Horton nemoc

Horton nemoc je pojmenována po americkém lékaře Horton, který jej poprvé popsána v roce 1932. Druhé jméno - časové (temporální) arteritida - nemoc vzhledem k tomu, že ve většině případů se vyskytuje s lézemi temporální tepny. Klinická revmatologie Horton onemocnění zahrnuje skupinu systémová vaskulitida, který také zahrnuje Takayasuova nemoc, periarteritis nodosa, Kawasakiho nemoc, Wegenerova granulomu.

Horton choroba je častější v severní Evropě a v severských zemích, kde je výskyt je 15-35 lidí na 100.000 je mnohem nižší než výskyt v Asii, v arabských zemích a Japonsku, kde je 1,47 na 100.000 lidí. S největší pravděpodobností k rozvoji tohoto onemocnění Horton starších lidí (nad 50 let), s vrcholem výskytu ve věkové skupině 70 let. Ženy trpí Horton chorobou častěji než muži. 3 případy, muži představují asi 5 žen.

Příčiny Horton choroby

Klíčovým mechanismem v rozvoji onemocnění Horton je považováno za porušení imunitní odpovědi v závislosti na typu autoimunitního procesu. Na podporu tohoto, v mnoha případech jsou detekovány protilátky proti imunoglobulinů A a M, je depozice cirkulujících imunokomplexů v pružné vrstvě cévní nemocné tepny.

Jako srážecí faktory Horton onemocnění pravděpodobně uvedeno infekčních agens, zejména viry (virová hepatitida, chřipka, opar). V 33% pacientů s onemocněním Hortonův krev odhalila HBS-antigenů a protilátek proti němu, HBS-antigen často nacházejí ve stěnách postižených tepen. Odhalení v mnoha případech je choroba Horton nosič gen HLA B14, A10, B8 potvrzuje názor většiny autorů existence genetické predispozice k onemocnění.

Příznaky onemocnění Horton

Horton choroba projevy se mohou objevit postupně v průběhu několika týdnů. V jiných případech, jako pravidlo, poté, co utrpěl SARS nebo jiné virové infekce, je akutní nástup. Komponenty typického klinického obrazu onemocnění Horton jsou běžné příznaky, a cévní projevy poškození orgánů.

Běžné příznaky Horton choroba patří dosažení horečnaté číslic horečka, intenzivní bolesti hlavy, anorexie, hubnutí, únava, poruchy spánku, bolesti kloubů a bolest svalů. Bolesti hlavy Horton nemoc může být jednostranné nebo oboustranné, má tupou pulzující v přírodě a často časovou lokalizaci, horší v noci a stoupá během 2-3 týdnů. To může být doprovázeno něžnost skalpu, silné bolesti a necitlivost v obličeji, bolesti při žvýkání. Bolesti svalů, obvykle grip svaly ramen a pánevní pletenec. Jejich příznaky jsou podobné polymyalgia rheumatica.

cévní projevy Horton nemoc jsou vyjádřeny v těsnění a bolesti při palpaci parietální a temporální tepny, často chybí pulsace. Na palpaci skalpu nodulů zjištěných. Často, při pohledu od pacienta s nemocí Horton odhalilo otok a zarudnutí kůže v časové oblasti. Nemoci jednotlivých odvětvích vnitřního krkavice záchvaty tepen projevit přechodné ischemické ataky nebo cévní mozková příhoda odpovídající část mozku. Ve vzácných případech Horton choroby jsou pozorovány léze jiných velkých tepen, charakterizované příslušných symptomů. Mohou vést k rozvoji lýtkových svalech a infarktů somatických orgánů, včetně infarkt myokardu.

Léze zrakového orgánu Horton choroba se projevuje dvojité objekty (dvojité vidění), bolest v oční bulvy, přichází rozmazané vidění. Pacienti si stěžují, že někdy vidět „nejasný“ nebo „zamlžený“ obraz okolí. Tyto příznaky jsou spojeny s tím, co se děje v typickém průběhu onemocnění Horton porušení prokrvení zrakového nervu a vývojem jeho ischemické neuropatie, což může nakonec vést ke ztrátě zraku a slepoty. Nevratné změny ve zrakovém nervu jsou obvykle tvořeny po několika měsících po nástupu onemocnění Horton, takže včasná léčba dovolí jim vyhnout.

Diagnóza Horton nemoc

Soubor klinických příznaků typických pro stáří pacientů, laboratorních dat, výsledky biopsie temporální arterie, závěr oční lékař a neurolog ve většině případů umožňuje včasnou diagnózu Horton choroby. Pozitivní účinek léčby kortikosteroidy také hovoří ve prospěch stanovení správné diagnózy.

Kompletní analýzu krve v Horton onemocnění se obvykle zjistí hypochromní anemie, leukocytóza, a významné zrychlení sedimentace erytrocytů (50-70milimetrů / h), biochemické analýzy krve charakteristické Dysproteinemia se snižujícím se množstvím albuminu, zvýšená Ig G. konzultace oční provádí vizuální kontrolu ostrost a fundus , Pro identifikaci cerebrovaskulární poruchy vyrábět neurologické vyšetření pacientů s onemocněním Horton, UZGD extrakraniálních cév a oční vaskulární, CT a MRI mozku, cévní mozková angiografie.

Histologické vyšetření bioptického materiálu odhaluje nemoc časovou srdeční Horton charakteristické změny ve formě a zahušťování vnitřní střední vrstvy stenki- cévní tvorba granulomů ve stěně cévy a obřích shluků buněk, lymfocytů infiltratov- parietální tromboza- zúžení lumen postižené cévy. Nicméně nepřítomnost charakteristických histologie v přítomnosti typických klinických symptomů nevylučuje diagnózu Horton choroby. To je způsobeno tím, že léze je segmentové tepna v přírodě a v průběhu odebrání biopsie může být ovlivněna část tepny.

Diferenciální diagnostika Horton choroby se provádí polymyalgia rheumatica, migréna, Takayasuova choroba, fibromyalgie.

American Association of Rheumatology diagnostických kritérií, který vypracoval Horton chorobou, specifičnost, která podle názoru autorů dosahuje 91,2%. Mezi ně patří: věk počátku více než 50 let nedojde charakteristickou hlavou Bolívarovská nesouvisí s ateroskleróza změna časového tepny (těsnění snížení pulsace, bolest) - údaje ESR ch typický histologický obraz biopsie 50 mm / temporální tepny. diagnóza Horton onemocnění je kladen v případě 3 z 5 výše uvedené charakteristiky.

Léčba Horton choroby

Terapie Horton choroba je převážně glukokortikoidu hormony. Počáteční léčba je prednisolon (20 až 80 mg / den), je dávka, která je závislá na přítomnosti poškození velkých tepen a komplikací z pohledu. Akutní nástup poškození zraku je indikací pro pulzní terapii vysokými dávkami methylprednisolonu. Postupné snižování dávky v nemoci Horton může být zahájena dříve než jeden měsíc po zahájení léčby. Týdenní dávka prednisolonu snížit o 10%, se postupně přechod na udržovací dávce 7,5-5 mg / den. V průměru, léčba Horton onemocnění trvá po dobu 2 let a může být zrušena v nepřítomnosti onemocnění do šesti měsíců na Predisonem na údržbu pozadí v dávce 2,5 mg / den.

V nepřítomnosti očekávaného účinku terapie glukokortikoidy nebo z důvodu závažných vedlejších účinků, když se pohybuje k provádění léčby cytostatiky (cyklofosfamid, methotrexát). Jako symptomatické terapie Horton onemocnění je možné použít protizánětlivé léky, antikoagulancia a vazodilatátory.

Prognóza onemocnění Horton

Prognóza pro přežití u pacientů s onemocněním Horton příznivé. Typicky je nemoc dobře reaguje na léčbu. Nicméně, případná ztráta zraku, arteriální trombózy a výskyt komplikací v souvislosti s probíhající terapie glukokortikoidy.