Fibrotizující alveolitida

Fibrotizující alveolitida, idiopatické (synonyma: idiopatickou plicní fibrózou, Hamman Rich syndrom) - progresivní bilaterální difuzní alveolární poškození a intersticiální plicní tkáně, spolu s rozvojem difúzní fibrózy a zvýšení respirační selhání. Fibrotizující alveolitida výhradně plicní lokalizace, reaguje špatně na terapii často vede ke smrti. Fibrotizující alveolitida - relativně vzácné onemocnění neznámé etiologie, však má tendenci se zvyšovat.

Fibrózní alveolitida často postihuje muže starší 50 let (20 případech ze 100 tis.) Než u žen (13 případech ze 100 tis.). Úmrtnost v fibrotizující alveolitida dosáhne 3,3 na 100 tis. Populace.

Příčiny a mechanismus vývoje fibrotizující alveolitid

Příčiny fibrotizující alveolitidy nejasný. Spekuluje se o povaze autoimunního onemocnění, virové povahy (herpesvirus, virus hepatitidy C, adenoviry, cytomegalovirus), Dědičná dispozice.

Prevalence fibrotizující alveolitida jsou důležité při práci, životního prostředí, spotřebitelů a geografické faktory. Je tedy zřejmé, že vývoj idiopatické fibrotizující alveolitida jsou nejvíce náchylné chovatelé drůbeže, pracovníci přicházející do styku s dřevem, azbest, kovu a silikátové prachu, kouření pacientů. Zánětlivé stavy v alveolech způsobuje nevratné ztluštění stěn a snížení propustnosti pro výměnu plynů.

Vývoj idiopatické fibrotizující alveolitida je charakterizován třemi vzájemně procesy: intersticiální edém, intersticiální zánět (alveolitida) a intersticiální fibrózy.

V akutní fázi intersticiální edém alveolární poškození dochází kapiláry a epitel otoku a hyalinní membrány tvorbou komplexů, které brání expanzi alveolárního tkáně během dýchání. V této fázi je možné regresní proces nebo vývoje intersticiální pneumonie.

Chronický zánět intersticiální stupeň se vyznačuje další průběh procesu, ukládání kolagenu v alveolech a vývoj pokročilou fibrózou se rozsáhlé škody na plicní tkáni.

V koncové fázi dochází k úplné nahrazení kapilární sítě a alveolární tkáň vláknité rozšíření tvořící dutinu intersticiální fibróza. plicní tkáň připomínající vzhledově včelí plástve.

Nevratné změny v plicní alveolární-kapilární systém při fibrotizující alveolitida omezující vést ke změnám v výměnu plynů poruchy, progrese respirační selhání a ke smrti pacienta.

Klasifikace fibrotizující alveolitida

Izolovaný Pulmonologie 3 tvoří fibrotizující alveolitida:

• fibrotizující alveolitida, idiopatické
• alveolitida exogenní alergická
• fibrotizující alveolitida toxický

Fibrotizující alveolitida, idiopatická zahrnují morfologické formy: obvyklý vsunuté pneumonie, deskvamativní intersticiální pneumonie, akutní intersticiální pneumonie a nespecifické intersticiální pneumonie.

K alveolitida exogenní alergická zahrnují onemocnění způsobené prodlouženým a intenzivním inhalaci prachu obsahujícího živočišné a rostlinné proteiny nebo anorganické škodliviny, a doprovázené difuzní alergickou lézí intersticiální a alveolární plicní struktur (syndromy „light zemědělec“, „mírné nadšence“, „mírné sýra“, „mírné pracovní“ a t d.,).

Fibrotizující alveolitida zahrnují toxické plicní nemoci vyplývající z expozice toxickým průmyslových chemických látek a léčivých chemoterapie.

Následný rozlišit akutní, subakutní a chronické fibrotizujících alveolitida.

Příznaky fibrotizující alveolitida

Vývoj fibrotizující alveolitida postupně s vývojem nevratným změnám v alveolech a stálým nárůstem dušnosti. Po dlouhou dobu, pacienti nemají před nanesením do zdravotnického zařízení připojit žádný význam tohoto a nechodí k lékaři, což vysvětluje změnu v jeho zdravotním stavu únavy při práci, skončení sportu, přibývání na váze, a tak dále. D. Obvykle od začátku prvních příznaků fibrotizující alveolitida běží od 3 měsíců do 1-3 roky.

Hlavní stížnosti se fibrotizujících alveolitidou jsou dušnost s minimální fyzickou aktivitou a neproduktivní kašel. znepokojeni bolest na hrudi (pod lopatkami) pacientů, prevence zhluboka nadechl, hubnutí, slabost, svalovou hmotu a bolesti kloubů, horečka. Polovina pacientů s fibrotizující alveolitida nehtové falangy stát charakteristická forma „klubů“ s „přesýpací hodiny“. Cyanóza a dušnost jsou rezistentní vůči léčbě. V budoucnu dojde ke zvýšení hypoxemia plicní hypertenze a pravostranné srdeční selhání.

V terminálním stadiu fibrotizující alveolitid rostoucí příznaky respiračního selhání a rozvoj plicní srdce: Šedá popel difuzní cyanóza, otok krčních žil, edém, kachexie vývoje.

Komplikace fibrotizujících alveolitida

Techeneie fibrotizující alveolitida způsobuje progresivní respirační selhání, plicní vývoj srdce, může být složité plicní edém.

Diagnostika fibrotizující alveolitida

Když fibrotizující alveolitida plic auscultated těžce dýchat, crepitus (symptom "praskající celofán") A suchý hripy- bicí zvuk je zkrácena. Změny v srdci vyznačuje tachykardie a tlumené tóny.

Pokud je RTG snímek plic idiopatické fibrózní alveolitida odpovídat malé kontaktní difuzní bilaterální změny v plicích, výraznější v nižších divizí, dušnost. Pozdní fáze fibrotizující alveolitida odpovídají sekundární cystické změny v plicích ( „voštinové plíce“). Dynamic Radiography poskytuje informace o nevratnosti změn charakteristických fibrotizující alveolitida.

Vypočítané X-ray diagnostika umožňuje detekovat změny v plicích v raných fázích. Charakteristickým rysem fibrotizující alveolitidy je definice příznaku „matného skla“ - jemný homogenní ztmavnutí plicních polích. Podle CT může identifikovat část modifikovaných tkanin pro odběr biopsie plic.

Funkce plic (spirometrie, průtok vrchol) s fibrotizující alveolitida ukazují porušení ventilace a snížení difuzní kapacity plic.

Laboratorní parametry krve a vyznačuje leukocytózu zrychlení sedimentace erytrocytů, zvýšení hemoglobinu a gematokrita- zvýšené hladiny fibrinu, kyseliny sialové, imunoglobulinu, stanovení revmatoidního faktoru.

EKG - známky hypertrofie a přetížení pravého srdce.

Bronchoskopie na fibrotizující alveolitida prováděném na diferenciální diagnostice infekčních a nádorových procesů v plicích. Získaný během bronchoskopie výplachu je dána zvýšením celkového proteinu, imunoglobuliny, makrofágů cytoplazmatické inkluze neutrofilů.

Drží otevřené plicní biopsie s fibrotizující alveolitida pro určení stádia choroby, příslušný výběr léčby vývoje onemocnění. Na histologické vyšetření existuje pět stupňů změny:

• 1 stupeň - infiltrace a ztluštění alveolárních sept;
• 2. stupeň - alveolární exsudát naplnění lumen a buněčné struktury;
• 3. stupeň - zničení alveol;
• 4. stupeň - k úplné změně ve struktuře plicní tkáně;
• 5. stupeň - vzdělávání cystické dutiny změněny.

Fibrózní alveolitida by měly být odlišeny od zápalu plic, granulomatóza, sarkoidóza, šířeny tuberculosis, bronchioloalveolární rakovina, pneumokoniosa, difuzní amyloidóza a kol.

Rozvinuté velké i malé diagnostická kritéria fibrotizující alveolitida. Vzhledem k tomu, nejvyšší pravděpodobnost fibrotizující alveolitida lze diagnostikovat při určování 4 velké a 3 menší kritéria.

Další kritéria pro ověření idiopatické fibrotizující alveolitida jsou:

• vyloučení jiných intersticiální onemocnění plic, vč toxický a alergický fibrózní alveolitida, systémová onemocnění pojivové tkáně ..;
• specifické poruchy respiračních funkcí
• Existence dvoustranných změny v dolní části plic (příznaky „kamínku“ a „medové plástve“);
• histologické vyloučení jiných plicní patologie.

Pro malé kritérií idiopatické alveolitidy fibrotizujících zahrnují:

• věk pacientů starších než 50 let;
• Postupné zvyšování nepostřehnutelný dušnost při tělesné námaze;
• trvání onemocnění více než 3 měsíce;
• crepitus (praskání) při dýchání v nižších částí plic.

Léčba fibrotizující alveolitida

Účelem pulmologem léčení fibrotizující alveolitida je usnadnit průběh onemocnění, zpomalení progrese fibrózy plicní tkáně, zlepšení kvality života pacientů.

Pro léčbu non-drog, o kterou fibrotizující alveolitida jsou speciální rehabilitační programy, včetně tělesné cvičení, psychologické podpory pacientům. Výrazný léčebný účinek má kyslíkovou terapii, snižuje dušnost a zlepšuje vytrvalostní cvičení u pacientů s fibrotizující alveolitida. Aby se zabránilo virové infekce u všech pacientů s fibrotizující alveolitida a antipnevmokokkovaya znázorněné očkování proti chřipce.

K dosažení stavu remise v lékařské terapii zahrnují proti fibrotizující alveolitida (steroidy) a antifibrotické (penicilamin, kolchicin) léky, imunosupresiva (azathioprin) a jejich kombinace. Současně jmenován veroshpiron, doplňků draslíku, pyridoxin, bronchodilatátory. Medikamentózní léčba má účinek pouze v případech, kdy není výslovně plicní fibróza.

Radikální léčba fibrotizující alveolitida zahrnuje transplantaci plic, což dává vysoké procento přežití 5 let - až 50-60%. Indikace pro transplantaci plic jsou vyjádřeny hypoxemie, dušnost, snížená vitální kapacita nižší než 70%, snížení difuzní plicní kapacity.

Predikce a prevence v fibrotizující alveolitida

Během idiopatické fibrotizující alveolitida po chemoterapii pozorováno období remise, ale nemoc stále postupuje postupně. Průměrná míra přežití v diagnostice neošetřených fibrotizující alveolitida je 3-4 roky.

Příznivější průběh různých toxických a alergické alveolitidy, který při eliminaci provokující faktor v časných stádiích mohou vymizet.

Preventivní opatření idiopatických fibrotizujících alveolitid zahrnují prevenci infekce, vylučování škodlivých povolání, životního prostředí a spotřebitelů faktorů. Pacienti s fibrózní alveolitida by mělo následovat až o pulmologem, alergolog a patologem-lékař.