Zabavení plic

Sekvestrace (separace) plíce - vrozené poruchy s částečnou nebo úplnou separaci a nezávislého vývoje bludného změněné části plicní tkáně (nezávislý přívod krve izolace z konvenčních bronchopulmonální struktur). plicní sekvestrace je jedním z mála anomálie vývoje plic (1-6%), a mezi chronickými nespecifických plicních onemocnění v pneumologii jeho frekvence je 0,8 až 2%.

Sekvestrace plicní tkáně nejsou zapojeny do respiračních funkcí, má malé rozměry a jsou obvykle prezentovány cystoidní formu (jednotka bronchogenní cysty nebo malý shluk cyst). Plot sekvestrace není spojena s cév plicního oběhu (plicní tepny), a má abnormální přívod krve prostřednictvím dalších nádob vystupujících z hrudní oblouku nebo sestupné abdominální aorty a jeho větve (a slezinných podklíčkové tepny). Venózní odtok z hlavní části cyklu je realizován prostřednictvím systému horní duté žíly, přinejmenším - přes plicní žíly. Někdy je oddělený tkáň může komunikovat s průdušek zasažené plíce.

Klasifikace plicní sekvestraci

Jsou 2 formy plicní sekvestraci: vnutridolevuyu (Intralobarnuyu - ILS) a vnedolevuyu (Ekstralobarnuyu - ELS). Je-li intralobarnoy cystická plicní sekvestraci místo nachází mezi fungováním plicního parenchymu v hranicích viscerální pleury (většinou v mediálně-bazální segmenty spodního laloku levé plíce) a vaskulyarizuetsya jeden nebo více aberantních cév. HUD mohou být považovány za vrozené cysty s anomálním oběhu. Se oddělený plicní cysty epitelu nebo sliznice a kapalný obsah se zpočátku často nejsou spojeny s bronchiálního stromu. U cystické plic odloučení fází změnit dříve či později se hnisající.

Když ekstralobarnoy forma plicní sekvestraci má samostatný list pleurální a izolovány od hlavního tělesa, je zcela ektopické tkáně (extra plicní laloky). EBW často pozorovány na levé straně hrudníku (48% případů), pravý (20%) v přední části (8%), nebo zadní straně (6%) mediastinum subdiaphragmatic (18%), abdominální (10%) intrapericardiac (izolované případy). EBW je výhradně prostřednictvím krevního oběhu velké tepny (hrudní nebo břišní aorty). Mikroskopicky EBW textilie zahrnuje množinu identických nerozvinutých bronchiolů acini sestávající z nepravidelně tvarovaných alveolárních kanálků a alveol konvenční nebo prodloužen. Ve čtvrtém případě ELS diagnostikováno prenatálně, ve 2/3 případů - v prvních 3 měsících života.

Výskyt vnutridolevoy plicní sekvestraci asi 3-krát vyšší než vnedolevoy někdy možné jejich současná přítomnost u jednoho pacienta. EBW je 3-4 krát častěji diagnostikována u chlapců než u dívek.

Podle klinických kritérií rozlišit 3 formy plicní sekvestrace:

• bronchiektázie (Tát přilehlé plicní tkáně a vzhled sekundárních zpráv ze bronchiálního systému);
• pseudotumor (S skrovné nebo nepřítomného symptomatologie)
• cystická absces (S rozvojem hnisavý zánět plic)

Příčiny plicní sekvestraci

Sekvestrace plic je komplexní vada způsobena porušením kombinované tvorby různých bronchopulmonálních struktur. Anomálie je způsobena teratogenní účinky v časné prenatální fázi. Zdrojem rozvoji plicní sekvestraci jsou další výstupky primitivního střeva, zárodky jícnu diverticulum, oddělen od světelného organizování a pak ztratí kontakt s primitivního střeva a bronchiálního stromu. Někdy může zůstat komunikace zárodek plic jícnu nebo žaludku přes vláknem spojení (bronchopulmonální traktu malformace).

Podle teorie trakce, vývoj plicní sekvestraci přispívá k porušení redukci primárních větví aorty s transformací je do abnormálních cév. Prostřednictvím těchto vaskulárních větví primitivní fragmenty světla ohraničena normální plicní záložek.

plicní sekvestraci je často v kombinaci s jinými malformacemi: EPS - s neimunní plodu hydropsem, anasarca, hydrothorax novorozhdennogo- HUD - s vrozenou vadou adenomatoidnoy lehkého typu 2, rabdomiomatoznoy dysplazie a traheo- bronhopischevodnymi fistulas, nálevka hrudníku deformita, Otevřete mezihrudí brániční kýla, renální hypoplazie, spinální vady a kyčelní klouby.

Symptomy plicní sekvestraci

Klinický obraz se určuje lokalizaci plicní sekvestrace sekvestrace, v přítomnosti nebo nepřítomnosti jeho spojení s dýchacích cest, stupeň hypoplazii plicní tkáně a zánětlivých změn. Symptomy plicního odloučení intralobarnoy zřídka objeví na jevišti novorozenecké a raného dětství, obvykle se rozvíjí ve vyšším věku při infekci, zánětu, hnisání a průlomové cystickou odlučování.

S hnisající cysty a abscesy začarovaný laloku plicního onemocnění začíná akutně s horečkou, slabost, pocení, mírnou bolest, dušnost při námaze, suchý kašel, a v lámání absces - s obrovským množstvím hnisavého sputa. Někdy je možné, a hemoptysis krvácení do plic, časté pleurální komplikace. Pro plicní sekvestraci obvykle stává chronickou s opakovanými exacerbacemi a remise pomalu. Když se HUD může být klinika s opakujícím se zápalem plic.

Ekstralobarnaya zabavení plic často probíhá bez příznaků a začne rušit pacienta pouze v dospívání a později v životě. Vnedolevye izoluje může vyvolat komprese jícnu, žaludku a dalších orgánů, které se může projevit dušnost, cyanóza, potravin o porušení evakuace. Riziko infekce je extrémně nízká.

lung konfiskace může být složité pnevmomikozom, tuberkulóza, hojné krvácení do plic a masivní hemotoraxem, tvorba vývoje nádoru akutní srdeční selhání vzhledem k objemové přetížení srdce v důsledku arterio posun v odděleného cysty.

Diagnostika plicní sekvestraci

Včasná diagnóza plicní sekvestraci je obtížné vzhledem k podobnosti jejích klinických a radiologických příznaků s těmi jiných plicní patologie. Diagnóza je společně průzkum rentgen a CT dat skenování, bronchography, bronchoskopie, břišní ultrazvuk, aortography, angiografie.

Radiograficky intralobarnaya plicní sekvestraci (v nepřítomnosti zánětlivé a průdušek), definované jako stínící nepravidelný tvar různou intenzitou potažena silnější nebo kavernózní tvorbu horizontální hladiny kapaliny, nebo ne. Během exacerbace izolovat kolem spodní plicního laloku výrazné deformace bronchiální vaskulární vzor, ​​mírné perifokální infiltrace plicní tkáně. Pokud je deformace bronchography a bronchiální posun sousedí infikované plicní segmentu. bronchoskopická plicní sekvestraci vzor komunikaci s dýchacích cest, odpovídá katarální-hnisavá endobronchitis na straně postiženého plic.

Celiakie EBW detekována pomocí ultrazvuku jako jasně vymezeny za vzniku homogenní echogenicity perfundovaných prostřednictvím velkých tepnách větve. Diagnóza je potvrzena konečným MDCT plicní angiografie a na určení přítomnosti, množství a topografie abnormálních cév plnící zóny pohlcování. Radioizotopové jater skenuje a peritoneografiya pomáhají vymezit pravým sekvestrační plicní patologie střeva. plicní sekvestrace během chirurgického zákroku chronických hnisavých procesů v plicích často detekována.

Diferenciální diagnostika plicní sekvestraci se provádí s destruktivní zápal plic, tuberkulózní proces, cysta nebo plicní absces, bronchiektázie, nádor hrudní dutiny.

Léčba plicní sekvestraci

Když plicní sekvestrace vyžaduje operaci hospodářství - odstranění anomální místa plicní tkáně. Při identifikaci asymptomatické plicní sekvestrace vnutridolevoy segmentektomie může být provedena, ale často vyžadují odstranění celého ovlivněn plicního laloku (obvykle nižší) - lobektomii. Chirurgická léčba vnedolevoy forma je odstranit oddělenou část (sekvestrektomii). Přítomnost abnormální plicní sekvestraci ve velkých tepen atypické lokalizace je důležité pečlivě předem diagnóza, aby nedošlo k jejich poškození, intraoperační a rozvoj závažné život ohrožující krvácející.

Prognóza na intralobarnoy formě v nepřítomnosti vyhnívacích procesů - vyhovující, pokud ekstralobarnoy zabavení snadná lokalizace celiaky obvykle lepší než jeho nitrohrudní umístění.