nebo cytotoxická léčiva, což umožňuje omezit nebo přerušit vývoj imunitního zánětu. 

Lékem volby je prednisolon byl schopen rychle odstranit bobtnání cévní stěny, což vede ke snížení ischemických projevů syndromu. Avšak prodloužené dávka použití udržovací glyukortikosteroidov umožňuje dále bránit stenózy velkých cév.

Nicméně, to je považováno za prokázané, že k výraznému zlepšení prognózy pro život v souvislosti s použitím cytostatik. Cyklofosfamid - dávka přípravku se může měnit v širokém rozmezí, obvykle počáteční dávka mezi vyznačenými klinických projevů onemocnění částek na 2 - 3 mg / ky za den. V zájmu prohloubení terapii závažné vaskulitidy strnulý během kombinace použití vysokých dávek methylprednisolon a cyklofosfamidu v dávce 1000 mg nitrožilně.

Dobrý účinek v léčbě jako souběžné terapii získá vazodilatátory (kyselina nikotinová, persantin, komplamin) a antitrombotické (Curantylum, Trental, Agapurin) drogy jsou předepsány dlouhé předměty.

V posledních letech se stává široce používány techniky mimotělní krevní korekce pro zlepšení mikrocirkulace poruchy (plazmaferéza kombinaci s gemoksigenatsiey a ozáření ultrafialovým krve). Také, aby se opravila mikrocirkulace poruchy způsobené vzhledem k hnacím kolem následující skupiny léčiv mohou být použity: anti-koagulanty (přímé a nepřímé) - heparin fraksiparin- metylxantiny - Trentalum, agapurin- skupiny nesteroidních protizánětlivých léčiv (nízké dávky aspirinu - 75 až 125 mg / kg).

Účinná léčba patogenní celého onemocnění lze nejen prodloužit životnost pacienty, ale také pro návrat některých z nich do práce. Tato patologie není léčitelné bylinné léky, jen léky, které jsou zde uvedeny, mají prokazatelně pozitivní vliv.

Možné komplikace vaskulitidy:

• Syndrom diseminované intravaskulární koagulace (DIC)
• Krvácení a trombóza
• Hypertenze
• Nefrotický syndrom
• Plicní hypertenze
• infekčních komplikací.

Prognóza.

Tato skupina chorob je velmi vysoké procento komplikací, včasná léčba nachataoe může zpomalit průběh mnoha z nich. U pacientů s vaskulitidou bez zvláštního léčení imunosupresivní terapie není dobrou prognózu, pěti-leté přežití je 10% pacientů. Na začátku aktivní terapie cytostatiky v kombinaci s glukokortikoidy 5-leté přežití je 60 - 90%.