Difuzní plicní fibróza

rozptýlit pneumosclerosis - výsledek různých patologických procesů, které vedou k proliferaci plicních prvků pojivové tkáně dochází, přemísťovat fungování normální plicní tkáně a narušené výměnu plynů. Ve struktuře difúzní fibrózy a lobulární tvaru se vyskytují v přibližně stejném poměru. Nicméně, v případě, že kontaktní fibróza nevyvolává klinicky významné dysfunkci plic, difuzní může vést k rozvoji arteriální hypoxemie, chronického respiračního selhání, plicní srdce a další deaktivace komplikace. Nejdůležitějším úkolem Pulmonologie je zabránit progresi patologických procesů v plicích, zabraňuje postižení a konkrétní zlepšení kvality života pacientů s difuzní plicní fibrózou.

Klasifikace difuzní plicní fibrózy

Plicní fibróza klasifikovat na základě etiologických, patogenetické a patologických kritérií. V závislosti na příčině významnými faktory jsou následující typy difúzní fibrózy: infekce (nespecifické a specifické pro poúrazové), toxický, pnevmokoniotichesky, alergické (exogenní a endogenní), dysplastické, degenerativní a kardiovaskulárních. Více každé z těchto forem a jejich bezprostředních příčinách budou diskutovány v následující části.

Vzhledem k tomu, patogenní odkaz rozlišovat difuzní fibróza:

• pobuřující (Postpneumonic, bronchiektázie, bronchogenní, bronchiolární, plevrogenny)
• atelektatichesky (Jako výchozí obstrukční plicní atelektáza na cizí tělesa průdušky a bronchogenní nádory, středního laloku syndrom)
• lymphogenous (Jako důsledek limfopletory kardiogenní plicní nebo geneze)
• imunní (v difuzní alveolitida)

Patologická klasifikace difúzní fibrózy zahrnuje přidělení těchto typů: difuzní alveolární (plicní fibróza), a uzlové pletivo miofibroza arterioles a průdušinky. Plicní fibróza může nastat v rozporu s ventilační funkce plic obstrukční nebo omezení tipu- přítomnosti nebo nepřítomnosti plicní hypertenze, s jednoduchými nebo dvoustrannými plicních lézí.

Příčiny difuzní plicní fibrózy

Výskyt nespecifické infekce difuzní plicní fibrózy spojené s chronickými zánětlivými chorobami: pneumonie (bakteriální, aspirace, absces) bronchiektázie et al., sekundární zánět může být způsobeno tím, že udeří průdušek cizích těles, poranění plic, doprovázen masivním gemopnevmotoraksom, plicní infarkt.

Specifické difuzní fibróza může dojít v důsledku proudu dlouho houbové pneumonie, plicní zásněti hroznové cysta, syfilis, parazitární infekce (amébová úplavice, toxoplazmóza a kol.). V řadě konkrétních infekčním agens hrát zvláštní roli tuberkulóza. V tomto případě, difuzní fibróza se obvykle objevuje v výsledku diseminovaná plicní tuberkulóza, a její progrese přispívají ke špatné přilnavosti léčby nebo chronická nespecifická bronchitida.

Toxický difúzní fibróza může být způsobena vlivem bojových plynů, průmyslových škodlivin, vysokou koncentrací kyslíku a ozonu, smog, cigaretový kouř. Je nejen přítomnost toxických látek ve vzduchu inhalačním a jejich expozice, ale také individuální vnímavost. Původ pnevmokonioticheskoy forma nemoci je úzce spjat s profesionálními plicních lézí (pneumokoniosa) - jako je například silikóza, talcosis, azbestóza, berilióza a kol.

V srdci difuzního alveolárního fibrózy často spočívá alergická alveolitida fibrotizující. Exogenní geneze alveolitida dochází při příjmu oddělená léčiva (nitrofurany, sulfonamidy, methotrexát, atd.), Inhalace spór plísní. Vývoj endogenního alveolitidy, může být v důsledku abnormalit, jako je Hamman Rich syndrom, plicní hemosideróza, intersticiální pneumonie, Goodpastureův syndrom, kolagen, sarkoidóza Beck, Wegenerova granulomu a kol.

Dysplastická difuzní fibróza obvykle pozorovány u pacientů s vady vývoje plic (cystická hypoplazie) A enzimopaty (cystická fibróza, vrozený nedostatek alfa-1 antitrypsin). Degenerativní procesy v plicích může být důsledkem radiační pneumonitida nebo amyloidóza. Difuzní plicní fibróza charakteristická kardiovaskulárního původu porod a získané srdeční vady, doprovázena plicní angiitidu gipertenziey- pokračováním limfostazom, stejně jako PE.

V rozptýlené světlo pnevmoskleroze jsou bez vzduchu, stlačený a zahuštěna ve. Jejich normální struktura je ztracen, alveolární parenchym ve velkém prostoru je nahrazena kolagenových vláken. Spousta fibróza často se střídají s oblastmi dušnost. Sklerotické změny bronchiální stěny porušit svou pružnost a sekreční funkce žláz, což přispívá k rozvoji a udržování zánětu. Důsledkem sklerotických procesů v cévách v plicích stává hypertenze, plicní oběh. Tuhost plic způsobuje významné snížení plicní ventilace a perfuze, rozvoj arteriální hypoxémie.

Symptomy difuzní plicní fibrózy

Počáteční fáze difúzní fibrózy dochází malosimptomno. Dušnost zpočátku dochází pouze v podmínkách fyzické námaze, suchým kašlem vadí, obvykle ráno. V budoucnu, dušnost pokračuje a je nyní stanovena v klidu, kašel se stává trvalý, stálý, umocňuje nucené dýchání. Klinika může dojít v infekčních procesů hnisavý zánět průdušek.

Pacienti hlásí bolavé bolesti na hrudi, si stěžují na hubnutí, závrať, únava a slabost bezdůvodné. Vzhledem k tomu, arteriální hypoxemie kůže se stává cyanotická odstínu, v důsledku chronická respirační selhání tvoří „Hippocratic prstů“ (příznak „paliček“). zřetelný hrudníku deformity, zatažení mezižeberních prostorů, mediastinální posun na postiženou stranu ukazují vývoj cirhóza plic.

Dlouhodobé k základnímu onemocnění nebo exacerbace přispívají k progresi difúzní fibrózy, a ten zase zhoršuje patologie. Čím větší je objem nefunkčnosti plicní tkáně, tím těžší projevy fibróza.

Diagnostika difuzní plicní fibrózy

Prvořadý význam v diagnostice difuzní plicní fibrózy jsou výsledky X-ray, funkční a morfologické studie světla. Avšak již v počáteční riziko konzultace pulmologem faktory mohou být identifikovány sklerotické změny v plicích (COPD, riziko povolání, kolagen a podobně. s.), jakož i charakteristické rysy respirační selhání (Dušnost, kyjovité deformity prstů, cyanóza). Informace poslechem (těžko se mu dýchá, suché a jemně dušnost) mají omezenou vypovídací schopnost.

Tyto X-ray nebo CT plic variativny- odrážejí základní obraz onemocnění, doplněnou vhodnými známky difúzní fibrózy: zmenšení velikosti plic, plicní deformace vzoru, rozedma plic, někdy - Změnit typ „medové plástve“. Podrobnější popis změn průdušky a plavidel, jakož i k objasnění rozsah jejich rozšiřování umožňuje bronchography a angiografii. Podle ventilace plic scintigrafii určeno porušení ventilace-perfuze vztahů.

Metody Studie respiračních funkcí (spirometrie, pneumotachograf pletysmografie) určuje pokles Zhol, index Tiffno, bronchiální obstrukci. V obtížné diagnostikovat případy rozhodující význam bronchoskopie s transbronchiální plicní biopsie. Liší od ostatních rozptýlených symptomů fibrózou podobnou bronchopulmonárních onemocnění (astma, chronická bronchitida) selhání srdce, systémová vaskulitida pomáhá morfologickou studii biopsie.

Léčba difuzní plicní fibrózy

Léčba začíná difuzní plicní fibrózy objasnit podstatu primárního onemocnění způsobující progresivní změny v plicích, maximální útlum nebo eliminace působení exogenních faktorů (alergické, toxické a kol.). Během exacerbace infekčních a zánětlivých procesů v plicích antimikrobiální, mukolytického a expektorans terapie, bronchoalveolární laváže, inhalace. Když dušnost jmenován bronchodilatancia.

V nepřítomnosti specifické léčby difúzního fibrózy u pacientů užívajících nízké dávky uvedené glukokortikosteroidy a penicilamin v kombinaci s angioprotector, vitamíny B6 a E. V případě srdečního selhání jsou přiřazeny srdeční glykosidy a doplňky draslíku. Vedle lékové terapie za použití fyzikální léčby (ultrazvuk, UHF, diatermie na hrudi), kyslík. Pacientům se doporučuje, aby dechová cvičení, fyzikální terapie cvičení, komprese hrudníku.

Predikce a prevence difuzní plicní fibrózy

V této fázi, léčba difuzního plicní fibrózy je nemožné, a morfologické změny, které se vyskytují v plicích je nevratná. Všechna ošetření a preventivní opatření mohou zpomalit pouze progresi sklerotických změn, přispívají k dosažení přijatelné kvality života a rozšířit činnost po dobu 10-15 let. Exodus difuzní fibróza, závisí na závažnosti základního onemocnění a rychlosti progrese sklerotických změn v plicích. Nepříznivý prognostický znak je vznik plicní srdce. Smrt pacientů často dochází v důsledku dalších bakteriálních infekcí, pnevmomikoza tuberkulózy.

Aby se zabránilo difuzní fibrózu se doporučuje vyhnout se kontaktu s pnevmotoksicheskimi látek a alergenních činitelů, provádět včasné a racionální léčbu plicních infekcí a neinfekčních plicních lézí, dodržovat pravidla bezpečnosti práce, být používán s opatrností léky.