Churg-Straussův syndrom

Churg-Straussův syndrom - druh systémová vaskulitida s granulomatózní zánět krevních cév středních a malých ráží a primární léze respiračního traktu. Churg-Straussův syndrom odkazuje na polysystemic porušení, nejčastěji postihující orgány s bohatým krevním zásobením - kůže, plíce, srdce, nervového systému, zažívacího traktu, ledvin. Syndromu Churg-Strauss připomíná do značné míry periarteritis nodosa, ale na rozdíl od ovlivňuje nejen malé a středně velké tepny, ale také vlásečnice, žíly a venuly- vyznačuje eosinofilií a granulomatózní zánět, primární plicní choroby. V revmatologii Churg-Straussův syndrom je vzácné, roční incidence 0,42 případů na 100 tis. Obyvatel. Churg Strauss syndrom postižených lidí od 15 do 70 let, průměrný věk pacientů byl 40-50 let zjištěn onemocnění u žen častěji než muži.

Příčiny Churg-Straussova syndromu

Příčiny Churg-Straussova syndromu není znám. Patogeneze zánětu spojeného s imunitními, proliferativních a destruktivní změny a zvýšenou vaskulární permeabilitou, trombózy, ischemie, krvácení a v oblasti poškození cév. Důležitou roli v rozvoji Churg-Straussova syndromu hraje titr zvyšuje anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA), které jsou antigenní cíle neutrofilů enzymy (zejména proteinázy-3 a myeloperoxidázy). ANCA způsobit předčasné degranulaci a porušení transendoteliální migraci aktivovaných granulocytů. Cévní změny vedou ke vzniku četných eozinofilní infiltráty v tkáních a orgánech pro tvorbu nekrotické zánětlivé granulomy.

V čele s Churg-Straussova syndromu jde plíce. Při histologickém vyšetření ukázalo, intersticiální a perivaskulární eozinofilní infiltráty ve stěnách plicních kapilár, průdušek, průdušinek a plicních sklípků, perivazalnyh a perilymfatické tkání. Infiltráty mít různé tvary, obvykle lokalizovány v různých segmentech plic, ale může rozšířit na celou plicní podílu. Kromě akutní fáze zánětlivé reakce pozorovány jízvovitých sklerotické změny cév a plicní tkáně.

Trigger vývoj Churg-Straussova syndromu může být virovou nebo bakteriální infekcí (např hepatitis B, stafylokokové léze nosohltanu) očkovaných organismu senzibilizaci (alergických onemocnění, nesnášenlivost léku), stres, chlazení, oslunění, těhotenství a porodu.

Příznaky Churg-Straussova syndromu

Ve svém vývoji, Churg-Straussův syndrom prochází třech etapách. Prodromální fáze může trvat i několik let. Při typickém průběhu začíná Churg-Straussův syndrom s destrukcí dýchacích cest. jeví nosní alergie, příznaky nosní obstrukce, polypous proliferace nosní sliznice, opakující zánět dutin, vleklý bronchitida s astmatickým složkou, bronchiální astma.

Druhá etapa Churg-Straussova syndromu je charakterizován zvýšenými hladinami eosinofilů v periferní krvi a tkanyah- projevují těžké astma s těžkými kašle záchvatů a exspirační dušnost, hemoptysis. Bronchospasmus útoky jsou doprovázeny těžkou slabost, prodloužená horečka, myalgie, ztráta hmotnosti. Chronická eosinofilní infiltrace plic může vést k rozvoji bronchiektázie, eosinofilní pneumonie, eosinofilní zánět pohrudnice. Když je pleurální výpotek označený bolest v hrudníku při dýchání, zvýšená dušnost.

Třetí Churg-Straussův syndrom vyznačující se krokem vývoje a dominance známky systémové vaskulitidy s multiorgánového selhání. V zobecnění Churg-Straussův syndrom, astma bronchiale závažnosti stupeň snižuje. Období mezi výskytem bronchiální příznaky astmatu a zánětem v průměru 2-3 roky (čím kratší interval, tím větší je nepříznivá prognóza). Existuje vysoká eosinofilie (35-85%). Srdečně-cévní systém se může vyvinout myokarditida, koronarita, konstriktivní perikarditida, mitrální a trikuspidální ventily, infarkt myokardu, fibroplastických temenní endokarditida Leffler. Koronárních cév může způsobit náhlé pacientů syndrom smrti s Churg-Strauss.

U lézí nervového systému, vyznačující se tím, periferní neuropatie (mononeuropatie, distální polyneuropatie „V závislosti na typu rukavic nebo punčochy“ - radikulopatie, optická neuropatie), CNS patologie (hemoragické mrtvice, epileptické záchvaty, emoční poruchy). Z trávicího poznamenat vývoj eosinophilic onemocnění žaludku a střev (Bolesti břicha, nevolnost, zvracení, průjem), Alespoň - krvácející, žaludeční perforace nebo střevo, zánět pobřišnice, kolika.

Při Churg-Straussův syndrom se vyskytuje polymorfní kožní léze ve formě bolestivé hemoragické purpury na dolních končetinách, podkožní uzliny, erytém, kopřivka a nekrotických bubliny. často tam polyarthralgia a migrace neprogresivní artritida. poškození ledvin je vzácné, není exprimován v přírodě, se vyskytuje ve formě segmentového glomerulonefritis a není doprovázen CRF.

Syndrom Diagnóza Churg-Straussův

Pacienti syndrom Churg-Strocs primární péče obvykle obrátit na různé specialisty - ORL, pulmologem, alergologa, neurologa, kardiologa, gastroenterologa, a později spadnout do revmatolog. Syndrom Diagnóza Churg-Strauss je založen na klinických a laboratorních dat a výsledků instrumentálních studií. Diagnostická kritéria Churg-Straussova syndromu, jsou: hypereosinofilie (>10% z celkového počtu bílých krvinek), bronchiální astma, mono- nebo polyneuropatie, zánět vedlejších nosních dutin, eosinofilní plicní infiltráty, extravaskulární nekrotizující granulomů. Přítomnost alespoň 4 kritérií potvrzuje diagnózu v 85% případů.

Při Churg-Straussův syndrom je také detekována anémie, leukocytóza, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů a celkové hladiny IgE. Pro více než polovina z Churg-Straussova syndromu charakteristika perinukleární detekční protilátka antimieloperoksidaznoy aktivity (Ranca)

Rentgen hrudníku s Churg-Straussova syndromu může detekovat prchavé, omezené a zároveň sporné zatemňovací stíny v plicích, přítomnost pleurální výpotek. Když plicní biopsie stanovena granulomatózní zánět drobných cév, perivaskulární infiltráty v prostoru obsahujícím eosinofilů. Diferenciální diagnostika Churg-Straussova syndromu by měla být provedena s nodulární polyarteritidy, Wegenerova granulomatóza, chronická eosinofilní pneumonie, idiopatické hypereosinofilní syndrom mikroskopická polyangiitis.

Léčba a prognóza Churg-Straussova syndromu

Léčba Churg-Straussova syndromu zahrnuje Dlouhodobé podávání vysokých dávek systémových kortikosteroidů. Se zlepšením byla dávka snížena. V přítomnosti lézí kardiovaskulárního systému, plic, roztroušená mononeuritis možné využití pulzní terapie s methylprednisolonu. S neúčinnost glukokortikoidů použít cytostatika (cyklofosfamid, azathioprin, hlorbutin), které přispívají k rychlejšímu remisi a snížení rizika recidivy, ale vysoké riziko infekčních komplikací. Před léčba zrušila všechny léky, které pacient odhalila senzibilizaci.

Bez léčení syndromu prognóza Churg-Straussův nepříznivé. Když multiorgánové léze je rychlá progrese Churg-Straussův syndrom s vysokým rizikem úmrtí na onemocnění srdečně-plicní. Vhodným zpracováním přežití 5 let 60-80%.