Goodpastureův syndrom

Goodpastureův syndrom - onemocnění, které nastane, když je porucha imunitního systému a je charakterizován tím, krvácení do plic a rychle progresivní glomerulonefritida (zánět ledvin tkáně).

Výskyt onemocnění je 1 případ na 2,000,000 obyvatel. První vrchol incidence ve věku 20-30 let, a převážně muži onemocní, druhý vrchol věku 50-60 let mezi obě pohlaví trpí stejné frekvenci.

Příčiny Goodpastureův syndrom

Důvodem Goodpastureův syndromu není znám. Jsou náznaky, že tato choroba je spojena s virovou infekcí, zejména virus chřipky. Některé faktory životního prostředí, jako jsou organická rozpouštědla, benzín, některé léky mohou být predispozicí k onemocnění. Je známo, že došlo k plicní krvácení, většinou u kuřáků, to znamená, že před poškození plic také hraje důležitou roli při vyvolání onemocnění.

Základem Goodpastureův syndrom je tvorba specifických proteinů - protilátky specifické pro vaskulárních buněk. Pod vlivem protilátek je aktivován komplexní chemické procesy, které v konečném důsledku vést k poškození cévní stěny.

Příznaky Goodpastureův syndrom

Pro nástupem onemocnění charakterizované rozvojem nespecifickými příznaky v podobě slabosti, ospalost, horečka až do 37-37,5 °, ztráta hmotnosti. Někdy je prvním příznakem onemocnění je nízká koncentrace hemoglobinu v nepřítomnosti jakéhokoliv krvácení.

Pro Goodpastureův syndrom vyznačující se tím, plic a ledvin.

• Plicní onemocnění se obvykle projevuje první hemoptýza (vznik pruhů ve sputu krvi a oddělit kapalný prskání nebo částečně sražené krve v vykašlávání).

Tento příznak je obvykle několik měsíců před onemocněním ledvin. Hemoptysis může být konstantní nebo se vyskytují přerušovaně. Kromě toho ruší bolest pacienta na hrudi, dušnost v klidu nebo s cvičením, kašel.

Zvláště nebezpečné je rozvoj plicní krvácení. Tento stav je charakterizován momentální vykašlávání více než 100 ml kapalného krve. S porážkou velkých krvácení cév může být potenciálně život ohrožující. I nepatrný hemoptysis, nemluvě o krvácení vede k poklesu hemoglobinu a vzniku anémie z nedostatku železa. Velmi často onemocnění plic komplikuje pneumonie (zánět plic) nebo plicního edému (hromadění tekutiny v plicní tkáni nad fyziologické normy, je charakterizován příznaky respiračního selhání). 

• Je-li onemocnění ledvin se vyvíjí glomerulonefritida. Na začátku onemocnění průměrné množství bílkovin a červených krvinek se objeví v moči. Masivní proteinurie nebo otok syndrom nemají čas na rozvoj, protože rysem onemocnění je, že se rychle progresivní charakter. Během několika týdnů dramaticky snižuje množství moči a vytvořenou koncovou selhání ledvin s těžkou poruchou funkce.

Diagnóza Goodpastureův syndrom

Diagnostika Goodpastureův syndrom je založen na stanovení protilátek k vaskulárních buněk pomocí ELISA. Obecná analýza krve pozoruhodné snížení koncentrace hemoglobinu v důsledku ztráty krve, zvýšený počet bílých krvinek a sedimentace erytrocytů zrychlený, což odráží přítomnost zánětu. Kdyby to postihuje plíce na X-ray určena infiltrace ložisek. To pozemky plicní tkáně s krvácením.

Léčba Goodpastureův syndrom

Léčba Goodpastureův syndromu by měla být včasná a intenzivní. Použité hormonální léky (prednison) a cytotoxická léčiva (cyklofosfamid). S cílem substitučních transfuzí balených červených krvinek a plazmy. S rozvojem terminálním selháním ledvin, hemodialýza se konají.

Bohužel, přibližně 40% případů léčba je neúčinná, a pacienti umírá plicního krvácení nebo otravy toxickými látkami, které porušují renální exkreční funkce. V současné době transplantace (transplantace) ledviny nepřispívá ke snížení úmrtnosti.